ورم عصبي ظهاري ميلانيني في مرحلة الطفولة
ورم الخلايا العصبية الميلانينية في مرحلة الرضاعة هو ورم نادر جدًا يصيب تجويف الفم ، ويُشاهد عادةً عند الولادة أو حولها . يجب استئصاله للشفاء. التعريف: ورم نادر، ثنائي الطور ، عصبي المنشأ ، وظهاري مصطبغ ، يصيب مناطق الجمجمة والوجه ، وعادةً ما يصيب تجويف الفم أو اللثة .
العلامات والأعراض
يُراجع معظم المرضى وهم يعانون من كتلة سريعة النمو، غالباً ما تُعطي مظهراً مزرقاً في الفم. ويعود ذلك إلى ظهور الصبغة في الخلايا باللون الأزرق من خلال الظهارة المُغطية (الغشاء المخاطي). [ 1 ] تُظهر فحوصات التصوير عادةً كتلة كبيرة متوسعة شفافة للأشعة (غير مُحددة المعالم). وقد تُلاحظ تكلسات داخل الكتلة. [ 2 ] يُصيب هذا المرض الفك العلوي في أكثر من 70% من الحالات (عادةً الحافة السنخية الأمامية للفك العلوي)، بينما يُصيب الفك السفلي والجمجمة بنسبة أقل. [ 2 ] غالباً ما يكون مستوى حمض الفانيليل ماندليك مرتفعاً. [ 1 ] [ 3 ] [ 4 ]
التسبب في المرض
يُعتبر هذا المرض شذوذًا نمائيًا ، وبالتالي فهو خلقي . يُعتقد أنه مشتق من العرف العصبي ، وهو أحد أنواع الأنسجة الجنينية. ويستند هذا الافتراض إلى التعبير عن الميلانوترانسفيرين (ببتيد خاص بالورم الميلانيني قد يلعب دورًا في استقلاب الحديد ). [ 1 ] [ 2 ] [ 4 ]
تشخبص
على المستوى العياني
عادةً ما تكون كتلة ناعمة وصلبة، ذات أسطح مقطوعة منقطة باللون الأبيض الرمادي إلى الأزرق الداكن. يتراوح حجمها الإجمالي من 1 إلى 10 سم، بمتوسط حجم 3.5 سم. [ 1 ] [ 2 ]
مجهريًا
يكون الورم عادةً محدداً بشكل جيد جداً ولكنه غير محاط بكبسولة. يوجد نوعان من الخلايا (ثنائية الطور)، مرتبة في تكوينات سنخية أو أنبوبية.
توجد خلايا صغيرة داكنة اللون، تقع في مركز الخلية، وتشكل غالبية الخلايا. تتميز هذه الخلايا بسيتوبلازم ليفي يحيط بنوى مستديرة ذات كروماتين نووي خشن وثقيل . وتحيط بهذه الخلايا خلايا مضلعة أكبر حجماً بكثير، ذات كروماتين نووي مفتوح وسيتوبلازم معتم وفير يحتوي على صبغة الميلانين الحبيبية .
لا يحدث عادةً نزيف أو نخر أو زيادة في الانقسامات الخلوية. [ 1 ] [ 4 ]
الكيمياء المناعية النسيجية
ستظهر الخلايا المصابة تفاعلاً متقاطعاً مع العديد من عائلات علامات الكيمياء المناعية المختلفة (متعددة الأنماط الظاهرية)، بما في ذلك الخلايا العصبية والخلايا الميلانينية والخلايا الظهارية.
- خلايا ورمية كبيرة: الكيراتين ، فيمنتين ، HMB-45 ، NSE ، CD57
- خلايا ورمية صغيرة: سينابتوفيزين ، GFAP ، NSE، CD57
- عادة ما يكون هناك تعبير متغير عن بروتين EMA وبروتين S100 . [ 4 ]
التشخيص التفريقي
من المهم في هذه الفئة العمرية استبعاد الأورام الأخرى التي قد تظهر بمظهر مشابه، مثل الساركوما العضلية المخططة، والليمفوما، وساركوما إيوينغ (ورم الأديم العصبي الظاهر البدائي)، أو حتى الورم الميلانيني (على الرغم من ندرتها الشديدة جدًا عند الرضع). [ 1 ] [ 4 ]
إدارة
على الرغم من وجود ورم مدمر سريع النمو وكبير الحجم في كثير من الأحيان، إلا أن المسار السريري يكون حميدًا عادةً بعد الاستئصال الموضعي الكامل (عادةً عن طريق استئصال جزئي للفك العلوي) مع هوامش جراحية سليمة. في حالات نادرة، قد يُستخدم العلاج الكيميائي للأورام المتكررة أو المتبقية. بشكل عام، تكون النتائج جيدة، على الرغم من أنها غير قابلة للتنبؤ إلى حد كبير، حيث يعاني حوالي 30% من المرضى من انتكاس. في حوالي 10% من الحالات، قد تُلاحظ نقائل (في العقد اللمفاوية والكبد والعظام والأنسجة الرخوة). [ 1 ] [ 4 ]
علم الأوبئة
هذا الورم نادر للغاية، حيث لم يُسجّل سوى أقل من 500 حالة في جميع أنحاء العالم. أكثر من 95% من المرضى تقل أعمارهم عن سنة واحدة عند التشخيص، ونحو 80% منهم تقل أعمارهم عن ستة أشهر. تُصاب الإناث به أكثر من الذكور (بنسبة 2:1). [ 1 ] [ 4 ]
مراجع
- 1 2 3 4 5 6 7 8 سليم ح، شاهين س، بركات ك، سليم أ.أ. (يونيو 2008). "ورم الأديم العصبي الميلانيني عند الرضع: مراجعة الأدبيات وتقرير حالة". مجلة جراحة الأطفال . 43 (6): E25–9. doi : 10.1016/j.jpedsurg.2008.02.068 . PMID 18558161 .
- 1 2 3 4 نيلسون بي إل، طومسون إل دي (يونيو 2006). " ورم عصبي ظاهري ميلانيني عند الرضع" . مجلة الأذن والأنف والحنجرة . 85 (6): 365. doi : 10.1177/014556130608500608 . PMID 16866106. S2CID 31516123 .
- ↑ مارستون إيه بي، بلاك إيه، بامبوكيان إس إي، هاملار دي دي (يوليو 2014). "كتلة منشؤها قمة الحافة السنخية للفك العلوي لدى رضيع". مجلة الجمعية الطبية الأمريكية لأمراض الأذن والأنف والحنجرة وجراحة الرأس والرقبة . 140 (7): 667-668 . doi : 10.1001/jamaoto.2014.632 . PMID 24810545 .
- 1 2 3 4 5 6 7 جايجر دي أوليفيرا إم، طومسون إل دي، تشافيس إيه سي، رادوس بي في، دا سيلفا لاوكسين آي، فيلهو إم إس (أغسطس 2004). “إدارة ورم الجلد العصبي الميلانيني في مرحلة الطفولة”. آن دياجن باثول . 8 (4): 207-12 . دوى : 10.1053/j.anndiagpath.2004.04.003 . بميد 15290671 .
للمزيد من القراءة
ليستر دي آر طومسون؛ بروس إم وينيغ (2016). علم الأمراض التشخيصي: الرأس والرقبة، الطبعة الثانية . إلسيفير. ISBN 978-0323392556.
روابط خارجية
- الأورام