نازعة هيدروجين الجليسين (مزيلة الكربوكسيل)

إنزيم غليسين ديكاربوكسيلاز، المعروف أيضاً باسم بروتين نظام انقسام الغليسين P أو غليسين ديهيدروجينيز ، هو إنزيم يتم ترميزه في البشر بواسطة جين GLDC . ^{[ 5 ] [ 6 ] [ 7 ]}

إنزيم جليسين ديكاربوكسيلاز ( EC 1.4.4.2 ) هو إنزيم يحفز التفاعل الكيميائي التالي :

جليسين + بروتين-ليبويل ليسين H ⇌ بروتين-S-أمينوميثيل ثنائي هيدروليبويل ليسين H + ثاني أكسيد _{الكربون}

وبالتالي، فإن الركيزتين لهذا الإنزيم هما الجليسين و H-بروتين-ليبويل ليسين، في حين أن منتجيه هما H-بروتين-S-أمينوميثيل ثنائي هيدروليبويل ليسين ^و CO _2. ^{[ 8} ]

ينتمي هذا الإنزيم إلى عائلة الأكسيدوريدوكتازات ، وتحديدًا تلك التي تعمل على مجموعة CH-NH₂ _{المانحة} باستخدام رابطة ثنائية الكبريتيد كمستقبل. يشارك هذا الإنزيم في استقلاب الجليسين والسيرين والثريونين، ويستخدم عاملًا مساعدًا واحدًا هو فوسفات البيريدوكسال .

إنزيم ديكاربوكسيلاز الجليسين هو البروتين P في نظام تحلل الجليسين في حقيقيات النوى . يحفز هذا النظام تحلل الجليسين. يرتبط البروتين P بمجموعة ألفا-أمينو في الجليسين عبر عامله المساعد بيريدوكسال فوسفات . ينطلق ثاني أكسيد الكربون، ثم تُنقل مجموعة ميثيل أمين المتبقية إلى العامل المساعد ليبواميد في البروتين H.

يتم تحلل الجلايسين بواسطة نظام انشطار الجلايسين، الذي يتكون من أربعة مكونات بروتينية ميتوكوندرية: البروتين P (إنزيم ديكاربوكسيلاز الجلايسين المعتمد على فوسفات البيريدوكسال)، والبروتين H (بروتين يحتوي على حمض الليبويك)، والبروتين T (إنزيم يتطلب رباعي هيدروفولات)، والبروتين L (إنزيم ديهيدروجينيز الليبواميد). ^{[ 7 ]}

اعتلال الدماغ الناتج عن الجلايسين يرجع إلى عيوب في GLDC أو AMT لنظام انقسام الجلايسين. ^{[ 7 ]}