التهاب الغدد اللعابية المزمن المتصلب

التهاب الغدد اللعابية التصلبي المزمن هو حالة التهابية مزمنة (طويلة الأمد) تصيب الغدة اللعابية . وهي حالة نادرة الحدوث نسبياً، حميدة، ولكنها تظهر على شكل كتل صلبة ومتصلبة ومتضخمة لا يمكن تمييزها سريرياً عن أورام الغدد اللعابية. ويُعتبر الآن أحد مظاهر مرض مرتبط بـ IgG4 . ^{[ 1 ]}

يُعرف تورط الغدد تحت الفك السفلي أيضًا باسم ورم كوتنر ، الذي سمي على اسم هيرمان كوتنر (1870 - 1932)، وهو جراح فم وفكين ألماني، والذي أبلغ عن أربع حالات من آفات الغدد تحت الفك السفلي لأول مرة في عام 1896. ^{[ 2 ]}

قد تظهر الآفات الالتهابية في ورم كوتنر على جانب واحد (أحادي الجانب) أو على كلا الجانبين (ثنائي الجانب)، وتصيب في الغالب الغدة تحت الفك السفلي ، ^{[ 3 ]} ولكن من المعروف أيضًا أنها تحدث في غدد لعابية رئيسية وثانوية أخرى، ^{[ 4 ]} بما في ذلك الغدة النكفية . ^{[ 5 ] [ 6 ]} عمومًا، تُعد أورام الغدد اللعابية نادرة نسبيًا، حيث تُسجل حوالي 2.5-3 حالات لكل 100,000 شخص سنويًا في العالم الغربي؛ ومع ذلك، تُمثل الأورام الخبيثة في الغدد اللعابية 3-5% من جميع سرطانات الرأس والرقبة. ^{[ 7 ]} مع ذلك، تُظهر أورام الغدد اللعابية تنوعًا شكليًا كبيرًا، فضلًا عن اختلافات في طبيعة الآفة (خبيثة مقابل حميدة): ما يقرب من 20% إلى 25% من أورام الغدة النكفية، و35% إلى 40% من أورام الغدة تحت الفك السفلي، وأكثر من 90% من أورام الغدة تحت اللسان خبيثة. ^{[ 8 ]} يُبرز هذا الوضع التحديات التشخيصية المتعلقة بورم كوتنر؛ فعلى الرغم من كونه حميدًا، إلا أن هذه الحالة تُحاكي المظهر السريري للأورام الخبيثة في الغدة اللعابية.

تُسبب أورام كوتنر المتورمة ألمًا شديدًا في الغالب، ويُنصح المرضى باستئصال جراحي (يُعرف باسم "استئصال الغدة اللعابية") لجزء من النسيج الغدي أو كله عند الاشتباه في وجود ورم خبيث. ولا يتم تأكيد تشخيص ورم كوتنر بشكل قاطع إلا بعد الفحص النسيجي للكتلة المستأصلة بعد الجراحة.

تشمل السمات النسيجية المرضية التي تميز ورم كوتنر ^{[ 9 ]} ما يلي:

• التسلل الكثيف للأنسجة الغدية بواسطة الخلايا الليمفاوية (الخلايا البائية المنشطة بشكل أساسي والخلايا التائية المساعدة) بالإضافة إلى خلايا البلازما (المعروفة مجتمعة باسم "التسلل الليمفاوي البلازمي").
• وجود جريبات لمفاوية تفاعلية في الرشاحة، تتميز بنقص الخلايا اللمفاوية غير النمطية (وهذا يتناقض بشكل حاد مع العروض في سرطان الغدد اللمفاوية).
• ضمور وفقدان الأسينات (مجموعات من الخلايا الإفرازية الموجودة في الغدد اللعابية).
• تغليف القنوات الغدية بأنسجة ليفية سميكة، نتيجة للوجود المزمن للارتشاح الالتهابي في تلك المنطقة - وهي حالة تُعرف باسم التليف حول القنوات .
• التصلب المحيط بالقنوات وبين الفصوص (داخل الغدة) في نهاية المطاف (استبدال الأنسجة العادية بنسيج ضام صلب).

لا يزال سبب هذه الحالة المزمنة وآلية حدوثها غير مفهومة تمامًا. وقد تم افتراض عدة عوامل:

• تكوّن حصاة لعابية صلبة أو حصاة لعابية نتيجة تراكم أملاح الكالسيوم في قناة الغدة اللعابية (وهي عملية تُعرف باسم تحصي الغدد اللعابية ). وقد اقتُرح أن هذا هو السبب الأكثر شيوعًا لورم كوتنر في الغدة تحت الفك السفلي، حيث لوحظ وجود حصوات لعابية في نسبة كبيرة من الحالات. ^{[ 10 ] [ 11 ]} ومع ذلك، قد لا يُلاحظ وجود حصوات لعابية في العديد من الحالات.
• تؤدي تشوهات قنوات الغدد اللعابية إلى تراكم مفرط أو احتباس الإفرازات القنوية، مما قد يؤدي إلى التهابات مزمنة. ^{[ 6 ]}
• السبب المناعي، وخاصةً المناعي الذاتي، ^{[ 12 ]} - وقد اكتسب هذا الافتراض زخمًا، نظرًا لملاحظة أن أنسجة الغدد مكتظة بالخلايا المناعية اللمفاوية ^{[ 13 ]} والنسيج الضام الليفي، فضلًا عن تأكيد ذلك من خلال آفات مشابهة بشكل ملحوظ (مع نتائج نسيجية وكيميائية مناعية) شوهدت في أماكن أخرى من الجسم. ^{[ 14 ] [ 15 ]} وقد لوحظ وجود كميات وفيرة من الغلوبولين المناعي G4 (IgG4) المرتبط بخلايا البلازما المتسللة إلى الغدد اللعابية، بالإضافة إلى زيادة تركيز IgG4 في مصل الدم، لدى مرضى ورم كوتنر. ^{[ 16 ] [ 17 ] [ 18 ]}

تُلاحظ هذه الحالة المزمنة بشكل أساسي لدى المرضى البالغين (40-70 عامًا). ومع ذلك، فقد وُصف ورم كوتنر، ذو الخصائص المناعية المرضية البارزة، لدى صبي يبلغ من العمر 11 عامًا في البرازيل عام 2012. ^{[ 19 ]}

نظراً لصعوبة التشخيص النهائي قبل الجراحة، ظل ورم كوتنر غير مُبلغ عنه وغير معروف بشكل كافٍ حتى الآن. في الآونة الأخيرة، وبفضل فهم أفضل لحدوث هذه الحالة وخصائصها الملحوظة، يعتمد الجراحون بشكل متزايد على التصوير بالموجات فوق الصوتية قبل الجراحة، بالإضافة إلى فحص خزعة الإبرة الدقيقة (FNAC) للوصول إلى تشخيص مبدئي دقيق، ^{[ 20 ]} ووفقاً لأحد التقديرات، يُشخَّص حوالي 44% من المرضى الذين يخضعون لاستئصال الغدة تحت الفك السفلي بهذه الحالة. ^{[ 20 ]} في التصوير بالموجات فوق الصوتية، يتميز ورم كوتنر بمنطقة منتشرة غير متجانسة من الظلال الصدوية. ^{[ 21 ]} يكشف فحص خزعة الإبرة الدقيقة عن انخفاض كبير في عدد الخلايا (يُطلق عليه "قلة الخلايا") إلى جانب قنوات أنبوبية متناثرة على خلفية من ارتشاح لمفاوي بلازمي وترسبات ليفية. ^{[ 21 ]} قد يكون هناك عدد قليل، وإن كان متوسطًا، من الخلايا والقنوات المغلفة بأغلفة ليفية، بالإضافة إلى تكاثر ليفي لحواجز الغدة. ^{[ 22 ]} قد لا تكون النتائج الخلوية وحدها كافية لتشخيص الحالة، ويتطلب التشخيص النظر في كل من التصوير بالموجات فوق الصوتية والفحص السريري. وقد جُرِّب استخدام التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI) لفحص الاختلافات المورفولوجية في ورم كوتنر بطريقة غير جراحية، وتمييزها عن تلك الموجودة في الأورام الخبيثة؛ ^{[ 23 ]} في حين أن نتائج التصوير بالرنين المغناطيسي للأنسجة المصابة ونمط التسلل الخلوي قد توفر بعض الدلائل التشخيصية لهذه الحالة، إلا أن النتائج حتى الآن غير حاسمة. ^{[ 23 ]}

العلاج القياسي والأكثر فعالية حتى الآن هو استئصال الغدد اللعابية، والذي يرتبط بمعدل منخفض نسبيًا من المضاعفات الجراحية؛ ومع ذلك، في الآونة الأخيرة، تم اعتبار إعطاء الستيرويد (الذي يمكن أن يقلص الآفة الالتهابية ومن المعروف أنه يقلل من قيم IgG4 في الدم) أمرًا إيجابيًا، ^{[ 16 ] [ 17 ]} وقد يكون مفيدًا للمرضى الأصغر سنًا أو أولئك الذين يرفضون الجراحة.

• التهاب الغدد اللعابية