متلازمة TEMPI

📅 آخر تحديث: ٣ أغسطس ٢٠٢٦
✍️ نُشر في: ٣ أغسطس ٢٠٢٦
الموسوعة الحرة

متلازمة TEMPI هي مرض نادر يشترك فيه المرضى في خمس خصائص اشتُق منها الاختصار: توسع الشعيرات الدموية ، وارتفاع مستوى الإريثروبويتين وكثرة الكريات الحمر ، واعتلال غاما أحادي النسيلة ، وتجمع السوائل حول الكلى ، والتحويلة داخل الرئة .

العلامات والأعراض

تيمبيالأعراض
تيتوسع الشعيرات الدموية
هـارتفاع مستوى الإريثروبويتين وكثرة كريات الدم الحمراء
ماعتلال غاما أحادي النسيلة
Pتجمعات السوائل حول الكلى
أناالتحويلة داخل الرئة

تم تشخيص جميع المرضى في منتصف العمر. وقد تبين أن اعتلال غاما أحادي النسيلة متورط في جميع المرضى الذين خضعوا للاختبار. [ 1 ]

سبب

سبب المتلازمة غير معروف. يُعتقد أن استنساخ الخلايا البلازمية غير الطبيعي واعتلال غاما أحادي النسيلة من العوامل المحفزة للمرض. [ 2 ]

تشخبص

يعتمد التشخيص على الخصائص الخمس المذكورة أعلاه. [ 2 ]

علاج

تم الإبلاغ عن اختفاء كامل وجزئي لأعراض متلازمة TEMPI مع الأدوية بورتيزوميب ، [ 3 ] وداراتوموماب [ 4 ] وزرع الخلايا الجذعية الذاتية. [ 5 ]

تاريخ

في عام 2010، تم وصف حالة رجل يعاني من كثرة الكريات الحمراء غير المبررة وتجمع السوائل حول الكلى كسمات رئيسية في سجلات الحالات في مستشفى ماساتشوستس العام . [ 6 ]

مراجع

  1. ↑ سايكس، ديفيد ب.؛ شروينز، ويلفريد؛ أوكونيل، كيسي (2011). "متلازمة تيمبي - مرض جديد متعدد الأجهزة" . مجلة نيو إنجلاند الطبية . 365 (5): 475-477 . doi : 10.1056/NEJMc1106670 . PMID 21812700. S2CID 35990145 .  
  2. 1 2 سايكس، ديفيد ب.؛ أوكونيل، كيسي؛ شروينز، ويلفريد (2020-04-09). "متلازمة TEMPI" . مجلة الدم . 135 (15): 1199-1203 . doi : 10.1182/blood.2019004216 . ISSN 1528-0020 . PMID 32108223 .  
  3. ↑ شروينز، ويلفريد؛ أوكونيل، كيسي؛ سايكس، ديفيد ب. (2012). "الاستجابات الكاملة والجزئية لمتلازمة TEMPI للبورتيزوميب" (ملف PDF) . مجلة نيو إنجلاند الطبية . 367 (8): 778-780 . doi : 10.1056/NEJMc1205806 . PMID 22913703 . 
  4. ↑ سايكس، ديفيد ب.؛ شروينز، و. (2018). "استجابات كاملة في متلازمة TEMPI بعد العلاج بداراتوموماب". مجلة نيو إنجلاند الطبية . 378 (23): 2240-2242 . doi : 10.1056/NEJMc1804415 . PMID 29874534. S2CID 205064988 .  
  5. ↑ كيندريان، إس إس؛ روزادو، إف جي؛ سايكس، دي بي؛ هوير، جي دي؛ لاسي، إم كيو (2015). "استجابات سريرية ودموية كاملة طويلة الأمد لمتلازمة TEMPI بعد زرع الخلايا الجذعية الذاتية" . مجلة اللوكيميا . 29 (12): 2414-2416 . doi : 10.1038/leu.2015.298 . PMID 26500143 . 
  6. ↑ بازاري، حسن؛ عطار، إيال سي؛ دال، دوغلاس إم؛ أوبوت، راؤول إن؛ كولفين، روبرت بي (2010). "سجلات حالات مستشفى ماساتشوستس العام. الحالة 23-2010: رجل يبلغ من العمر 49 عامًا مصاب بكثرة الكريات الحمراء، وتجمعات سوائل حول الكلى، وفشل كلوي". مجلة نيو إنجلاند الطبية . 363 (5): 463-475 . doi : 10.1056/NEJMcpc1004086 . PMID 20818867 .