ورم عصبي عقدي

الورم العصبي العقدي (يُسمى أحيانًا " الورم العقدي ") هو ورم نادر حميد يصيب ألياف العصب اللاإرادي ، وينشأ من الخلايا العصبية الودية ( خلايا غير متمايزة من الجهاز العصبي الودي ). ^{[ 1 ]} ومع ذلك، فإن الأورام العصبية العقدية نفسها هي أورام عصبية متمايزة تمامًا لا تحتوي على عناصر غير ناضجة. ^{[ 2 ]}

تحدث أورام العقد العصبية في أغلب الأحيان في البطن، إلا أنها قد تنمو في أي مكان توجد فيه أنسجة الجهاز العصبي الودي. تشمل المواقع الشائعة الأخرى الغدة الكظرية ، والصفاق الخلفي المجاور للعمود الفقري، والمنصف الخلفي ، والرأس، والرقبة. ^{[ 1 ]} وهي تندرج ضمن مجموعة أورام الخلايا العصبية ، والتي تشمل: ^{[ 3 ]} ورم العقدة العصبية (حميد)، وورم العقدة العصبية الأرومي (متوسط ​​الخطورة)، وورم الخلايا العصبية الأرومي (عدواني).

بما أن أورام العقد العصبية تنشأ من خلايا العرف العصبي، فقد تظهر كأورام مركبة مع أورام أخرى مشتقة من العرف العصبي، مثل ورم القواتم. وتُعرف هذه الأورام باسم أورام القواتم-العقد العصبية المركبة. ترتبط الأعراض السريرية بشكل أساسي بمكون ورم القواتم، وقد تشمل التعرق، وارتفاع ضغط الدم، وخفقان القلب نتيجة لزيادة الكاتيكولامينات.

عادةً ما يكون الورم العصبي العقدي بدون أعراض ، ولا يُكتشف عادةً إلا عند الفحص أو العلاج لحالة أخرى. وتعتمد الأعراض على موقع الورم والأعضاء المجاورة المتأثرة به.

على سبيل المثال، قد يُسبب ورم في منطقة الصدر صعوبة في التنفس ، وألمًا في الصدر ، وانضغاطًا في القصبة الهوائية . وإذا كان الورم في أسفل البطن، فقد يُسبب ألمًا وانتفاخًا في البطن . أما الورم القريب من الحبل الشوكي فقد يُسبب تشوهًا في العمود الفقري أو انضغاطًا فيه، مما يؤدي إلى ألم وفقدان السيطرة على العضلات أو الإحساس في الساقين و/أو الذراعين. ^{[ 4 ]}

قد تنتج هذه الأورام هرمونات معينة ، والتي يمكن أن تسبب الإسهال، وتضخم البظر (عند الإناث)، وارتفاع ضغط الدم ، وزيادة شعر الجسم، والتعرق. ^{[ 4 ]}

تظهر أورام العقد العصبية المركبة التي تشمل أنسجة ورم القواتم بأعراض مرتبطة بزيادة الكاتيكولامينات، مثل الخفقان وارتفاع ضغط الدم والتعرق والصداع والقلق. ^{[ 5 ]}

لا توجد عوامل خطر معروفة لأورام العقد العصبية. مع ذلك، قد ترتبط هذه الأورام ببعض المشاكل الوراثية، مثل الورم الليفي العصبي من النوع الأول . ^{[ 4 ]} تُلاحظ أورام العقد العصبية المركبة مع ورم القواتم لدى المرضى الذين لديهم طفرات مرضية ذات منشأ وراثي وجسدي فسيفسائي، مثل جين RET الأولي المسرطن ، وCDKN1B ، والنيوروفيبرومين ، وSDHB ، و SDHC ، و SDHD ، و VHL ، و EPAS1 ، وذلك بالتزامن مع متلازمة باك-تشوانغ . ^{[ 5 ]}

من الناحية المرضية، تتكون الأورام العصبية العقدية من خلايا عقدية وخلايا شوان ونسيج ليفي . ^{[ 6 ]} الأورام العصبية العقدية هي أورام صلبة وقاسية عادة ما تكون بيضاء عند رؤيتها بالعين المجردة.

يمكن تشخيص أورام العقد العصبية بصريًا عن طريق التصوير المقطعي المحوسب أو التصوير بالرنين المغناطيسي أو التصوير بالموجات فوق الصوتية للرأس أو البطن أو الحوض. وقد تُجرى فحوصات الدم والبول لتحديد ما إذا كان الورم يُفرز هرمونات أو مواد كيميائية أخرى في الدورة الدموية. وقد يتطلب الأمر أخذ خزعة من الورم لتأكيد التشخيص. ^{[ 4 ]}

ولأن الأورام العصبية العقدية حميدة، فقد لا يكون العلاج ضرورياً، لأنه سيعرض المرضى لمخاطر أكبر من تركها دون علاج.

في حالة وجود أعراض أو تشوه جسدي كبير، يتكون العلاج عادةً من جراحة لإزالة الورم.

معظم الأورام العصبية العقدية حميدة، لذا فإن النتائج المتوقعة عادةً ما تكون جيدة. مع ذلك، قد يتحول الورم العصبي العقدي إلى ورم سرطاني وينتشر إلى مناطق أخرى، أو قد يعود للنمو بعد استئصاله.

إذا كان الورم موجودًا لفترة طويلة وضغط على الحبل الشوكي أو تسبب في أعراض أخرى، فقد يكون قد أحدث ضررًا لا يمكن إصلاحه بالاستئصال الجراحي للورم. وقد يؤدي الضغط على الحبل الشوكي إلى الشلل ، خاصةً إذا لم يتم اكتشاف السبب على الفور. ^{[ 4 ]}