المكون المكمل 4ب

المكون المكمل 4B (فصيلة دم تشيدو) هو نوع من بروتين المكون المكمل 4 الذي يتم ترميزه في البشر بواسطة جين C4B . ^[⁵^]

يشفر هذا الجين الشكل الأساسي لعامل المتممة 4، وهو جزء من مسار التنشيط الكلاسيكي. يُعبَّر عن البروتين كسلسلة طليعية مفردة تُشطر إنزيميًا إلى ثلاثي من سلاسل ألفا وبيتا وجاما قبل إفرازه. يوفر هذا الثلاثي سطحًا للتفاعل بين معقد المستضد-الجسم المضاد ومكونات المتممة الأخرى. قد تُشطر سلسلة ألفا لإطلاق سم C4 التأقي ، وهو وسيط للالتهاب الموضعي. يرتبط نقص هذا البروتين بمرض الذئبة الحمراء الجهازية . يقع هذا الجين في موضع RCCX ضمن منطقة معقد التوافق النسيجي الرئيسي (MHC) من الفئة الثالثة على الكروموسوم 6. ^{[ 6 ]}^{[ 7 ]} توجد أنماط فردية مختلفة لهذه المجموعة الجينية، بحيث قد يمتلك الأفراد نسخة واحدة أو نسختين أو ثلاث نسخ من هذا الجين. بالإضافة إلى ذلك، يوجد هذا الجين بصيغتين: طويلة وقصيرة، وذلك تبعًا لوجود أو غياب فيروس HERV-K داخلي المنشأ بطول 6.4 كيلوبايت في الإنترون 9. [مُقدم من RefSeq، يوليو 2008]. ^{[ 5 ]} يمكن أن تكون كل نسخة من الجين، نتيجةً لخمسة استبدالات نيوكليوتيدية متجاورة تُسبب أربعة تغييرات في الأحماض الأمينية وتخصصًا فرعيًا مناعيًا، ^{[ 8 ]} من نوعين: C4A و C4B . ^{[ 9 ]} يحتوي كل جين على 41 إكسونًا ، ويتراوح حجمه بين 22 كيلوبايت و16 كيلوبايت تقريبًا، حيث ينتج الشكل الأطول عن اندماج فيروس HERV-K(C4) الداخلي المنشأ في الإنترون 9. ^{[ 7 ]}

انظر أيضاً

مراجع

1 2 3 ENSG00000236625، ENSG00000224389، ENSG00000228454، ENSG00000224639 GRCh38: إصدار Ensembl 89: ENSG00000228267، ENSG00000236625، ENSG00000224389، ENSG00000228454، ENSG00000224639 – Ensembl ، مايو 2017
1 2 3 GRCm38: إصدار Ensembl رقم 89: ENSMUSG00000073418 – Ensembl ، مايو 2017
↑ "مرجع PubMed البشري:" . المركز الوطني لمعلومات التكنولوجيا الحيوية، المكتبة الوطنية الأمريكية للطب .
↑ "مرجع PubMed للفأر:" . المركز الوطني لمعلومات التكنولوجيا الحيوية، المكتبة الوطنية الأمريكية للطب .
1 2 "Entrez Gene: المكون المكمل 4B (فصيلة دم Chido)" . تم الاسترجاع في 27-01-2012 .
↑ Zhou D, Rudnicki M, Chua GT, Lawrance SK, Zhou B, Drew JL, Barbar-Smiley F, Armstrong TK, Hilt ME, Birmingham DJ, Passler W, Auletta JJ, Bowden SA, Hoffman RP, Wu YL, Jarjour WN, Mok CC, Ardoin SP, Lau YL, Yu CY (2021). " أنماط ونقص المتمم C4B البشري في حالات مختارة من أمراض المناعة الذاتية" . Front Immunol . 12 739430. doi : 10.3389/fimmu.2021.739430 . PMC 8577214. PMID 34764957 .
1 2 كاروزا سي، فوكا إل، دي باوليس إي، كونكولينو بي (2021). "الجينات والجينات الكاذبة: تعقيد موضع ومرض RCCX" . الغدد الصماء الأمامية (لوزان) . 12 709758. دوى : 10.3389/fendo.2021.709758 . بمك 8362596 . بميد 34394006 .
^ Bánlaki Z، Szabó JA، Szilágyi Á، Patócs A، Prohászka Z، Füst G، Doleschall M (2013). "التطور داخل النوع لتباين رقم نسخة RCCX البشري الذي تم تتبعه بواسطة الأنماط الفردية للجين CYP21A2" . الجينوم بيول إيفول . 5 (1): 98-112 . دوى : 10.1093/gbe/evs121 . بمك 3595039 . بميد 23241443 .
↑ Doleschall M، Luczay A، Koncz K، Hadzsiev K، Erhardt É، Szilágyi Á، Doleschall Z، Németh K، Török D، Prohászka Z، Gereben B، Fekete G، Gláz E، Igaz P، Korbonits M، Tóth M، Rácz K، Patócs A (يونيو 2017). "نمط فرداني فريد من نوعه لاختلاف رقم نسخة RCCX: من عيادات تضخم الغدة الكظرية الخلقي إلى علم الوراثة التطوري" . يورو J هوم جينيت . 25 (6): 702-710 . دوى : 10.1038/ejhg.2017.38 . بمك 5477366 . بميد 28401898 .

للمزيد من القراءة

يو سي واي (1998). " الوراثة الجزيئية لمجموعة جينات المتممة MHC البشرية". علم المناعة التجريبي والسريري . 15 (4): 213-230 . doi : 10.1159/000019075 . PMID 10072631. S2CID 25061446 .
يانغ ز، ميندوزا أ.ر، ويلش ت.ر، زيبف و.ب، يو س.ي (أبريل 1999). "التغيرات التركيبية لجينات معقد التوافق النسيجي الرئيسي البشري من الفئة الثالثة لكيناز سيرين/ثريونين RP، ومكون المتممة C4، وستيرويد 21-هيدروكسيلاز CYP21، وتيناسسين TNX (وحدة RCCX). آلية لحذف الجينات وارتباطها بالأمراض" . مجلة الكيمياء البيولوجية . 274 (17): 12147-56 . doi : 10.1074/jbc.274.17.12147 . PMID 10207042 .
بلوم إيه إم، ويب جيه، فيلوتريكس بي أو، دالباك بي (يوليو 1999). "مجموعة من الأحماض الأمينية موجبة الشحنة في السلسلة ألفا من C4BP ضرورية لارتباط C4b ووظيفة العامل المساعد I" . مجلة الكيمياء البيولوجية . 274 (27): 19237-45 . doi : 10.1074/jbc.274.27.19237 . PMID 10383431 .
تاس إس دبليو، كليكستين إل بي، بارباشوف إس إف، نيكلسون-ويلر إيه (نوفمبر 1999). "يرتبط كل من C1q وC4b في آنٍ واحد بـ CR1 ويدعمان التصاق كريات الدم الحمراء بشكلٍ تراكمي" . مجلة علم المناعة . 163 (9): 5056-63 . doi : 10.4049/jimmunol.163.9.5056 . PMID 10528211. S2CID 46016135 .
آوكي هـ، تاكيزاوا ف، تسوجي س، ناغاساوا س (يوليو 2000). "عامل الاستطالة-1 ألفا كمنشط متجانس للمتممة في خلايا جركات". المجلة الدولية للطب الجزيئي . 6 (1): 87-92 . doi : 10.3892/ijmm.6.1.87 . PMID 10851272 .
تايسبرغ ب، أكيسون إ، أولايسن ب، جيدي-دال ت، ثورسبي إ (نوفمبر 1976). "التعدد الشكلي الجيني لـ C4 في الإنسان وتحديد موقع موضع بنيوي لـ C4 في معقد جينات HLA على الكروموسوم 6". مجلة نيتشر . 264 (5583): 253-254 . Bibcode : 1976Natur.264..253T . doi : 10.1038/264253a0 . PMID 1088823. S2CID 4241132 .
بان كيو، إيبانكس آر أو، إيزنمان دي إي (سبتمبر 2000). "مجموعتان من الأحماض الأمينية الحمضية بالقرب من الطرف الأميني (NH2) لسلسلة ألفا للمكون C4 من نظام المتممة مهمتان لارتباط C2" . مجلة علم المناعة . 165 (5): 2518-2527 . doi : 10.4049/jimmunol.165.5.2518 . PMID 10946278 .
كرامر J، هاركوس P، Prohászka Z، Horváth L، Karádi I، Singh M، Császár A، Romics L، Füst G (نوفمبر 2000). "ترددات بعض أليلات البروتين المكملة ومستويات مصل الأجسام المضادة للبروتين المضاد للصدمة الحرارية في الأمراض الوعائية الدماغية". السكتة الدماغية: مجلة الدورة الدموية الدماغية . 31 (11): 2648–52 . دوى : 10.1161/01.STR.31.11.2648 . بميد 11062289 . S2CID 14128121 .
دراغون-دوري إم إيه، روجيه إن، كلاوفيل جيه بي، كاييه-زوكمان إس، ريمي بي، غيلفين إل، ليوت إف، بلوان جيه، أريي إف، لامبرت بي يو، كازاتشكين إم دي، فايس إل (يناير 2001). "عدم وجود دليل على دور محدد لنقص جين C4A في تحديد قابلية الإصابة بمرض الذئبة الحمراء الجهازية (SLE) لدى المرضى الذين يعانون من نقص C4" . علم المناعة السريري والتجريبي . 123 (1): 133-139 . doi : 10.1046/j.1365-2249.2001.01438.x . PMC 1905972. PMID 11168010 .
لايش أ، سيم ر.ب. (يناير 2001). "تكوين معقد المتمم C4bC2: دراسة باستخدام رنين البلازمون السطحي". مجلة بيوشيميكا وبيوفيزيكا أكتا (BBA) - بنية البروتين وعلم الإنزيمات الجزيئية . 1544 ( 1-2 ): 96-112 . doi : 10.1016/S0167-4838(00)00208-9 . PMID 11341920 .

[refGRCh38Ensembl-1] 1 2 3 ENSG00000236625، ENSG00000224389، ENSG00000228454، ENSG00000224639 GRCh38: إصدار Ensembl 89: ENSG00000228267، ENSG00000236625، ENSG00000224389، ENSG00000228454، ENSG00000224639 – Ensembl ، مايو 2017

[refGRCm38Ensembl-2] 1 2 3 GRCm38: إصدار Ensembl رقم 89: ENSMUSG00000073418 – Ensembl ، مايو 2017

[3] "مرجع PubMed البشري:" . المركز الوطني لمعلومات التكنولوجيا الحيوية، المكتبة الوطنية الأمريكية للطب .

[4] "مرجع PubMed للفأر:" . المركز الوطني لمعلومات التكنولوجيا الحيوية، المكتبة الوطنية الأمريكية للطب .

[entrez-5] 1 2 "Entrez Gene: المكون المكمل 4B (فصيلة دم Chido)" . تم الاسترجاع في 27-01-2012 .

[pmid34764957-6] Zhou D, Rudnicki M, Chua GT, Lawrance SK, Zhou B, Drew JL, Barbar-Smiley F, Armstrong TK, Hilt ME, Birmingham DJ, Passler W, Auletta JJ, Bowden SA, Hoffman RP, Wu YL, Jarjour WN, Mok CC, Ardoin SP, Lau YL, Yu CY (2021). " أنماط ونقص المتمم C4B البشري في حالات مختارة من أمراض المناعة الذاتية" . Front Immunol . 12 739430. doi : 10.3389/fimmu.2021.739430 . PMC 8577214. PMID 34764957 .

[pmid34394006-7] 1 2 كاروزا سي، فوكا إل، دي باوليس إي، كونكولينو بي (2021). "الجينات والجينات الكاذبة: تعقيد موضع ومرض RCCX" . الغدد الصماء الأمامية (لوزان) . 12 709758. دوى : 10.3389/fendo.2021.709758 . بمك 8362596 . بميد 34394006 .

[pmid23241443-8] Bánlaki Z، Szabó JA، Szilágyi Á، Patócs A، Prohászka Z، Füst G، Doleschall M (2013). "التطور داخل النوع لتباين رقم نسخة RCCX البشري الذي تم تتبعه بواسطة الأنماط الفردية للجين CYP21A2" . الجينوم بيول إيفول . 5 (1): 98-112 . دوى : 10.1093/gbe/evs121 . بمك 3595039 . بميد 23241443 .

[pmid28401898-9] Doleschall M، Luczay A، Koncz K، Hadzsiev K، Erhardt É، Szilágyi Á، Doleschall Z، Németh K، Török D، Prohászka Z، Gereben B، Fekete G، Gláz E، Igaz P، Korbonits M، Tóth M، Rácz K، Patócs A (يونيو 2017). "نمط فرداني فريد من نوعه لاختلاف رقم نسخة RCCX: من عيادات تضخم الغدة الكظرية الخلقي إلى علم الوراثة التطوري" . يورو J هوم جينيت . 25 (6): 702-710 . دوى : 10.1038/ejhg.2017.38 . بمك 5477366 . بميد 28401898 .

[

[ 6 ]

[ 7 ]

[ 8 ]

[ 9 ]