متلازمة رابونزيل

متلازمة رابونزيل حالة معوية نادرة للغاية تصيب الإنسان نتيجة ابتلاع الشعر ^{[ 1 ] [ 2 ]} ، وغالبًا ما ترتبط بهوس نتف الشعر [ ^{3 ] .} تحدث هذه المتلازمة عندما تمتد كرة شعرية، تُسمى تريكوبيزوار ، على شكل جزء رفيع يشبه الذيل متجاوزةً الأمعاء الدقيقة، وقد تصل إلى القولون ^{[ 4 ]} . سُميت المتلازمة نسبةً إلى رابونزيل، الفتاة ذات الشعر الطويل في حكاية الأخوين غريم . منذ عام 1968، لم يُسجل في الأدبيات الطبية سوى أقل من 40 حالة موثقة ^{[ 5 ] .}

ظهر مصطلح "متلازمة رابونزيل" لأول مرة في الأدبيات الطبية عام 1968. ^{[ 6 ]}

تشمل خصائص المتلازمة ما يلي:

• جسم التريكوبيزوار الموجود في المعدة، وذيله (ومن هنا جاءت الإشارة إلى رابونزيل في اسم المتلازمة) في الأمعاء الدقيقة و/أو في القولون الأيمن
• انسداد الأمعاء الدقيقة أو الغليظة
• يحدث كمضاعفة لهوس نتف الشعر
• ألم في البطن
• الغثيان والقيء
• ثقب الأمعاء
• نقص فيتامين ب ₁₂
• نخر البنكرياس الحاد

متلازمة رابونزيل ناتجة عن ابتلاع الشعر، وعادةً ما تكون بسبب اضطراب نفسي يُعرف باسم "هوس الشعر" . يقوم المصاب بنتف وابتلاع خصلات من شعره بشكل قهري. يعجز الجهاز الهضمي عن هضم الشعر المبتلع؛ فإذا كانت الكمية قليلة، يمر الشعر عبر الجهاز الهضمي ويُطرح مع الفضلات الصلبة أو مع القيء. أما إذا لم يُطرح الشعر بأي من الطريقتين، فإنه يبدأ بالتراكم في المعدة. ^{[ 7 ]} ومع تراكمه، يتشكل ما يُعرف بـ"تريكوبيزوار"، مما يزيد من احتمالية احتجاز المزيد من الشعر المبتلع بدلاً من خروجه. في معظم الحالات، يبقى التريكوبيزوار في المعدة؛ ولكن في حالات نادرة، يمتد التريكوبيزوار إلى داخل الجهاز الهضمي مع نموه، مُسبباً بذلك متلازمة رابونزيل.

يمكن تشخيص التريكوبيزوار قبل الجراحة. مع ذلك، يتطلب تشخيص متلازمة رابونزيل مراعاة عدة جوانب، منها التاريخ النفسي للمريض. ^{[ 8 ]} لا تظهر هذه المتلازمة في الدليل التشخيصي والإحصائي للاضطرابات النفسية (DSM-5) ، وبالتالي لن تُشخص على هذا النحو، بل ستُشخص على أنها هوس نتف الشعر الشديد. ^{[ 9 ]} تُستخدم المتلازمة لوصف ظهور التريكوبيزوار الممتد إلى عمق الأمعاء الدقيقة. وهي تصف التريكوبيزوار نفسه، وليس الاضطراب النفسي الذي أدى إلى ظهوره. ^{[ 8 ]}

يُشخَّص هذا المتلازمة أيضًا عن طريق التنظير الداخلي. ويُوصى بإجراء تصوير مقطعي محوسب لتحديد حجم وامتداد التريكوبيزوار. ^{[ 6 ]} يُعرف تنظير الجهاز الهضمي العلوي بأنه المعيار الذهبي لتشخيص التريكوبيزوار، إلا أن التنظير وحده قد لا يكشف بالضرورة عن متلازمة رابونزيل المصاحبة.

يُعدّ فتح البطن العلاج القياسي لمتلازمة رابونزيل. ^{[ 4 ]} ولأن الجهاز الهضمي البشري غير قادر على هضم الشعر، غالبًا ما يتطلب علاج كرة الشعر تدخلًا جراحيًا؛ ​​ويشمل ذلك إزالة الكتلة بعناية من المعدة والاثني عشر. إذا كانت الكتلة صغيرة بما يكفي، فيمكن إزالتها بالمنظار . أما إذا تجاوز حجمها 20 سنتيمترًا، فيجب إزالتها عن طريق فتح البطن. يُنصح باستخدام التخدير العام مع التنبيب عند إزالة كرة الشعر لحماية الحلق من أي ضرر. عادةً ما يحتاج المرضى أيضًا إلى تقييم وعلاج نفسي نظرًا لارتباط الحالة باضطرابات التحكم في الاندفاع ، وخاصة هوس نتف الشعر. ^{[ 10 ]} كما يُنصح بالمتابعة طويلة الأمد والاستشارة النفسية لمنع تكرار الحالة. ^{[ 11 ]}

تُعدّ النتائج المتوقعة بعد التدخل الجراحي واعدة للغاية. تتجاوز نسبة نجاح استئصال الورم 90%، بينما لا تتجاوز نسبة المضاعفات 10%. يُعدّ تكرار الإصابة نادرًا جدًا، ولكنه قد يحدث إذا لم يلتزم المريض بالعلاج النفسي أو جلسات الاستشارة.

متلازمة رابونزيل نادرة للغاية، حيث لم يُسجّل سوى أقل من 64 حالة منذ عام 1968. وتُلاحظ بشكل رئيسي لدى الفتيات المراهقات أو الشابات اللاتي يعانين من اضطرابات عاطفية أو نفسية. يعود تاريخ أول حالة موثقة إلى فتى يبلغ من العمر 16 عامًا في عام 1779، ونُشرت لاحقًا من قِبل فوغان وآخرون في عام 1968. تتراوح أعمار المصابات بهذه المتلازمة عادةً بين 4 و19 عامًا. لا توجد منطقة جغرافية محددة تُعرّض المصابات لهذه الحالة، إلا أن جميع النساء المصابات كنّ من بلدان تشتهر بشعرها الطويل. النساء أكثر عرضة لهذا الاضطراب لأن شعرهن غالبًا ما يكون أطول من شعر الرجال. سُجّلت حالة واحدة فقط لرجل مصاب بمتلازمة رابونزيل، لكنه كان يأكل شعر أخته وليس شعره.

على الرغم من ندرة هذه الحالة، فقد أشار الباحثون إلى أهمية اتخاذ تدابير وقائية بعد الجراحة. ويُعدّ عدم المتابعة الطبية والعلاج النفسي غير المكتمل السبب الأكثر شيوعًا لعودة المرض لدى المرضى.