التصلب المتعدد الحاد في ماربورغ

يُعتبر التصلب المتعدد الحاد من نوع ماربورغ ، المعروف أيضًا باسم التصلب المتعدد من نوع ماربورغ أو التصلب المتعدد الحاد الخاطف ، أحد أمراض التصلب المتعدد الحدية ، وهي مجموعة من الأمراض التي يصنفها البعض على أنها أنواع مختلفة من التصلب المتعدد، بينما يصنفها آخرون على أنها أمراض مختلفة. ومن الأمراض الأخرى في هذه المجموعة التهاب النخاع والعصب البصري (NMO)، والتصلب المتعدد المتمركز من نوع بالو ، ومرض شيلدر . [ 1 ] يُعد المسار الأكثر خطورة أحد أشكال التصلب المتعدد الخبيث ، حيث يصل المرضى إلى مستوى كبير من الإعاقة في أقل من خمس سنوات من ظهور الأعراض الأولى، وغالبًا في غضون أشهر. [ 2 ]

في بعض الأحيان يعتبر مصطلح Marburg MS مرادفًا لـ tumefactive MS ، [ 3 ] ولكن ليس بالنسبة لجميع المؤلفين.

التسبب في المرض

أُفيد أن متلازمة ماربورغ أقرب إلى التهاب الدماغ والنخاع الحاد المنتشر المرتبط بالأجسام المضادة للبروتين السكري المياليني (MOG) منها إلى المتلازمة القياسية [ 4 ]. وقد أُفيد أنها تظهر أحيانًا بعد الولادة. [ 5 ]

الورم الكاذب المزيل للميالين المرتبط بالأجسام المضادة لبروتين الميالين السكري

تستوفي بعض حالات الأجسام المضادة لبروتين الميالين السكري (anti-MOG) متطلبات التصلب المتعدد (انتشار الآفات زمانيًا ومكانيًا)، ولذلك تُعتبر تقليديًا حالات تصلب متعدد. بعد اكتشاف مرض الأجسام المضادة لبروتين الميالين السكري، يخضع هذا التصنيف للمراجعة. [ 6 ]

تشخبص

سُمّي المرض نسبةً إلى أوتو ماربورغ . ويمكن تشخيصه في الجسم الحي باستخدام التصوير بالرنين المغناطيسي . [ 7 ] إذا ظهر مرض ماربورغ على شكل آفة كبيرة واحدة، فقد يصعب تمييزه شعاعيًا عن ورم دماغي أو خراج. وهو عادةً ما يكون مميتًا، ولكن وُجد أنه يستجيب للميتوكسانترون [ 8 ] والأليم توزوماب [ 9 ] ، كما أنه يستجيب لزراعة الخلايا الجذعية الذاتية . [ 10 ] تُشير الأدلة الحديثة إلى أن مرض ماربورغ يُظهر استجابةً غير متجانسة للأدوية، كما هو الحال في التصلب المتعدد التقليدي. [ 11 ]

علاج

تاريخيًا، كان التصلب المتعدد الحاد مرضًا مميتًا، حيث تحدث الوفاة في غضون عام من بدء ظهور الأعراض، وغالبًا ما يكون ذلك نتيجةً لإزالة الميالين على نطاق واسع في جذع الدماغ. تشمل العلاجات تبادل البلازما و/أو جرعات عالية من الجلوكوكورتيكويدات (مثل 1 غرام/يوم من ميثيل بريدنيزولون لمدة 3-5 أيام). يُعالج المرضى الذين تنطبق عليهم معايير تشخيص التصلب المتعدد بعلاجات مناعية معدلة، وغالبًا ما يُفضل استخدام الأجسام المضادة وحيدة النسيلة عالية الفعالية.

التكهن

يُعدّ نوع ماربورغ من التصلب المتعدد عمليةً حادةً وسريعةً لإزالة الميالين، وفي معظم الحالات تتطور حتمًا إلى الوفاة في غضون سنة إلى سنتين. [ 12 ] ومع ذلك، توجد بعض التقارير التي تشير إلى استقرار حالة مرضى التصلب المتعدد من نوع ماربورغ في غضون ثلاث سنوات. [ 13 ]

انظر أيضاً

مراجع

  1. ^ فونتين، ب. (2001). "Les formes frontières de sclérose en Plates" [ الأشكال الحدودية لمرض التصلب المتعدد ] . مسرحية Neurologique (بالفرنسية). 157 (8 - 9 نقاط 2): 929 - 34. بميد 11787357 . 
  2. لوبلين، إف دي؛ رينغولد، إس سي (1996). " تحديد المسار السريري للتصلب المتعدد: نتائج دراسة استقصائية دولية". علم الأعصاب . 46 (4): 907-11 . doi : 10.1212/WNL.46.4.907 . PMID 8780061. S2CID 40213123 .  
  3. انظر الشرح في
  4. تود أ. هاردي، ريدل، بارنيت، بالاس، لوتشينيتي، وينشنكر، مرض التهابي مزيل للميالين غير نمطي في الجهاز العصبي المركزي، مجلة لانسيت لعلم الأعصاب، أغسطس 2016، DOI: https://doi.org/10.1016/S1474-4422(16)30043-6 ، رقم المخطوطة: THELANCETNEUROLOGY-D-16-00113R1 متاح على
  5. إدواردو لاباط وآخرون، حالة شديدة العدوانية لمرض ماربورغ عولجت بجرعات عالية من سيكلوفوسفاميد. تقرير حالة، التصلب المتعدد والاضطرابات ذات الصلة، المجلد 31، يونيو 2019، الصفحات 51-53، https://doi.org/10.1016/j.msard.2019.03.014
  6. ^ Yaqing Shu Youming Long Shisi Wang Wanming Hu Jian Zhou Huiming Xu Chen Chen Yangmei Ou Zhengqi Lu Alexander Y. Lau شينخوا يو آلان جي. كيرمود وي تشيو، دراسة التشريح المرضي للدماغ والتشخيص في الورم الكاذب المزيل للميالين المرتبط بالأجسام المضادة MOG، 08 يناير 2019، https://doi.org/10.1002/acn3.712
  7. كابيلو إي، مانكاردي جي إل (نوفمبر 2004). "تصلب ماربورغ وتصلب بالو المتمركز: أشكال نادرة وحادة من التصلب المتعدد". مجلة العلوم العصبية 25 (ملحق): ص 361-363. doi : 10.1007/s10072-004-0341-1 . PMID 15727234. S2CID 12897512 .  
  8. جيفري، دوغلاس ر.؛ ليفكوفيتز، ديفيد س.؛ كريتندن، جيفري ب. (2004). "علاج التصلب المتعدد من نوع ماربورغ باستخدام ميتوكسانترون". مجلة التصوير العصبي . 14 (1): 58-62 . doi : 10.1111/j.1552-6569.2004.tb00217.x . PMID 14748210. S2CID 30709186 .  
  9. غورملي كيه إم، زايتشيك جيه بي (2006). "أليم توزوماب وجراحة الجمجمة لعلاج أمراض إزالة الميالين الحادة الشديدة" . الاجتماع السادس عشر للجمعية الأوروبية لعلم الأعصاب . مؤرشف من الأصل بتاريخ 7 أكتوبر 2007.
  10. كيميسكيديس، ف.ك.؛ ساكيلاري، إ.؛ تسيمورتو، ف.؛ كابينا، ف.؛ باباجيانوبولوس، س.؛ كازيس، د.؛ فلايكيديس، ن.؛ أناغنوستوبولوس، أ.؛ فاساس، أ. (2008). "زرع الخلايا الجذعية الذاتية في التصلب المتعدد الخبيث: حالة ذات نتائج طويلة الأمد إيجابية". مجلة التصلب المتعدد . 14 (2): 278-283 . doi : 10.1177/1352458507082604 . PMID 17942513. S2CID 42334384 .  
  11. لوسينك، في آي؛ ليمان، إتش سي؛ ماير زو هورست، جي؛ هارتونغ، إتش-بي؛ ستوف، أو؛ كيسير، بي سي (2008). "ريتوكسيماب يُحفز استقرارًا سريريًا لدى مريض مصاب بالتصلب المتعدد الحاد لا يستجيب للناتاليزوماب". مجلة علم الأعصاب . 255 (9): 1436-1438 . doi : 10.1007/s00415-008-0956-x . PMID 18685916. S2CID 38328163 .  
  12. دان ل. لونغو وآخرون ، محررو (2012). مبادئ هاريسون في الطب الباطني ( الطبعة الثامنة عشرة). نيويورك: ماكجرو هيل. ص 3407. ISBN    9780071748896.
  13. ^ توراتي، ماركو. جاجوفاتو، ألبرتو؛ روسي، فرانشيسكا؛ فيدوفيلو، مارسيلا؛ بينيديتي، ماريا دوناتا (2010). “البقاء على قيد الحياة لفترة طويلة والاستقرار السريري في مرض التصلب المتعدد المتنوع لماربورغ”. العلوم العصبية . 31 (6): 807-811 . دوى : 10.1007 / s10072-010-0287-4 . بميد 20461429 . S2CID 37354295 .