متلازمة دوان

متلازمة دوان هي نوع نادر من الحول الخلقي، وتتميز في الغالب بعدم قدرة العين على الحركة للخارج. وقد وصف هذه المتلازمة لأول مرة طبيبا العيون جاكوب ستيلينغ (1887) وسيغموند تورك (1896)، وسُميت لاحقاً نسبةً إلى ألكسندر دوان ، الذي ناقش هذا الاضطراب بمزيد من التفصيل في عام 1905. ^{[ 2 ]}

ومن الأسماء الأخرى لهذه الحالة: متلازمة دوان للانكماش، ومتلازمة انكماش العين، ومتلازمة الانكماش، ومتلازمة الانكماش الخلقية، ومتلازمة ستيلينغ-تورك-دوان. ^{[ 3 ]}

السمات المميزة للمتلازمة هي:

• تقييد حركة العين المصابة نحو الخارج (التباعد).
• تقييد أقل وضوحاً لحركة التقريب (الحركة الداخلية) لنفس العين.
• انكماش مقلة العين إلى داخل محجرها عند التقريب، مع تضييق مصاحب للشق الجفني (إغلاق العين).
• اتساع الشق الجفني عند محاولة التباعد. (ملاحظة: يشير مين وتريمبل ^{[ 4 ]} إلى أن هذا "ربما ليس له أهمية" حيث تحدث هذه الظاهرة أيضًا في حالات أخرى يكون فيها التباعد محدودًا.)
• ضعف التقارب.
• تحريك الرأس إلى جانب العين المصابة للتعويض عن قيود حركة العين (العيون) وللحفاظ على الرؤية الثنائية .

على الرغم من أن متلازمة دوان عادةً ما تقتصر على تشوهات العين، إلا أنها قد تترافق مع مشاكل أخرى تشمل تشوهات العمود الفقري العنقي، ومتلازمة كليبل-فيل ، ومتلازمة غولدنار ، وتغاير لون القزحية ، والصمم الخلقي. ^{[ 5 ]}

متلازمة دوان هي على الأرجح خلل في توصيلات عضلات العين ، مما يؤدي إلى انقباض بعضها في غير موضعها وعدم انقباض البعض الآخر في موضعها الصحيح. ^{[ 3 ]} وجد ألكسندراكيس وساوندرز أن نواة العصب المبعد والعصب نفسه غائبان أو ناقصا التنسج في معظم الحالات، وأن العضلة المستقيمة الوحشية تُعصّب بواسطة فرع من العصب المحرك للعين. ^{[ 6 ]} يدعم هذا الرأي دراسة سابقة لهوتشكيس وآخرون، الذين أبلغوا عن نتائج تشريح جثتي مريضين مصابين بمتلازمة دوان. في كلتا الحالتين، كانت نواة العصب القحفي السادس والعصب نفسه غائبين، وكانت العضلة المستقيمة الوحشية تُعصّب بواسطة الفرع السفلي من العصب المحرك للعين الثالث . يؤدي هذا التوجيه الخاطئ للألياف العصبية إلى تعصيب العضلات المتقابلة بواسطة العصب نفسه. وبالتالي، عند محاولة إبعاد العين، فإن تحفيز العضلة المستقيمة الوحشية عبر العصب المحرك للعين سيصاحبه تحفيز العضلة المستقيمة الإنسية المقابلة عبر العصب نفسه. عضلة تعمل على تقريب العين. وبالتالي، يحدث انقباض متزامن للعضلات، مما يحد من نطاق الحركة الممكنة ويؤدي أيضًا إلى انكماش العين داخل محجرها. كما لاحظوا عوامل ميكانيكية واعتبروها ثانوية لفقدان التعصيب: أثناء الجراحة التصحيحية، وُجدت روابط ليفية تربط العضلات المستقيمة الأفقية بجدران محجر العين، وتم تأكيد تليف العضلة المستقيمة الوحشية عن طريق الخزعة. يمكن أن يؤدي هذا التليف إلى أن تصبح العضلة المستقيمة الوحشية مشدودة وتعمل كحبل أو مقود. يسمح الانقباض المتزامن للعضلتين المستقيمتين الإنسية والوحشية بانزلاق مقلة العين لأعلى أو لأسفل تحت العضلة المستقيمة الوحشية المشدودة، مما ينتج عنه الانحناءات الرأسية المميزة لهذه الحالة. ^{[ 7 ]}

هناك ارتباطان جينيان معروفان بمتلازمة دوان. ففي بعض العائلات، ترتبط الحالة بتغيرات في جين الكيميرين 1 ^{[ 8 ]} ، وفي عائلات أخرى ترتبط بتغيرات في جين عامل النسخ ماف ب . ^{[ 9 ]}

تبقى غالبية المرضى خالية من الأعراض وقادرين على الحفاظ على الرؤية الثنائية مع تحريك بسيط للوجه. يُعدّ الغمش غير شائع، ونادرًا ما يكون كثيفًا عند وجوده. يمكن علاجه بالتغطية، كما يمكن تصحيح أي خطأ انكساري.

لا يُمكن علاج متلازمة دوان، إذ لا يُمكن استبدال العصب القحفي "المفقود" ، ولم يكن يُتوقع تقليديًا أن تُؤدي الجراحة إلى أي زيادة في نطاق حركة العين. لذلك، يُوصى بالتدخل الجراحي فقط عندما يعجز المريض عن الحفاظ على الرؤية الثنائية، أو عندما يُعاني من أعراض، أو عندما يُضطر إلى اتخاذ وضعية رأس غير مريحة أو غير جذابة من الناحية الجمالية للحفاظ على الرؤية الثنائية. تهدف الجراحة إلى وضع العين في موضع أكثر مركزية، وبالتالي وضع مجال الرؤية الثنائية في موضع أكثر مركزية أيضًا، والتغلب على الحاجة إلى اتخاذ وضعية رأس غير طبيعية أو تقليلها. في بعض الأحيان، لا تكون الجراحة ضرورية خلال مرحلة الطفولة، ولكنها تُصبح مناسبة لاحقًا في الحياة، مع تغير وضعية الرأس (يُفترض أن ذلك بسبب تقلص عضلي تدريجي ).

تشمل الأساليب الجراحية ما يلي:

• تراجع العضلة المستقيمة الإنسية في العين المصابة أو كلتا العينين. تعمل هذه العملية على تحسين مظهر الحول عن طريق إضعاف العضلة المستقيمة الإنسية، ولكنها لا تحسن حركات العين الخارجية (التبعيد).
• أظهرت دراسة مراد وآخرون تحسناً في حركة العين نحو الخارج بعد إجراء عملية جراحية بسيطة لتراجع العضلة المستقيمة الإنسية من جانب واحد واستئصال العضلة المستقيمة الوحشية في مجموعة فرعية من المرضى الذين يعانون من انكماش طفيف في العين وتقريب جيد للعين قبل الجراحة. ^{[ 13 ]}
• أظهرت الدراسات أن النقل الجانبي للعضلات العمودية، كما وصفه روزنباوم، يُحسّن نطاق حركة العين. وتُنتج هذه العملية الجراحية مجال رؤية ثنائي يتراوح بين 40 و65 درجة. ويُوصى بتثبيت العضلة المستقيمة الوحشية على جدار الحجاج (حيث تُفصل العضلة ثم تُعاد ربطها بجدار الحجاج الوحشي) كطريقة فعّالة لتعطيل العضلة المستقيمة الوحشية في حالات التعصيب الشاذ الشديد والتقلص المتزامن الحاد. ^{[ 14 ]}

يُشخَّص معظم المرضى قبل سن العاشرة، ومتلازمة دوان أكثر شيوعًا بين الفتيات (60% من الحالات) منها بين الفتيان (40% من الحالات). تشير دراسة فرنسية إلى أن هذه المتلازمة تمثل 1.9% من مرضى الحول، وأن 53.5% من المرضى إناث، وتصيب عينًا واحدة في 78% من الحالات، وأن العين اليسرى (71.9%) أكثر عرضة للإصابة من اليمنى. ^{[ 15 ]} حوالي 10-20% من الحالات وراثية ، وغالبًا ما تكون ثنائية الجانب مقارنةً بمتلازمة دوان غير الوراثية. لا تُظهر متلازمة دوان أي ميل عرقي محدد.

• طب العيون للأطفال

• أندروز، كارولين ف.؛ هنتر، ديفيد ج.؛ إنجل، إليزابيث س. (1993). "متلازمة دوان" . GeneReviews . جامعة واشنطن، سياتل. PMID 20301369. تاريخ الاسترجاع: 28 أبريل 2019 . 

• متلازمة دوانز في موقع eMedicine