داء الليبويالينوز

داء الليبويالينوز هو مرض يصيب الأوعية الدموية الصغيرة في المخ ويؤثر على الشرايين الصغيرة أو الشعيرات الدموية في المخ . وقد عرفه في الأصل سي. ميلر فيشر بأنه "اضطراب في جدار الشرايين القطعي"، وهو يتميز بتضخم جدار الأوعية الدموية وانخفاض في قطر تجويفها . اعتبر فيشر أن مرض الأوعية الدموية الصغيرة هذا ناتج عن ارتفاع ضغط الدم ، والذي يحدث في المرحلة الحادة بسبب نخر فيبريني مما يؤدي إلى انسداد وبالتالي السكتة الدماغية الجيبية . ومع ذلك، تشير الأدلة الحديثة إلى أن الخلل الوظيفي في الخلايا البطانية نتيجة للالتهاب هو السبب الأكثر ترجيحًا لذلك. قد يحدث هذا بعد فشل حاجز الدم في المخ ، ويؤدي إلى تسرب مكونات المصل إلى المخ والتي قد تكون سامة. وبالتالي يمكن أن يحدث احتشاء الجيبية بهذه الطريقة، وقد يكون التضييق - السمة المميزة لداء الليبويالينوز - مجرد سمة للتورم الذي يحدث حوله والذي يضغط على البنية.

قرر سي. ميلر فيشر جعل مصطلح ليبوهيالينوز بديلاً لنخر الفبرينيويد. وقد فعل فيشر ذلك بسبب "ما أدركه من اتفاق عام على أن أجزاء الشرايين المصابة تحتوي أيضًا على دهون". ^[1] وقد تسبب هذا في بعض المشكلات المتعلقة باستخدام مصطلح ليبوهيالينوز. "نظرًا لاستخدامه من قبل بعض المؤلفين السابقين، أدرج فيشر مصطلح "هيالينوز" في قائمة المرادفات التي تضمنت أيضًا مصطلح "فيبرينيويد"". ^[1] وهذا يعني أن الناس غالبًا ما يربطون بين ليبوهيالينوز والهيالينوز ويعتبرونهما نفس الشيء. ^[1] كما أن سوء استخدام مصطلح ليبوهيالينوز يعني أيضًا أن العديد من أمراض الأوعية الدموية الدماغية قد تم وصفها بشكل غير صحيح على أنها ليبوهيالينوز. ^[2] قد يتسبب سوء استخدام مصطلح ليبوهيالينوز في حدوث مشكلات في التشخيص الدقيق وبالتالي علاج حالات معينة إذا تم استخدامه بشكل غير صحيح على مريض. ^{[ بحاجة لمصدر ]}

ارتفاع ضغط الدم هو عامل خطر قوي . الشرايين العميقة المثقوبة - الشرايين الصغيرة نسبيًا المتفرعة من الشرايين الكبيرة نسبيًا (الأكثر شيوعًا الشرايين العدسية المخططية من الشريان الدماغي الأوسط) - معرضة بشكل خاص. ^[3] ارتفاع ضغط الدم غير المنضبط والسكري كلاهما من عوامل الخطر لهذه الحالة. ^{[ بحاجة لمصدر ]}

عندما لاحظ فيشر العلاقة بين احتشاءات الشرايين التاجية وتضخم الليبويالين، لاحظ أيضًا العلاقة بارتفاع ضغط الدم. وقد وجد أن "الارتباط القوي بين تضخم الليبويالين وارتفاع ضغط الدم الذي وثقه فيشر قد تم تأكيده في العديد من الدراسات". ^[4] وقد أظهرت هذه الدراسات أن ارتفاع ضغط الدم يمكن أن يسبب تضخم الليبويالين بسبب الطريقة التي يغير بها ارتفاع ضغط الدم بنية الأوعية الدموية. "إن إعادة تشكيل الأوعية الدموية الصغيرة والكبيرة الناجمة عن ارتفاع ضغط الدم الشرياني هي الخطوة الأولى في تطور تصلب الشرايين وتضخم الليبويالين". ^[5] وبشكل أكثر تحديدًا، "يغير ارتفاع ضغط الدم بنية الأوعية الدموية عن طريق إنتاج تضخم الأوعية الدموية وإعادة تشكيلها وتعزيز تصلب الشرايين في الشرايين الدماغية الكبيرة وتضخم الليبويالين في الشرايين الصغيرة النافذة". ^[6] حتى أن ارتفاع ضغط الدم المزمن ينتج عنه تغيرات شريانية مثل تضخم الليبويالين مما يجعل الأوعية الدموية عرضة جدًا للتمزق. ^[6] العلاقة بين تضخم الليبويالين وارتفاع ضغط الدم موثقة جيدًا ومؤكدة من قبل العديد من الدراسات. ^{[ بحاجة لمصدر ]}

علاوة على ذلك، "على المستوى المجهري للشرايين الصغيرة أو الشرايين الصغيرة، يؤدي ارتفاع ضغط الدم أيضًا إلى اعتلالات وعائية محددة مثل فرط شحميات الدم وبالتالي التسبب في احتشاءات جوفية". ^[6] ترتبط ارتفاعات ضغط الدم والاحتشاءات الجوفية والسكتة الدماغية الجوبية. وهذا يعني أن ارتفاع ضغط الدم هو بداية لتفاعل متسلسل. من فرط شحميات الدم إلى احتشاءات جوفية قد تؤدي في النهاية إلى السكتة الدماغية، يمكن أن يتسبب ارتفاع ضغط الدم غير المنضبط في الكثير من الضرر للدماغ. ^{[ بحاجة لمصدر ]}

الاحتشاءات الجيبية هي نتيجة لتصلب الشرايين (الجلطات الدموية الدقيقة) وتضخم الخلايا الليفية. تؤثر هذه على البنى العميقة للدماغ وقد تترك آفات تجويف صغيرة (حوالي 5 مم). الاحتشاءات الجيبية الصغيرة "ناجمة عن اضطرابات شريانية مختلفة، وأكثرها شيوعًا تشمل الورم التصلبي الدقيق، وتضخم الخلايا الليفية، ونخر فيبريني، وتمدد الأوعية الدموية شاركو-بوشار". ^[7]

كان داء الليبويالين يعتبر السبب الأكثر شيوعًا للاحتشاءات الجيبية. ^[7] لاحظ فيشر من خلال دراسات التشريح أن الاحتشاءات الجيبية ناجمة عن عمليات وصفها بأنها خلل في الشرايين القطعية، والتنكس الفبريني، وداء الليبويالين. ^{[2] [8]} كان عمل فيشر في هذا المجال لا يقدر بثمن، ولكن في الأبحاث الأحدث في هذا المجال باستخدام التكنولوجيا الجديدة أثار تساؤلات حول ما إذا كان داء الليبويالين هو السبب الرئيسي للاحتشاءات الجيبية أو السكتة الدماغية الجيبية. تشير بعض الأبحاث الجديدة الآن إلى أن الورم الدقيق يمكن اعتباره الآن السبب الرئيسي لأنه "يُعتقد الآن أنه الآلية الأكثر شيوعًا لانسداد الأوعية الصغيرة ..." ^[6] يجب النظر في هذه النتائج الجديدة عن كثب لتحديد ما إذا كان الورم الدقيق هو السبب الرئيسي للاحتشاءات الجيبية أو السكتة الدماغية الجيبية أو ما إذا كان عمل فيشر لا يزال قائماً كما كان لسنوات عديدة بأن داء الليبويالين هو أحد الأسباب الرئيسية. ^{[ بحاجة لمصدر ]}

في دراسة أجريت عام 2003، وجد الباحثون أن "بياناتهم تشير إلى أن آفات الأوعية الدموية الصغيرة المنتشرة بسبب كل من [اعتلال الأوعية الدموية النشوي الدماغي] و[تصلب الشرايين/الليبوهالينوز] قد تلعب دورًا حاسمًا في تطور [مرض الزهايمر]". ^[9] وهذا يعني أن الليبوهالينوز قد يكون عاملًا كبيرًا في مرض الزهايمر والتدهور المعرفي بشكل عام. ^{[ بحاجة لمصدر ]}

كانت هناك أيضًا دراسات أخرى تربط بين أمراض الأوعية الدموية الصغيرة في الدماغ والتدهور المعرفي، كما أن مرض الليبويالينوز هو أحد أمراض الأوعية الدموية الصغيرة في الدماغ، وهو مدرج في تلك الدراسات أيضًا. يعد مرض الأوعية الدموية الصغيرة في الدماغ أحد الأسباب الرئيسية للتدهور المعرفي لدى كبار السن. ^{[10] [11]} وجدت نتائج دراسة تجريبية صغيرة أن "المشاركين أظهروا بعض الانخفاضات في الوظائف التنفيذية والانتباه وسرعة المعالجة واسترجاع الذاكرة، بما يتفق مع الأدبيات السابقة" وأن "الأداء على مقياس إدراكي يتم إدارته بواسطة الكمبيوتر أظهر انخفاضًا طفيفًا بشكل عام على مدى فترة تتراوح من 8 إلى 28 شهرًا". ^[10] تسبب مرض الأوعية الدموية الصغيرة في الدماغ، حتى لو كان طفيفًا، في تدهور الإدراك وقد حدث ذلك في هذه الدراسة ودراسات أخرى مماثلة. ^{[ بحاجة لمصدر ]}

هناك العديد من الحالات والأمراض الأخرى المرتبطة بمتلازمة الليبوهالينوز. فيما يلي أسماء بعض الحالات والأمراض المرتبطة بها وما هي. ^{[ بحاجة لمصدر ]}

"إن مرض الليوكورايوزيس هو مرض يصيب المخ ويظهر بوضوح في فحوصات التصوير المقطعي المحوسب أو التصوير بالرنين المغناطيسي. ""إن مرض الليوكورايوزيس، أو مرض المادة البيضاء حول البطينين، هو نتيجة لنوبات متعددة في الأوعية الصغيرة داخل المادة البيضاء تحت القشرية... والأساس المرضي الفيزيولوجي لهذا المرض هو تضخم الشرايين الصغيرة النافذة داخل المادة البيضاء، والذي من المحتمل أن يكون ناتجًا عن ارتفاع ضغط الدم المزمن."" ^[12]

داء الليبويالين العائلي المزمن هو نوع وراثي نادر. ^{[ بحاجة لمصدر ]}