ورم ليفي مرن ظهري

📅 آخر تحديث: ٤ أغسطس ٢٠٢٦
✍️ نُشر في: ٤ أغسطس ٢٠٢٦
📷 يحتوي على 2 صور
الموسوعة الحرة

الورم الليفي المرن الظهري هو حالة غير محددة المعالم تشبه الورم الليفي المرن، وتتكون من ألياف مرنة متضخمة وغير منتظمة . [ 1 ] [ 2 ] وقد صنفت منظمة الصحة العالمية، في عام 2020، أورام الورم الليفي المرن كنوع محدد من أورام الخلايا الليفية والخلايا الليفية العضلية . [ 3 ]

العلامات والأعراض

سيظهر لدى المريض ورم بطيء النمو، عميق، وصلب، وغالبًا ما يظهر في كلا الجانبين. قد يكون هناك ألم أو حساسية عند اللمس، لكن هذا نادر الحدوث. [ 1 ] [ 2 ] [ 4 ]

عندما تكون موجودة على جانب واحد فقط، فإنها غالباً ما تكون موجودة على الجانب الأيمن. [ 5 ]

سبب

توجد عدة نظريات حول الأصل:

  • هناك دعم لوجود استعداد وراثي، حيث توجد تغييرات في الذراع القصير للكروموسوم 1؛
  • قد يشير تعدد البؤر إلى وجود خلل إنزيمي جهازي، مما يؤدي إلى تكوين غير طبيعي للإيلاستين ؛
  • يبدو أن التعرض المتكرر للصدمات أو الاحتكاك أمر غير مرجح، ولكنه لا يزال احتمالاً وارداً. [ 4 ]

تشخبص

يُظهر التصوير المقطعي المحوسب وجود كتلة نسيجية رخوة غير متجانسة وغير محددة المعالم، ذات شدة إشارة مشابهة للعضلات الهيكلية. وكون الآفة ثنائية الجانب، يُساعد على استبعاد الساركوما من التشخيص. [ 6 ] في التصوير بالموجات فوق الصوتية ، تظهر الأورام الليفية المرنة عميقةً تحت العضلات على شكل نمط متعدد الطبقات من مناطق خطية ناقصة الصدى لترسب الدهون، مختلطة بنسيج ليفي مرن عالي الصدى. [ 7 ] غالبًا ما تبرز الكتلة من منطقة تحت الكتف عند رفع الكتف، مما يسمح بتحديدها بشكل أفضل. [ 8 ]

نتائج الفحص المرضي

بشكل عام، يكون الورم عبارة عن آفة بيضاء غير محددة المعالم، غير محاطة بكبسولة، مطاطية وصلبة، تتخللها دهون. قد تكون الأورام كبيرة الحجم (تصل إلى 20  سم)، على الرغم من أن معظمها يبلغ حوالي 5  سم. [ 4 ]

صورة مجهرية عالية التكبير لورم ليفي مرن.

عند الفحص المجهري، يظهر مزيج من حزم كثيفة من النسيج الكولاجيني مفصولة بالدهون وألياف مرنة غير طبيعية. غالبًا ما تكون الألياف المرنة كبيرة الحجم ويسهل تمييزها. تتميز هذه الألياف بخشونتها وسمكها ولونها الحمضي الداكن، وغالبًا ما تتفتت إلى كريات، مما يُعطي مظهرًا يشبه "سلسلة اللؤلؤ " أو " منظف الأنابيب ". نتيجةً للتنكس، تظهر الألياف المرنة على شكل كريات ذات حواف مسننة أو "مدببة". [ 4 ]

علم الأنسجة الكيميائي

صورة مجهرية ضوئية لصبغة مرنة تحت تكبير عالٍ تبرز الألياف المرنة باللون الأسود.

سيتم إبراز الألياف المرنة بواسطة صبغة ويغيرت أو فون جيسون المرنة. [ 9 ]

التشخيص التفريقي

بالنظر إلى الموقع التشريحي، فإن الورم الشحمي ذو الخلايا المغزلية ، والورم الليفي من النوع القفوي، والورم الليفي العنقي كلها تندرج ضمن التشخيص التفريقي. [ 10 ]

إدارة

يُعدّ الاستئصال الجراحي البسيط العلاج الأمثل، مع العلم أنه نظرًا لكبر حجم الورم، قد يُشكّل النزيف داخل التجويف أحد المضاعفات المحتملة. قد تحدث حالات انتكاس معزولة، ولكن لا يوجد احتمال لتحوّله إلى ورم خبيث. [ 2 ] [ 4 ] [ 11 ]

علم الأوبئة

هذه ظاهرة نادرة للغاية (أقل من 0.001% من أورام الأنسجة الرخوة)، وتظهر عادةً لدى المرضى كبار السن (أكثر من 50 عامًا)، وهي أكثر شيوعًا لدى النساء منها لدى الرجال (بنسبة 5:1). يُلاحظ ارتفاع في معدل الإصابة في أوكيناوا، اليابان، ولكن قد يكون هذا تحيزًا في الإبلاغ. يتطور الورم بشكل خاص في منطقة تحت الكتف ، عميقًا تحت العضلة، وأحيانًا يكون ملتصقًا بسمحاق الأضلاع. يقع عادةً بين لوح الكتف وأسفل الرقبة، مع وجود حالات نادرة لأورام في جدار الصدر. [ 1 ] [ 2 ] [ 4 ]

انظر أيضاً

مراجع

  1. 1 2 3 تشاندراسيكار، سي آر؛ غرايمر، آر جيه؛ كارتر، إس آر؛ تيلمان، آر إم؛ عبودو، إيه؛ ديفيز، إيه إم؛ سوماتي، في بي (2008). "ورم ليفي مرن ظهري: ورم كاذب حميد نادر" . ساركوما . 2008 : 1-4 . doi : 10.1155 / 2008/756565 . PMC 2276598. PMID 18382611 .  
  2. 1 2 3 4 بريكلي، أ؛ كاسادي، ر.؛ دي رينزو، م.؛ فافالي، L.؛ باتشيني، P.؛ بيرتوني، ف. (2000). "الورم الليفي الليفي الظهري". الجراحة اليوم . 30 (2): 147-152 . دوى : 10.1007 / pl00010063 . بميد 10664338 . S2CID 2906125 .  
  3. ↑ سباراليا م، بيلان إي، دي توس أ.ب. (أبريل 2021). "تصنيف منظمة الصحة العالمية لأورام الأنسجة الرخوة لعام 2020: أخبار وآفاق" . باثولوجيكا . 113 ( 2): 70-84 . doi : 10.32074/1591-951X-213 . PMC 8167394. PMID 33179614 .  
  4. 1 2 3 4 5 6 مورتمان، ك.د.؛ هوخهايزر، ج.م.؛ جيبيلين، إ.م.؛ مانون-ماتوس، ي.؛ فرانكل، ك.م. (2007). "ورم ليفي مرن ظهري: مراجعة سريرية مرضية لست حالات". حوليات جراحة الصدر . 83 (5): 1894-1897 . doi : 10.1016/j.athoracsur.2006.11.050 . PMID 17462431 . 
  5. ↑ غويال، ب؛ غاندي، د؛ غوبتا، س؛ لي، س؛ كومار، ي؛ أولسافسكي، ت د؛ غوبتا، ن (يوليو 2017). "ورم ليفي مرن ظهري" . وقائع (جامعة بايلور. المركز الطبي) . 30 (3 ) : 340-342 . doi : 10.1080/08998280.2017.11929641 . PMC 5468038. PMID 28670080 .  
  6. ↑ أوشنر، جيه إي؛ سيوول، إس إيه؛ بروكس، جي إن؛ أغني، آر. (2006). "أفضل الحالات من معهد علم الأمراض التابع للقوات المسلحة: الورم الليفي المرن الظهري". مجلة التصوير الشعاعي . 26 (6): 1873-1876 . doi : 10.1148/rg.266055184 . PMID 17102057 . 
  7. ↑ أوشنر جيه إي، سيوول إس إيه، بروكس جي إن، أغني آر. أفضل الحالات من معهد علم الأمراض التابع للقوات المسلحة: الورم الليفي المرن الظهري. التصوير الشعاعي 2006؛ 26: 1873-6.
  8. ↑ أريند سي إف. الموجات فوق الصوتية للكتف. ماستر ميديكال بوكس، 2013. قسم مجاني حول الورم الليفي المرن الظهري كسبب لفرقعة لوح الكتف متاح على موقع ShoulderUS.com. مؤرشف بتاريخ 2020-04-06 في أرشيف الإنترنت (Wayback Machine).
  9. ↑ ناكامورا، ي.؛ أوتا، ي.؛ إيتو، س.؛ هاراتاكي، أ.؛ ناكانو، ي.؛ أوميدا، أ.؛ شيما، هـ.؛ تومودا، ن. (1992). "ورم ليفي مرن ظهري. دراسات خلوية، نسيجية، مناعية نسيجية، وفوق بنيوية". مجلة علم الخلايا . 36 (4): 559-562 . PMID 1636353 . 
  10. ↑ شافماير، سي.؛ كالكه، في.؛ لوشنر، آي.؛ باي، إم.؛ تيبيل، ج. (2006). "ورم ليفي مرن ظهري كتشخيص تفريقي لأورام جدار الصدر" . حوليات جراحة الصدر . 82 (4): 1501-1504 . doi : 10.1016/j.athoracsur.2005.10.049 . PMID 16996964 . 
  11. ↑ بارات، إم تي آر؛ دونالدسون، جيه آر؛ فلانغان، إيه إم؛ سيف الدين، إيه؛ بولوك، آر سي؛ سكينر، جيه إيه؛ كانون، إس آر؛ بريغز، تي دبليو آر (2010). "الورم الليفي المرن الظهري: الإدارة، والنتائج، ومراجعة الأدبيات" . مجلة جراحة العظام والمفاصل. المجلد البريطاني . 92-ب (2): 262-266 . doi : 10.1302/0301-620X.92B2.22927 . PMID 20130320 . 

للمزيد من القراءة

ليستر دي آر طومسون؛ بروس إم وينيغ (2011). علم الأمراض التشخيصي: الرأس والرقبة: منشورات أميرسيس . هاجرستاون، ماريلاند: ليبينكوت ويليامز وويلكنز. الصفحات  8: 30-31. ISBN 978-1-931884-61-7.