داء كثرة الخلايا النسيجية

في الطب ، يُعرف داء كثرة المنسجات بأنه زيادة مفرطة في عدد الخلايا النسيجية ^{[ 1 ]} ( الخلايا البلعمية النسيجية )، ويُستخدم المصطلح أيضًا للإشارة إلى مجموعة من الأمراض النادرة التي تشترك في هذه السمة . وفي بعض الأحيان، وبشكل مُربك، يُستخدم مصطلح داء كثرة المنسجات للإشارة إلى أمراض مُحددة.

بحسب جمعية داء كثرة المنسجات ، يُولد طفل واحد من بين كل 200,000 طفل في الولايات المتحدة مصابًا بهذا المرض سنويًا. ^{[ 2 ]} وتشير الجمعية أيضًا إلى أن معظم المصابين بداء كثرة المنسجات هم أطفال دون سن العاشرة، مع أن المرض قد يصيب البالغين أيضًا. وعادةً ما يظهر المرض بين الولادة وسن الخامسة عشرة. ^{[ 3 ]}

يُعد كل من داء كثرة الخلايا النسيجية (وداء كثرة الخلايا النسيجية الخبيث ) مهمين في علم الأمراض البيطرية وكذلك البشرية.

داء كثرة المنسجات مرض نادر، لذا قد يكون تشخيصه صعباً. يمكن استخدام مجموعة متنوعة من الاختبارات، بما في ذلك: ^{[ 5 ]}

• التصوير
  • التصوير المقطعي المحوسب لأعضاء مختلفة مثل الرئتين والقلب والكليتين.
  • التصوير بالرنين المغناطيسي للدماغ والغدة النخامية والقلب، من بين أعضاء أخرى.
  • يُعد فحص الهيكل العظمي مفيدًا عند الأطفال.
  • التصوير بالموجات فوق الصوتية للكبد والطحال
• تحاليل الدم: قياس عدد الخلايا ومستوى الالتهاب
• اختبارات التنفس
• خزعة الأنسجة والاختبارات الجزيئية للكشف عن الطفرات

توجد أنظمة تصنيف متنافسة لداء كثرة المنسجات. وفقًا لتصنيف منظمة الصحة العالمية لعام ١٩٩٩ ، يمكن تقسيمها إلى ثلاث فئات. ^{[ ٦ ] [ ٧ ]} ومع ذلك، تختلف التصنيفات في التصنيف الدولي للأمراض (ICD-10) والمصطلحات الطبية المضمنة في المجال الطبي (MeSH) اختلافًا طفيفًا، كما هو موضح أدناه:

أو بدلاً من ذلك، يمكن تقسيم داء كثرة الخلايا النسيجية إلى المجموعات التالية: ^{[ 8 ] : 714-724}

• داء هيستوسيتوز من النوع X
• داء كثرة الخلايا النسيجية غير المرتبط بالكروموسوم X

داء كثرة المنسجات اللمفاوية هو مرض مناعي مشابه يتميز بتنشيط غير مناسب للخلايا القاتلة الطبيعية، والخلايا التائية السامة CD8+، والبلعميات، ويصيب بشكل رئيسي الكبد والطحال والجهاز العصبي المركزي، ويرتبط بضمور لمفاوي حاد. ^{[ 9 ] [ 10 ]}

تتوفر علاجات متنوعة لداء كثرة المنسجات. ويعتمد اختيار العلاج على موقع المرض وتاريخ المريض. وقد تشمل الطرق المستخدمة ما يلي: ^{[ 11 ]}

• العلاج الكيميائي
  • كلادريبين (المعروف أيضًا باسم 2CDA أو ليوستاتين)
  • إيتوبوسيد
  • الميثوتريكسات
  • 6-ميركابتوبورين
  • فينبلاستين
• جراحة
• علاج إشعاعي

يمكن للمرضى وعائلاتهم الحصول على الدعم والمواد التعليمية من جمعية داء كثرة المنسجات.

تُعدّ جمعية الخلايا النسيجية ، وهي منظمة غير ربحية، مجموعة تضم أكثر من 200 طبيب وعالم من مختلف أنحاء العالم، ملتزمين بتحسين حياة المرضى المصابين باضطرابات الخلايا النسيجية من خلال إجراء البحوث السريرية والمخبرية حول أسباب هذا المرض وعلاجه. وقد أطلقت الجمعية العديد من التجارب السريرية وخطط العلاج. ^{[ 12 ] [ 13 ]}

يُعدّ اتحاد أمريكا الشمالية لأمراض الخلايا النسيجية (NACHO) مجموعة من المؤسسات التي تتعاون في البحوث العلمية والسريرية المتعلقة بأمراض الخلايا النسيجية. تأسس الاتحاد عام 2014 من قبل 12 مؤسسة، ومُوِّل من خلال منحة اتحادية من مؤسسة سانت بالدريك . ^{[ 14 ]}