مرض ميلروي

مرض ميلروي ( MD ) هو مرض وراثي يتميز بالوذمة اللمفية ، وخاصة في الساقين، وينتج عن تشوهات خلقية في الجهاز اللمفاوي . يؤدي اضطراب التصريف الطبيعي لللمف إلى تراكم السوائل وتضخم الأنسجة الرخوة. ^{[ 2 ] [ 3 ]}

أطلق عليه السير ويليام أوسلر اسم ويليام ميلروي، وهو طبيب كندي، الذي وصف حالة في عام 1892، على الرغم من أن رودولف فيرشو وصفه لأول مرة في عام 1863. ^{[ 4 ] [ 5 ]}

أكثر أعراض داء ميلروي شيوعًا هو الوذمة اللمفية في أحد الأطراف السفلية ، وقد يترافق أيضًا مع القيلة المائية . قد يعاني الذكور والإناث من أظافر قدم مائلة للأعلى، وثنيات عميقة في أصابع القدم، ونموات تشبه الثآليل (أورام حليمية)، وبروز أوردة الساق. يصاب بعض الأفراد بعدوى جلدية غير معدية تُسمى التهاب النسيج الخلوي، والتي قد تُلحق الضرر بالأوعية اللمفاوية. يمكن أن تُسبب نوبات التهاب النسيج الخلوي مزيدًا من التورم في الأطراف السفلية. ^{[ 6 ]}

يُعد هذا المرض أكثر شيوعًا بين النساء، وقد وُصفت علاقة بينه وبين جين FLT4 . ^{[ 8 ]} يُشفّر جين FLT4 مستقبل عامل نمو بطانة الأوعية الدموية 3 (VEGFR-3 )، الذي له دور في نمو الجهاز اللمفاوي.

يُعرف مرض ميلروي أيضًا باسم الوذمة اللمفية الأولية أو الوراثية من النوع 1A أو الوذمة اللمفية المبكرة. وهو مرض نادر جدًا، حيث لم يُسجّل في الأدبيات الطبية سوى حوالي 200 حالة. مرض ميلروي هو حالة وراثية سائدة متنحية، ناتجة عن طفرة في جين FLT4 الذي يُشفّر جين مستقبل عامل نمو بطانة الأوعية الدموية 3 ( VEGFR-3 ) الموجود على الذراع الطويلة (q) للكروموسوم 5 (5q35.3). ^{[ 9 ]}

على عكس مرض ميلروي (الوذمة اللمفية المبكرة من النوع 1A)، الذي يبدأ عادةً بالتورم والوذمة عند الولادة أو خلال مرحلة الرضاعة المبكرة، فإن الوذمة اللمفية الوراثية من النوع الثاني، والمعروفة باسم مرض ميج ، تبدأ في سن البلوغ تقريبًا. مرض ميج هو أيضًا مرض وراثي سائد. وقد رُبط بطفرات في جين عامل النسخ من عائلة "فوركهيد" ( FOXC2 ) الموجود على الذراع الطويلة للكروموسوم 16 (16q24.3). تم تحديد حوالي 2000 حالة. أما النوع الثالث من الوذمة اللمفية الوراثية، والذي يبدأ بعد سن 35 عامًا، فيُعرف باسم الوذمة اللمفية المتأخرة. ^{[ 9 ]}

لا يمكن اتخاذ سوى التدابير التحفظية. قد تُخفف بعض علاجات اضطرابات الوذمة اللمفاوية من أعراض مُحددة؛ ولكن لا يوجد علاج شافٍ، وهي عادةً ما تكون خلقية. من العلاجات المُمكنة استخدام الجوارب الضاغطة المُلائمة، والتي تُساعد في تحسين مظهر الطرف المُتورم، بالإضافة إلى تقليل خطر حدوث مُضاعفات مُحتملة. ^{[ 10 ]} يُمكن إجراء الاستشارة الوراثية. قد يُعاني المُصابون من حالات صحية مُشابهة، وتأخر في النمو، واضطرابات، وسمات جسدية مُرتبطة بأمراض وراثية لمفاوية أخرى، وتشوهات في الكروموسوم رقم 5.

لا يؤثر مرض ميلروي عادةً على متوسط ​​العمر المتوقع. ^{[ 11 ]}

تشير ميدسكيب إلى أن المرضى قد يعانون من التهاب النسيج الخلوي والتهاب الأوعية اللمفاوية المتكررين الناتجين عن المكورات العقدية، مما يستدعي دخولهم المستشفى لتلقي العلاج بالمضادات الحيوية. ومن المضاعفات النادرة ظهور ساركوما الأوعية اللمفاوية أو ساركوما الأوعية الدموية لدى المرضى الذين يعانون من وذمة لمفية مستمرة. وقد يُصاب بعض المرضى باعتلال معوي مُفقد للبروتين وإصابة الأحشاء. ونادرًا ما يحدث استسقاء كيلوسي أو انصباب كيلوسي في الصدر .

• قائمة الأمراض الجلدية

• برايس، جلين دبليو؛ منصور، سحر؛ أوسترجارد، بيا؛ كونيل، فيونا؛ جيفري، ستيف؛ مورتيمر، بيتر (1993). "مرض ميلروي" . GeneReviews . جامعة واشنطن، سياتل. PMID 20301417. تاريخ الاسترجاع: 15 مارس 2019 .