متلازمة فراي

متلازمة فراي (المعروفة أيضاً باسم متلازمة بايلارجر ، أو متلازمة دوبوي ، أو المتلازمة الأذنية الصدغية ، ^{[ 1 ]} أو متلازمة فراي-بايلارجر ) هي اضطراب عصبي نادر ينتج عن تلف في الغدد النكفية المسؤولة عن إنتاج اللعاب أو بالقرب منها ، وعن تلف العصب الأذني الصدغي غالباً نتيجة جراحة. ^{[ 1 ] [ 2 ]}

تتمثل أعراض متلازمة فراي في احمرار وتعرق منطقة الخد المجاورة للأذن (انظر فرط التعرق الموضعي ). وقد تظهر هذه الأعراض عند تناول الشخص المصاب لأطعمة معينة تُسبب إفرازًا غزيرًا للعاب، أو رؤيته لها، أو حلمه بها، أو تفكيره بها، أو حديثه عنها . ^{[ 3 ]} وقد يكون ملاحظة التعرق في هذه المنطقة بعد تناول شريحة ليمون مؤشرًا تشخيصيًا. ^{[ 2 ]}

تشمل العلامات والأعراض احمرارًا وتعرقًا في المنطقة الجلدية التي يمر بها العصب الأذني الصدغي ، وعادةً ما يكون ذلك استجابةً للمؤثرات الذوقية . قد يصاحب ذلك أحيانًا ألم في نفس المنطقة، وغالبًا ما يكون حارقًا. وبين نوبات الألم، قد يحدث تنميل أو تغيرات أخرى في الإحساس ( فقدان الإحساس أو تنميل الأطراف ). ويُطلق على هذه الحالة أحيانًا اسم "ألم العصب الذوقي".

متلازمة فراي هي إحدى مضاعفات جراحات الغدة النكفية أو ما حولها ، أو نتيجة إصابة العصب الأذني الصدغي الذي يمر عبر الغدة النكفية في مساره الأول. يحمل الفرع الأذني الصدغي للفرع الفكي السفلي (V3) من العصب ثلاثي التوائم أليافًا نظيرة ودية إلى الغدة النكفية اللعابية، وأليافًا ودية إلى الغدد العرقية في فروة الرأس . نتيجةً لقطع الألياف العصبية نظيرة الودية وتجددها غير المناسب، قد تتحول هذه الألياف إلى استجابة ودية، مما يؤدي إلى "تعرق ذوقي" أو تعرق قبل تناول الطعام، بدلًا من الاستجابة اللعابية الطبيعية. ^{[ 2 ]} تُلاحظ هذه المتلازمة غالبًا لدى المرضى الذين خضعوا لاستئصال العصب الودي الصدري بالمنظار ، وهو إجراء جراحي يتم فيه قطع جزء من الجذع الودي أو تثبيته لعلاج تعرق اليدين أو احمرار الوجه. يؤدي التجدد اللاحق أو نمو الأعصاب إلى تعرق غير طبيعي وسيلان اللعاب . وقد يشمل ذلك أيضاً إفرازات من الأنف عند شم رائحة بعض الأطعمة.

في حالات نادرة، قد ينتج متلازمة فراي عن أسباب أخرى غير الجراحة، بما في ذلك الإصابات العرضية، والالتهابات الموضعية، واختلال وظائف الجهاز العصبي الودي، والآفات المرضية داخل الغدة النكفية. ^{[ 4 ]} ومن الأمثلة على هذه الإصابات النادرة أو الالتهابات الموضعية، الحالات التي ينغرس فيها جريب الشعرة داخل الجلد، مما يسبب إصابة أو التهابًا موضعيًا بالقرب من أحد فروع العصب الأذني الصدغي أو فوقه.

يُشخَّص المرض بناءً على العلامات والأعراض السريرية واختبار اليود والنشا ، المعروف أيضًا باختبار مينور. تُدهن المنطقة المصابة من الوجه باليود وتُترك لتجف، ثم يُوضع عليها نشا الذرة الجاف . يتحول لون النشا إلى الأزرق عند تعرضه لليود بوجود العرق. ^{[ 5 ]}

• حقن توكسين البوتولينوم أ ^{[ 6 ]}
• قطع الألياف العصبية جراحياً (علاج مؤقت)
• وضع مرهم يحتوي على دواء مضاد للكولين مثل سكوبولامين

وجدت مراجعات كوكرين للتدخلات إما لمنع ^{[ 7 ]} أو علاج ^{[ 8 ]} متلازمة فراي أدلة قليلة أو معدومة لدعم فعاليتها أو سلامتها، وخلصت إلى أن هناك حاجة إلى مزيد من التجارب السريرية.

هذه الحالة نادرة، على الرغم من أن معدل حدوثها الدقيق غير معروف. ^{[ 9 ]}

يحدث هذا الاضطراب غالبًا كمضاعفة لاستئصال الغدة النكفية جراحيًا . وتختلف نسبة الأفراد الذين يُصابون بمتلازمة فراي بعد استئصال الغدة النكفية، وتتراوح التقديرات المُبلغ عنها بين 30 و50 بالمئة. وفي فحوصات المتابعة، وصف حوالي 15 بالمئة من المصابين أعراضهم بأنها شديدة. وتُصيب متلازمة فراي الذكور والإناث بنسب متساوية.

سُميت هذه الحالة نسبةً إلى لوتشيا فراي-غوتسمان . ^{[ 10 ]} وقد تم الإبلاغ عن هذا الاضطراب لأول مرة في الأدبيات الطبية من قبل بايلارغر في عام 1853. وقدمت طبيبة الأعصاب البولندية، الدكتورة لوتشيا فراي، تقييمًا مفصلاً للاضطراب وصاغت مصطلح "متلازمة الأذن الصدغية" في عام 1923. ^{[ 11 ]}