بريكاليكرين

البريكاليكرين (PK)، المعروف أيضًا باسم عامل فليتشر ، هو بروتين سيرين بروتياز بوزن جزيئي 85000 دالتون ، يرتبط بالكينينوجين ذي الوزن الجزيئي العالي . يُعد البريكاليكرين طليعة الكاليكرين البلازمي ، وهو بروتين سيرين بروتياز يُنشّط الكينينات . يُشطر البريكاليكرين لإنتاج الكاليكرين بواسطة العامل الثاني عشر المُنشّط (عامل هاجمان). ^{[ 1 ]}

يُعدّ البريكاليكرين متماثلاً مع العامل الحادي عشر ، ويتكون بدوره من أربعة نطاقات تفاحية ونطاق خامس محفز من نوع سيرين بروتياز . تُشكّل النطاقات التفاحية الأربعة منصة قرصية الشكل حول قاعدة النطاق المحفز. مع ذلك، وعلى عكس العامل الحادي عشر، لا يُشكّل البريكاليكرين ثنائيات.

يتم تنشيط البريكاليكرين لتكوين كاليكرين بواسطة العامل XII انقسام الرابطة المتماثلة للرابطة المقابلة المشقوقة أثناء تنشيط العامل XI. ^{[ 2 ]}

تُعدّ حالات نقص إنزيم البيروفات كيناز الوراثية نادرة للغاية. ويمكن أن تُسبب هذه الحالات زيادة في زمن الثرومبوبلاستين الجزئي المنشط (APTT) ، والذي يُمكن تصحيحه عن طريق حضانة بلازما المريض.

يمكن أن تحدث حالات نقص في إنزيم البيروفات كيناز أيضًا بسبب بعض الحالات المرضية، مثل الوذمة الوعائية ، والعدوى، والتخثر المنتشر داخل الأوعية ، ومرض فقر الدم المنجلي . ^{[ 1 ]}

على الرغم من أن معظم حالات نقص البريكاليكرين لا تظهر عليها أعراض، إلا أن بعض التقارير تربط بين نقص البريكاليكرين الحاد وظواهر التخثر والإجهاض المتكرر. وفي الآونة الأخيرة، تبين أن حالة نقص البريكاليكرين مرتبطة بنزيف مخاطي حاد. ^{[ 3 ]}

وُصِفَ مرض البريكاليكرين لأول مرة من قِبَل هاثاواي وآخرون عام ١٩٦٥ بعد أن صادفوا عائلة من كنتاكي أظهرت نتائج غير طبيعية بشكل ملحوظ في اختبار زمن الثرومبوبلاستين الجزئي المنشط (APTT)، ولكن دون ظهور أي أعراض نزيف. ويبدو أن العائلة كانت تعاني من نقص وراثي في ​​عامل تخثر غير معروف، أُطلق عليه اسم "عامل فليتشر" نسبةً إلى العائلة. وفي عام ١٩٧٣، أثبت كيرك ويبر أن عامل فليتشر والبريكاليكرين هما نفس الشيء. ^{[ ٤ ]}