بروتين السطح الفعال C
بروتين السطح الرئوي C ( SP-C ) هو أحد بروتينات السطح الرئوي . في البشر، يتم ترميز هذا البروتين بواسطة جين SFTPC . [ 5 ] [ 6 ] [ 7 ]
إنه بروتين غشائي .
بناء
بروتين SFTPC هو بروتين مكون من 197 حمضًا أمينيًا، ويتألف من جزأين: نطاق ببتيدي أولي فريد في الطرف الأميني، ونطاق BRICHOS في الطرف الكربوكسيلي . يحتوي النطاق الببتيدي الأولي، الذي يبلغ طوله حوالي 100 حمض أميني، على الجزء المنقسم والببتيد الناضج. ويمكن تقسيمه إلى ببتيد أولي حلزوني غشائي مكون من 23 حمضًا أمينيًا، وبروتين SP-C الناضج المُفرز (24-58)، ورابط (59-89) يتصل بنطاق BRICHOS. [ 8 ]
يحتوي الببتيد الأولي للبروتين السطحي الرئوي C على جزء حلزوني ألفا في الطرف الأميني، يُعتقد أن وظيفته تثبيت بنية البروتين، إذ يمكن للببتيد الناضج أن يتحول بشكل لا رجعة فيه من بنيته الحلزونية ألفا الأصلية إلى تجمعات من الصفائح بيتا، مكونًا أليافًا أميلويدية . كما ورد أن النقل الخلوي الصحيح لبروتين proSP-C يعتمد على هذا الببتيد الأولي. [ 9 ]
تم تحديد بنية نطاق BRICHOS. كما تؤدي الطفرات في هذا النطاق إلى تكوين ألياف أميلويدية مكونة من الببتيد الناضج، مما يشير إلى نشاط بروتين مرافق . [ 8 ]
الأهمية السريرية
ترتبط الطفرات بخلل في استقلاب المادة الفعالة السطحية من النوع الثاني.
يميل البشر والحيوانات الذين يولدون بدون بروتين SP-C إلى الإصابة بمرض الرئة الخلالي التدريجي .
يُستخدم البروتين SP-C المؤتلف في Venticute، وهو مادة خافضة للتوتر السطحي للرئة اصطناعية.
تم وصف عملية لإنتاج نظير يسمى rSP-C33Le بكميات كبيرة عن طريق دمجه مع بروتين سبيدروين . [ 10 ]
مراجع
- 1 2 3 GRCh38: إصدار Ensembl رقم 89: ENSG00000168484 – Ensembl ، مايو 2017
- 1 2 3 GRCm38: إصدار Ensembl رقم 89: ENSMUSG00000022097 – Ensembl ، مايو 2017
- ↑ "مرجع PubMed البشري:" . المركز الوطني لمعلومات التكنولوجيا الحيوية، المكتبة الوطنية الأمريكية للطب .
- ↑ "مرجع PubMed للفأر:" . المركز الوطني لمعلومات التكنولوجيا الحيوية، المكتبة الوطنية الأمريكية للطب .
- ↑ كيلر أ، إيستيتر إتش آر، فوس تي، شيفر كيه بي (يوليو 1991). "بروتين السطح الرئوي سي (SP-C) الطليعي هو بروتين غشائي من النوع الثاني" . المجلة البيوكيميائية . 277 (الجزء 2): 493-499 . doi : 10.1042/bj2770493 . PMC 1151261. PMID 1859376 .
- ↑ يوهانسون هـ، نوردلينغ ك، ويفر ت. إي، يوهانسون ج (يوليو 2006). "يرتبط الجزء الطرفي الكربوكسيلي من البروتين C المُحفز للسطح، والذي يحتوي على نطاق بريكوس، بقطعة غشائية متعددة الفالين غير مطوية" . مجلة الكيمياء البيولوجية . 281 (30): 21032-21039 . doi : 10.1074/jbc.M603001200 . PMID 16709565 .
- ↑ "Entrez Gene: SFTPC surfactant, pulmonary-associated protein C" .
- ويلاندر هـ ، أسكاريه ج، لاندريه م، ويسترمارك ب، نوردلينغ ك، كيرانين هـ، وآخرون . (فبراير 2012). "بنية عالية الدقة لنطاق BRICHOS وآثارها على نشاط المرافق المضاد للأميلويد على بروتين C السطحي الرئوي" . وقائع الأكاديمية الوطنية للعلوم في الولايات المتحدة الأمريكية . 109 (7): 2325-2329 . Bibcode : 2012PNAS..109.2325W . doi : 10.1073/pnas.1114740109 . PMC 3289314. PMID 22308375 .
- ↑ لي جيه، ليبينش إي، ألملين إيه، ثيبرغ جيه، كورستيدت تي، يورنفال إتش، يوهانسون جيه (مارس 2006). "بنية وتأثير الجزء الببتيدي الطرفي N من بروتين C السطحي الرئوي على استقراره ونشاطه" . مجلة FEBS . 273 (5): 926-935 . doi : 10.1111 / j.1742-4658.2006.05124.x . PMID 16478467. S2CID 1231483 .
- ↑ كرونكفيست ن، سار م، ليندكفيست أ، نوردلينغ ك، أوتيكوفس م، فينتوري ل، وآخرون . (مايو 2017). "إنتاج بروتين فعال مستوحى من كيفية صنع العناكب للحرير" . نيتشر كوميونيكيشنز . 8 (1) 15504. Bibcode : 2017NatCo...815504K . doi : 10.1038/ ncomms15504 . PMC 5457526. PMID 28534479 .
للمزيد من القراءة
- بيريز-جيل، ج. (2002). "تفاعلات الدهون مع البروتينات الكارهة للماء SP-B وSP-C في تجميع وديناميكية المادة الفعالة السطحية للرئة". علم أمراض الأطفال والطب الجزيئي . 20 (6): 445-469 . doi : 10.1080/15227950152625783 . PMID 11699574 .
- سولارين، ك. أو.، وانغ، و. ج.، بيرز، م. ف. (2002). "تخليق ومعالجة ما بعد الترجمة لبروتين السطح C". علم أمراض الأطفال والطب الجزيئي . 20 (6): 471-500 . doi : 10.1080/15227950152625792 . PMID 11699575 .
- يوهانسون ج، كورستيدت ت، روبرتسون ب (2002). "مواد فعالة سطحية اصطناعية تعتمد على نظائر البروتينين SP-B وSP-C". علم أمراض الأطفال والطب الجزيئي . 20 (6): 501-18 . doi : 10.1080/15227950152625800 . PMID 11699576 .
- نوجي إل إم (2004). "تغيرات في التعبير عن البروتينين SP-B وSP-C في أمراض الرئة لدى حديثي الولادة". المراجعة السنوية لعلم وظائف الأعضاء . 66 : 601-23 . doi : 10.1146/annurev.physiol.66.032102.134711 . PMID 14977415 .
- براش إف، غريز إم، تريدانو إم، جونين جي، أوكس إم، ريغر سي، وآخرون . (يوليو 2004). "مرض الرئة الخلالي لدى رضيع مصاب بطفرة جديدة في جين SFTPC" . المجلة الأوروبية لأمراض الجهاز التنفسي . 24 (1): 30-39 . doi : 10.1183/09031936.04.00000104 . PMID 15293602 .
- كورستيدت تي، يوهانسون جيه، بيرسون بي، إكلوند إيه، روبرتسون بي، لوفينادلر بي، يورنفال إتش (أبريل 1990). "الببتيدات المرتبطة بالمواد الفعالة سطحياً الكارهة للماء: SP-C هو ليبوببتيد يحتوي على بقايا سيستين مُبلمتة، بينما يفتقر SP-B إلى مجموعات أسيل دهنية مرتبطة تساهمياً" . وقائع الأكاديمية الوطنية للعلوم في الولايات المتحدة الأمريكية . 87 (8): 2985-2989 . Bibcode : 1990PNAS...87.2985C . doi : 10.1073/pnas.87.8.2985 . PMC 53818. PMID 2326260 .
- سيماتوس، جي. إيه.، فوروارد، كيه. بي.، مورو، إم. آر.، كيو، كيه. إم. (يونيو 1990). "التفاعل بين ثنائي ميريستويل فوسفاتيديل كولين المُدَوتَر بالكامل وبروتين السطح الرئوي منخفض الوزن الجزيئي SP-C". الكيمياء الحيوية . 29 (24): 5807-14 . doi : 10.1021/bi00476a023 . PMID 2383558 .
- جلاسر إس دبليو، كورفهاجن تي آر، بيرم سي إم، بايلوت-ماتياس تي جيه، كيستر إس إي، ويتسيت جيه إيه (يوليو 1988). "جينان من SP-C يُشفّران بروتين دهني سطحي رئوي بشري" . مجلة الكيمياء البيولوجية . 263 (21): 10326-31 . doi : 10.1016/S0021-9258(19)81519-3 . PMID 2839484 .
- جلاسر إس دبليو، كورفهاجن تي آر، ويفر تي إي، كلارك جيه سي، بايلوت-ماتياس تي، ميوث جيه، وآخرون . (يناير 1988). "الحمض النووي المكمل، وبنية عديد الببتيد المستنتجة، والتحديد الكروموسومي لبروتين دهني سطحي رئوي بشري، SPL(pVal)" . مجلة الكيمياء البيولوجية . 263 (1): 9-12 . doi : 10.1016/S0021-9258(19)57347-1 . PMID 3335510 .
- يوهانسون ج، يورنفال هـ، إكلوند أ، كريستنسن ن، روبرتسون ب، كورستيدت ت (مايو 1988). "ببتيد سطحي كاره للماء بوزن 3.7 كيلو دالتون: توصيف بنيوي للشكلين البشري والبقري" . رسائل FEBS . 232 (1): 61-64 . doi : 10.1016/0014-5793(88)80386-7 . PMID 3366248. S2CID 29388224 .
- وار آر جي، هاوود إس، باكلي دي آي، كريسب تي إم، شيلينغ جيه، بنسون بي جيه، وآخرون . (نوفمبر 1987). "بروتين الفاعل السطحي الرئوي البشري ذو الوزن الجزيئي المنخفض (SP5): العزل، والخصائص، وتسلسل الحمض النووي المكمل والأحماض الأمينية" . وقائع الأكاديمية الوطنية للعلوم في الولايات المتحدة الأمريكية . 84 (22): 7915-7919 . Bibcode : 1987PNAS...84.7915W . doi : 10.1073/pnas.84.22.7915 . PMC 299446. PMID 3479771 .
- يونغ ، دبليو إيه (مايو 1966). "خلل التنسج الرئوي الليفي الكيسي العائلي: حالة جديدة في عائلة معروفة بالإصابة" . مجلة الجمعية الطبية الكندية . 94 (20): 1059-1061 . PMC 1935417. PMID 5942662 .
- وود إس، ياريمكو إم إل، شيرتزر إم، كيليمن بي آر، مينا جيه، ويستبروك سي إيه (ديسمبر 1994). "تحديد موقع جين البروتين السطحي الرئوي SP5 (SFTP2) على الكروموسوم 8p21 وتوصيف علامة تكرارية دقيقة تُظهر فقدانًا متكررًا للتغاير الزيجوتي في سرطانات الإنسان". علم الجينوم . 24 (3): 597-600 . doi : 10.1006/geno.1994.1673 . PMID 7713515 .
- هاتزيس د، دايتر ج، دي ميلو دي إي، فلوروس ج (1994). "بروتين السطح الرئوي البشري-ج: التجانس الجيني والتعبير في متلازمة الضائقة التنفسية؛ مقارنة مع أنواع أخرى". بحوث الرئة التجريبية . 20 (1): 57-72 . doi : 10.3109/01902149409064373 . PMID 8181452 .
- نوجي إل إم، دنبار إيه إي، ويرت إس إي، أسكين إف، هامفاس إيه، ويتسيت جيه إيه (فبراير 2001). "طفرة في جين البروتين السطحي C مرتبطة بمرض الرئة الخلالي العائلي" . مجلة نيو إنجلاند الطبية . 344 (8): 573-579 . doi : 10.1056/NEJM200102223440805 . PMID 11207353 .
- جلاسر إس دبليو، بورانس إم إس، كورفهاجن تي آر، نا سي إل، سلاي بي دي، روس جي إف، وآخرون . (مايو 2001). "تغير استقرار المادة الفعالة السطحية الرئوية في الفئران التي تعاني من نقص في البروتين السطحي الرئوي C" . وقائع الأكاديمية الوطنية للعلوم في الولايات المتحدة الأمريكية . 98 (11): 6366-71 . Bibcode : 2001PNAS...98.6366G . doi : 10.1073 / pnas.101500298 . PMC 33474. PMID 11344267 .
روابط خارجية
- مدخل GeneReviews/NIH/NCBI/UW حول التليف الرئوي العائلي
- Pulmonary+Surfactant-Associated+Protein+B في رؤوس الموضوعات الطبية (MeSH) التابعة للمكتبة الوطنية الأمريكية للطب
فئات :
- الجينات الموجودة على الكروموسوم البشري 8
- نطاقات البروتين
- أجزاء جينية من الكروموسوم البشري 8