Kleeblattschaedel

متلازمة الجمجمة ذات الشكل الرباعي المعزول ، أو Kleeblattschaedel ، ^{[ 1 ]} هي تشوه نادر في الرأس يتميز ببروز الجمجمة واتساع الوجه. ^{[ 2 ]} وتُعد هذه الحالة نوعًا حادًا من تعظم الدروز الباكر . ^{[ 3 ]}

قد تكون هذه الحالة معزولة أو مصاحبة لتشوهات أخرى في عظام الجمجمة والوجه. ^{[ 4 ]} يعاني 85% من الأطفال المصابين بهذه الحالة من تشوهات أخرى. ^{[ 5 ]} غالبًا ما تكون الأشكال الحادة من هذه الحالة علامة على تعظم الدروز الباكر المتلازمي المصحوب بحلقة انقباض غريبة في البنية اللامية والعظم الصدغي أو في منطقة أخرى. ^{[ 4 ]}

Kleeblattschaedel ( Kleeblattschädel ) هي كلمة ألمانية تعني "جمجمة على شكل ورقة البرسيم". ^{[ 6 ]} سُمّي هذا الاضطراب بمتلازمة Kleeblattschaedel في عام 1958. ^{[ 7 ]} تُستخدم الكلمة الألمانية أحيانًا في اللغة الإنجليزية الطبية، حيث تُعتبر في كثير من الأحيان جزءًا لا يتجزأ من اللغة ، وبالتالي تظهر بأي تركيبة سواء كانت مكتوبة بأحرف كبيرة أو صغيرة، مع علامة التشكيل أو بدونها، ومائلة أو بدونها.

تم الإبلاغ عن أول حالة في عام 1849. وتم تحديد الحالة لأول مرة في عام 1960، وتم الإبلاغ عن أول حالة في الولايات المتحدة في عام 1965. ^{[ 8 ]}

تنتج هذه الحالة عن انصهار مبكر للدروز الليفية. ^{[ 9 ]} ويعود شكل الرأس المميز في حالة الجمجمة ثلاثية الفصوص إلى انغلاق الدروز السهمية والإكليلية واللامية ، مع ما يتبعه من بروز لمحتويات الجمجمة مما يؤدي إلى شكل رأس ثلاثي الفصوص. [ ^{7 ] كما} تنتج هذه الحالة أيضًا عن غياب الدروز الإكليلية واللامية. ^{[ 10 ]}

تشمل الحالات المصاحبة لـ kleeblattschaedel ما يلي: ^{[ 11 ] [ 12 ]}

• متلازمة أنتلي-بيكسلر
• متلازمة بير-ستيفنسون الجلدية المتجعدة
• متلازمة كاربنتر
• متلازمة خلل التنسج الصدري الخانق للجمجمة على شكل ورقة البرسيم ^{[ 13 ]}
• متلازمة الجمجمة متعددة التشوهات الخلقية ^{[ 14 ]}
• خلل التنسج القحفي الأديمي الظاهر 2
• متلازمة كروزون
• خلل التنسج العظمي الصغير مع جمجمة على شكل ورقة البرسيم
• التثلث الصبغي 5 الفسيفسائي ^{[ 15 ]}
• متلازمة مونك ^{[ 16 ]}
• خلل التنسج العظمي الغضروفي
• متلازمة فايفر
• خلل التنسج المميت ، النوعان 1 و2

• 
  متلازمة كاربنتر
• 
  متلازمة كروزون
• 
  متلازمة فايفر
• 
  خلل التنسج المميت

تحدث هذه الحالة بالتساوي لدى الذكور والإناث. ^{[ 17 ]}