التقرن المسامي
التقرن المسامي هو اضطراب محدد في التقرن يتميز نسيجياً بوجود صفيحة قرنية، وهي عبارة عن عمود رقيق من خلايا متقرنة جزئياً متراصة بإحكام تمتد عبر الطبقة القرنية مع طبقة حبيبية رقيقة أو غائبة . [ 1 ] : 532
الأنواع
يمكن تقسيم التقرن المسامي إلى الأنواع السريرية التالية: [ 1 ] : 532
- يتميز التقرن المسامي اللويحي (المعروف أيضًا باسم "التقرن المسامي الكلاسيكي" و"تقرن ميبيلي" [ 2 ] ) بآفات جلدية تبدأ على شكل حطاطات صغيرة بنية اللون، تتضخم ببطء لتشكل لويحات غير منتظمة، حلقية الشكل، متقرنة بشكل مفرط أو ثؤلولية. [ 1 ] : 533 [ 3 ] : 566 وقد تظهر أحيانًا فرط نمو واضح، بل وقد تتطور هياكل شبيهة بالقرون. [ 4 ] وعلى الرغم من ندرة حدوث أورام خبيثة جلدية، فقد تم الإبلاغ عنها في جميع أنواع التقرن المسامي. وقد تم الإبلاغ عن تطور سرطان الخلايا الحرشفية في التقرن المسامي من نوع ميبيلي في مناطق جزئية من الشرج تشمل الغشاء المخاطي الشرجي. وكان هذا أول تقرير يذكر وجود ورم خبيث في الغشاء المخاطي في أي شكل من أشكال التقرن المسامي. [ 4 ]
- يُعدّ التقرن المسامي السطحي المنتشر حالةً أكثر عمومية، ويصيب الأطراف بشكل رئيسي، وبشكل متناظر ثنائي الجانب. [ 1 ] : 533. في حوالي 50% من الحالات، تظهر الآفات الجلدية فقط في المناطق المعرضة للشمس، ويُشار إلى هذه الحالة باسم التقرن المسامي السطحي المنتشر الناتج عن التعرض للشمس. [ 1 ] : 533
- تتميز حالة التقرن الراحي الأخمصي المنتشر بآفات جلدية سطحية صغيرة ومتجانسة نسبيًا، ومحددة بحافة محيطية واضحة لا يزيد ارتفاعها عن 1 مم. [ 1 ] : 534 [ 2 ] : 1668 [ 3 ] : 567
- تتميز التقرن المسامي الخطي سريريًا بأن الآفات الجلدية مطابقة لتلك الموجودة في التقرن المسامي الكلاسيكي، بما في ذلك الحطاطات الحزازية، والآفات الحلقية، واللويحات المتقرنة مع ضمور مركزي، والنتوء المحيطي المميز. [ 1 ] [ 2 ] : 1668 [ 3 ] : 567
- التقرن المسامي النقطي هو حالة جلدية مرتبطة إما بالتقرن المسامي الكلاسيكي أو التقرن المسامي الخطي، وتتميز بظهور آفات جلدية متعددة، دقيقة، ومنفصلة، نقطية، متقرنة بشكل مفرط، تشبه البذور، محاطة بهامش رقيق مرتفع على راحتي اليدين وباطن القدمين. [ 1 ] : 535 [ 2 ] : 1668
- التقرن المسخي الأخمصي المنفصل هو حالة جلدية تصيب البالغين، بنسبة إصابة أعلى لدى الإناث بمقدار 4:1، وتتميز بظهور حطاطات ذات حواف حادة، مطاطية الملمس، وعريضة القاعدة. [ 3 ] : 213 ويُعرف أيضاً باسم "آفة شتاينبرغ". [ 5 ] وقد تم وصفه لأول مرة عام 1970. [ 6 ]
علم الوراثة
ارتبطت التقرنات المسامية الخطية بطفرات في جيني PMVK و MVD . [ 7 ] يشفر جين PMVK إنزيم فوسفوميفالونات كيناز ، بينما يشفر جين MVD إنزيم ثنائي فوسفوميفالونات ديكاربوكسيلاز .
تشخبص
علم الأمراض

يتميز مرض التقرن المسامي بميزة نسيجية شكلية مميزة تُعرف باسم الصفيحة القرنية .
علاج
تقشير الجلد
انظر أيضاً
مراجع
- 1 2 3 4 5 6 7 8 فريدبيرغ وآخرون (2003). طب الأمراض الجلدية لفيترباتريك في الطب العام . (الطبعة السادسة). ماكجرو هيل. ISBN 0-07-138076-0.
- 1 2 3 4 رابيني، رونالد ب.؛ بولونيا، جان L.؛ جوريزو، جوزيف ل. (2007). الأمراض الجلدية: مجموعة مكونة من 2 حجم . سانت لويس: موسبي. ص. 1668. ردمك 978-1-4160-2999-1.
- 1 2 3 4 جيمس، ويليام؛ بيرغر، تيموثي؛ إلستون، ديرك (2005). أمراض أندروز الجلدية: الأمراض الجلدية السريرية . (الطبعة العاشرة). سوندرز. ISBN 0-7216-2921-0.
- 1 2 "تقرن مسامي لويحي منتشر عائليًا مع قرون متعددة وسرطان الخلايا الحرشفية يصيب جلد الشرج" . مؤرشف من الأصل بتاريخ 26-11-2020 . تم الاطلاع عليه بتاريخ 01-09-2013 .
- ↑ ليمونت هـ (2008). "ما هو تشخيصك؟ التقرن المسامي الأخمصي المنفصل (آفة شتاينبرغ)" . مجلة الجمعية الأمريكية لطب القدم . 98 (4): 337-338 . doi : 10.7547/0980337 . PMID 18685058 .
- ↑ تاوب ج، شتاينبرغ م.د. (1970). "تقرن باطن القدم المتباعد، كيان مرضي جلدي لم يكن معروفًا من قبل". المجلة الدولية للأمراض الجلدية . 9 (2): 83-90 . doi : 10.1111/j.1365-4362.1970.tb04584.x . PMID 5426632. S2CID 40802489 .
- ↑ أتزموني إل، خان إتش إم، ليم واي إتش، بالر إيه إس، ليفينسون جيه إل، هولاند كيه إي، ميرزا إف إن، ين إي، كو سي جيه، ليفينثال جيه إس، تشوات كيه إيه (2019) طفرات PMVK وMVD اللاحقة للإخصاب في التقرن المسامي الخطي. مجلة الجمعية الطبية الأمريكية للأمراض الجلدية
روابط خارجية
- قاعدة بيانات الأمراض النادرة في موقع Orphanet
- مركز معلومات الأمراض الوراثية والنادرة التابع للمعاهد الوطنية للصحة
فئات :
- الأمراض الجلدية الوراثية
- الأمراض النادرة
