الصرع الرمعي اللاإرادي

📅 آخر تحديث: ٢ أغسطس ٢٠٢٦
✍️ نُشر في: ٢ أغسطس ٢٠٢٦
الموسوعة الحرة

الصرع الرمعي الارتخائي ( MAE )، المعروف أيضًا باسم الصرع الرمعي الارتخائي أو متلازمة دوس ، والذي أعيدت تسميته إلى "الصرع المصحوب بنوبات رمعية ارتخائية" في تصنيف الرابطة الدولية لمكافحة الصرع لعام 2017، هو نوع من الصرع المعمم مجهول السبب . يتميز بظهور نوبات رمعية و/أو نوبات رمعية ارتخائية. تشمل بعض الأسباب الجينية الأحادية الشائعة طفرات في الجينات SLC6A1 (3p25.3) وCHD2 (15q26.1) وAP2M1 (10q23.2). [ 1 ]

العلامات والأعراض

  • النوبات التوترية الرمعية : نوبات مصحوبة بتسلسلات متكررة من تصلب وارتعاش الأطراف.
  • النوبات الرمعية العضلية : نوبات مصحوبة بانقباضات سريعة وقصيرة للعضلات.
  • النوبات الارتخائية : هي نوبات مصحوبة بفقدان مفاجئ لتوتر العضلات، وغالبًا ما تؤدي إلى انهيار مفاجئ. وتُعرف أيضًا بنوبات السقوط أو النوبات الارتخائية.
  • نوبات الغياب : نوبة معممة تتميز بالتحديق في الفراغ وأحيانًا ببعض الحركات التلقائية في الوجه والفم.
  • النوبات الرمعية الارتخائية: هي نوبات تتضمن نوبة رمعية عضلية تليها مباشرة نوبة ارتخائية. هذا النوع من النوبات خاص بمتلازمة الرمع العضلي الصرعي، وهو أحد السمات المميزة لهذه المتلازمة.
  • النوبات التوترية: تصلب أو تيبس العضلات. هذه النوبة نادرة في هذه المتلازمة.

بداية

تبدأ النوبات عادةً بين عمر سنتين وخمس سنوات. يُظهر تخطيط الدماغ الكهربائي موجات شوكية ثنائية الجانب منتظمة وغير منتظمة متزامنة بتردد 2-3 هرتز، وأنماطًا متعددة الشوكات مع خلفية ترددها 4-7 هرتز. يُظهر 84% من الأطفال المصابين نموًا طبيعيًا قبل النوبات، بينما يُظهر الباقون تأخرًا نفسيًا حركيًا متوسطًا يؤثر بشكل رئيسي على الكلام. يُصاب الأولاد (74%) أكثر من البنات (Doose and Baier 1987a). [ 2 ]

العلاجات

قد يشمل علاج النوبات الأدوية المضادة للصرع، والنظام الغذائي، وجهاز تحفيز العصب المبهم .

دواء

يمكن استخدام عدد من الأدوية للوقاية من النوبات وعلاجها.

عموماً، بعد تجربة ثلاثة أدوية، ينبغي النظر في علاج مختلف. بعض الأدوية ضارة لمن يعانون من هذه المتلازمة وقد تزيد من نوبات الصرع.

نظام عذائي

يحاكي النظام الغذائي الكيتوني بعض آثار المجاعة، حيث يستهلك الجسم أولاً الجلوكوز والجليكوجين قبل حرق الدهون المخزنة. وفي غياب الجلوكوز، ينتج الجسم الكيتونات، وهي نواتج كيميائية ثانوية لعملية استقلاب الدهون، وقد ثبت أنها تثبط النوبات.

نسخة معدلة من نظام غذائي شائع منخفض الكربوهيدرات وعالي الدهون، وهو أقل تقييدًا من النظام الغذائي الكيتوني.

يُعدّ العلاج الغذائي منخفض المؤشر الجلايسيمي (LGIT) علاجًا غذائيًا جديدًا قيد الدراسة حاليًا لعلاج الصرع. ويهدف هذا العلاج إلى محاكاة الآثار الإيجابية للنظام الغذائي الكيتوني. يسمح هذا العلاج بتناول كميات أكبر من الكربوهيدرات مقارنةً بالنظام الكيتوني، ولكنه يقتصر على الأطعمة ذات المؤشر الجلايسيمي المنخفض، أي الأطعمة التي لا تؤثر بشكل كبير على مستويات سكر الدم. تشمل هذه الأطعمة اللحوم والأجبان ومعظم الخضراوات، نظرًا لانخفاض مؤشرها الجلايسيمي. لا يتطلب هذا العلاج وزن الطعام، ولكن يجب الانتباه جيدًا إلى حجم الحصص الغذائية وموازنة تناول الكربوهيدرات على مدار اليوم مع كميات كافية من الدهون والبروتينات. [ 3 ]

التكهن

تتفاوت مسارات ونتائج الصرع المصحوب بنوبات رمعية عضلية. وقد لوحظ شفاء تلقائي مع نمو طبيعي في حالات قليلة لم تتلقَ علاجًا. ويمكن السيطرة الكاملة على النوبات في حوالي نصف الحالات باستخدام الأدوية المضادة للصرع (Doose and Baier 1987b; Dulac et al. 1990). أما في الحالات المتبقية، فيتدهور مستوى الذكاء ويُصاب الأطفال بإعاقة ذهنية شديدة. وقد تظهر اضطرابات عصبية أخرى مثل الرنح ، وضعف الحركة، وعسر التلفظ ، وضعف النمو اللغوي (Doose 1992b). ومع ذلك، قد لا تكون هذه النسبة ممثلة، لأن البيانات في هذه الدراسة جُمعت في مؤسسة للأطفال المصابين بالصرع الشديد.

تكون النتائج غير مواتية إذا ظهرت نوبات صرع معممة توترية-ارتجاجية، أو توترية، أو ارتجاجية عند بداية المرض أو تكررت بشكل متكرر خلال مساره. عادةً ما تحدث النوبات التوترية-الارتجاجية المعممة خلال النهار في هذا الاضطراب، على الأقل في مراحله المبكرة. تُعد النوبات التوترية-الارتجاجية المعممة الليلية، التي قد تظهر لاحقًا، علامة أخرى غير مواتية. إذا ظهرت نوبات توترية، يكون التشخيص سيئًا.

تُعد حالة الصرع المستمرة المصحوبة بنوبات رمعية عضلية، أو نوبات ارتعاشية، أو نوبات رمعية عضلية-ارتعاشية، أو نوبات غياب، علامة أخرى تنذر بالخطر، خاصة عندما تطول مدتها أو تظهر مبكراً.

يشير عدم القدرة على كبح تشوهات تخطيط الدماغ الكهربائي (إيقاعات من 4 إلى 7 هرتز وتفريغات الموجات الشوكية) أثناء العلاج، وغياب إيقاع ألفا القذالي مع العلاج، إلى سوء التشخيص (Doose 1992a). [ 2 ]

تاريخ

وُصِفَ الصرع الرمعي العضلي لأول مرة عام 1970 على يد هيرمان دوس كمتلازمة صرع، ومن هنا جاء اسمه الأصلي، متلازمة دوس. [ 4 ] [ 5 ] وفي عام 1989، صنّفته الرابطة الدولية لمكافحة الصرع (ILAE) كنوع من الصرع المعمم المصحوب بأعراض. ​​[ 4 ]

انظر أيضاً

مراجع

  1. ↑ جميع الحقوق محفوظة، INSERM US14-- " Orphanet: الصرع الرمعي اللاإرادي" . www.orpha.net{{cite web}}: صيانة CS1: الأسماء الرقمية: قائمة المؤلفين ( رابط )
  2. 1 2 "الصرع الرمعي العضلي الارتعاشي في مرحلة الطفولة" . مؤرشف من الأصل بتاريخ 2008-06-09.
  3. ↑ "علاج مؤشر نسبة السكر في الدم المنخفض (LGIT) | مركز الصرع الشامل | المركز الطبي بجامعة نيويورك، نيويورك، نيويورك" . www.med.nyu.edu . مؤرشف من الأصل بتاريخ 16 أبريل 2008.
  4. 1 2 كيلي، سارة أ؛ كوسوف، إريك هـ (نوفمبر 2010). "متلازمة دوس (الصرع الرمعي العضلي الارتعاشي): 40 عامًا من التقدم". طب النمو وعلم الأعصاب لدى الأطفال . 52 (11): 988-993 . doi : 10.1111/j.1469-8749.2010.03744.x . PMID 20722665. S2CID 15674178 .  
  5. ^ ديلجادو إسكويتا ، أنطونيو ف. (2005). الصرع الرمع العضلي . ليبينكوت ويليامز وويلكينز. ص. 147. ردمك  9780781752480.