البروتين الريبوسومي الميتوكوندري L3

البروتين الريبوسومي الميتوكوندري L3 هو بروتين يُشفَّر في الإنسان بواسطة جين MRPL3 . [ 5 ] يُشفِّر جين MRPL3 بروتينًا من الوحدة الفرعية الكبيرة 39S للريبوسوم الميتوكوندري ، والذي ينتمي إلى عائلة البروتينات الريبوسومية L3P. بالإضافة إلى ذلك، يوجد جين كاذب مُطابق لهذا الجين على الكروموسوم 13q. [مُقدَّم من RefSeq، يوليو 2008]. [ 5 ]

الميتوريبوسوم

تُشفَّر البروتينات الريبوزومية للميتوكوندريا في الثدييات بواسطة جينات نووية ، وتلعب دورًا حاسمًا في تخليق البروتين داخل الميتوكوندريا . تتكون الريبوزومات الميتوكوندرية من وحدة فرعية صغيرة 28S ووحدة فرعية كبيرة 39S. على عكس الريبوزومات بدائية النواة، تتكون الريبوزومات الميتوكوندرية من حوالي 75% بروتين و25% حمض نووي ريبوزومي (rRNA) ، بينما تنعكس هذه النسبة في الريبوزومات بدائية النواة. ومن الاختلافات الرئيسية الأخرى غياب الحمض النووي الريبوزي 5S في الريبوزومات الميتوكوندرية للثدييات، بينما يوجد في نظيراتها بدائية النواة. تختلف البروتينات المكونة للريبوزوم الميتوكوندريا اختلافًا كبيرًا في تسلسلها، وفي بعض الحالات، في خصائصها الكيميائية الحيوية بين الأنواع المختلفة. هذا التباين يُعقِّد عملية تحديدها عن طريق تشابه التسلسل .

الأهمية السريرية

وقد ثبت أن الطفرات في هذا الجين تسبب اعتلال عضلة القلب الميتوكوندري . [ 6 ]

مراجع

  1. 1 2 3 GRCh38: إصدار Ensembl رقم 89: ENSG00000114686 Ensembl ، مايو 2017
  2. 1 2 3 GRCm38: إصدار Ensembl رقم 89: ENSMUSG00000032563 Ensembl ، مايو 2017
  3. "مرجع PubMed البشري:" . المركز الوطني لمعلومات التكنولوجيا الحيوية، المكتبة الوطنية الأمريكية للطب .
  4. "مرجع PubMed للفأر:" . المركز الوطني لمعلومات التكنولوجيا الحيوية، المكتبة الوطنية الأمريكية للطب .
  5. 1 2 "Entrez Gene: Mitochondrial ribosomal protein L3" . تم الاسترجاع في 30-12-2011 .
  6. ^ جالميش لام، سيري الخامس، بينات م، أسولين زد، ليبر AS، كريتيان د، وآخرون . (نوفمبر 2011). "تسلسل إكسوم يحدد طفرة MRPL3 في اعتلال عضلة القلب بالميتوكوندريا" . طفرة بشرية . 32 (11): 1225-1231 . دوى : 10.1002/humu.21562 . بميد 21786366 . S2CID 46713472 .   

للمزيد من القراءة

  • نظرة عامة على جميع المعلومات الهيكلية المتاحة في PDB لـ UniProt : P09001 (بروتين ريبوسومي 39S L3، ميتوكوندريا) في PDBe-KB .