ورم نجمي شعري

الورم النجمي الشعري (ونوعه المتغير الورم النجمي الشعري المخاطي ) هو ورم دماغي يصيب الأطفال والشباب في أغلب الأحيان (خلال العشرين سنة الأولى من العمر). ينشأ عادةً في المخيخ ، أو بالقرب من جذع الدماغ ، أو في منطقة ما تحت المهاد ، أو في التصالب البصري ، ولكنه قد يظهر في أي منطقة تتواجد فيها الخلايا النجمية ، بما في ذلك نصفي الكرة المخية والحبل الشوكي . تتميز هذه الأورام عادةً بنموها البطيء وكونها حميدة ، وتُصنف ضمن الدرجة الأولى من تصنيف منظمة الصحة العالمية للأورام الخبيثة. ^{[ 1 ]}

قد تظهر على الأطفال المصابين بورم الخلايا النجمية الشعري أعراض مختلفة، تشمل: عدم اكتساب الوزن بشكل مناسب (نقص الوزن أو فقدانه)، الصداع، الغثيان، القيء، العصبية، انحراف الرقبة (ميلان الرقبة أو انحرافها)، صعوبة تنسيق الحركات، واضطرابات بصرية (بما في ذلك الرأرأة). وتختلف هذه الأعراض تبعًا لموقع الورم وحجمه. وترتبط الأعراض الأكثر شيوعًا بارتفاع ضغط الجمجمة نتيجة لحجم كتلة الورم. ^{[ 2 ]}

قد يرتبط الورم النجمي الشعري بحالة وراثية تُعرف باسم الورم الليفي العصبي من النوع الأول (NF1)، وتُعد أورام العصب البصري من أكثر الأورام شيوعًا لدى مرضى هذا الاضطراب. مع ذلك، تنشأ غالبية الأورام النجمية الشعرية بشكل متفرق، دون وجود دليل على ارتباطها باستعداد وراثي كامن أو عامل متعلق بنمط الحياة. وترتبط هذه الأورام بتغيرات جينية في مسار MAPK/ERK ، وأكثرها شيوعًا هو جين الاندماج المميز KIAA1549 - BRAF . ^{[ 3 ] [ 4 ]}

عادةً، وبناءً على مقابلة المريض وبعد فحص سريري يشمل فحصًا عصبيًا وفحصًا للعين، يُجرى تصوير مقطعي محوسب (CT) و/أو تصوير بالرنين المغناطيسي (MRI) لتأكيد وجود ورم. ويمكن تمييز الأورام بسهولة عن تراكيب الدماغ الطبيعية باستخدام تقنيات التصوير هذه. وقد يُحقن صبغ خاص في الوريد قبل هذه الفحوصات لتوفير التباين وتسهيل تحديد الأورام. عادةً ما تكون أورام الخلايا النجمية الشعرية واضحة في هذه الفحوصات، ولكن غالبًا ما يصعب تحديد نوع الورم بناءً على التصوير وحده.

في حال اكتشاف ورم، سيحتاج جراح الأعصاب إلى إجراء خزعة منه. تتضمن هذه العملية إزالة كمية صغيرة من النسيج الورمي، تُرسل بعد ذلك إلى أخصائي علم الأمراض العصبية لفحصها وتحديد مرحلتها. ^{[ 5 ]} قد تُجرى الخزعة قبل الاستئصال الجراحي للورم، أو قد تُؤخذ العينة أثناء الجراحة لإزالة الجزء الأكبر من الورم.

يُعدّ الاستئصال الجراحي للورم العلاج الأكثر شيوعًا. وعادةً ما يُتيح الاستئصال الكامل للورم البقاء على قيد الحياة مع الحفاظ على الوظائف الطبيعية لسنوات عديدة. ^{[ 8 ]} وبالنسبة لأورام الخلايا النجمية الشعرية (وهي عادةً أورام بطيئة النمو قد تسمح بوظائف عصبية طبيعية)، قد يقرر الجراحون مراقبة تطور الورم وتأجيل التدخل الجراحي لفترة من الوقت. ومع ذلك، غالبًا ما يكون الاستئصال الكامل غير ممكن. فقد يُعيق موقع الورم الوصول إليه، مما يؤدي إلى استئصال غير كامل أو عدم استئصاله على الإطلاق. وإذا تُركت هذه الأورام دون علاج، فقد تُؤدي في النهاية إلى ظهور أعراض أخرى نتيجة استمرار نموها البطيء. وفي حالات نادرة للغاية، قد تتحول إلى ورم خبيث.

إذا تعذّر إجراء الجراحة، فقد تُقترح علاجات أخرى كالعلاج الكيميائي أو الإشعاعي. مع ذلك، قد تكون الآثار الجانبية لهذه العلاجات واسعة النطاق وطويلة الأمد، ما قد يُسبب في بعض الحالات صعوبات مدى الحياة. وقد ثبتت صحة ذلك لدى الأطفال فقط، بينما لا تزال هناك حاجة إلى مزيد من الدراسات على البالغين. ^{[ 9 ] [ 10 ]}

تماشياً مع تصنيفها ضمن الدرجة الأولى وفقاً لمنظمة الصحة العالمية، لا يرتبط الورم النجمي الشعري عادةً بتكرار الإصابة بعد الاستئصال الكامل. قد يكون الورم النجمي الشعري المخاطي أكثر عدوانية من الورم النجمي الشعري الكلاسيكي، ولكن قد يرتبط ذلك أيضاً بصغر سن المرضى عند التشخيص وموقعه الأكثر شيوعاً في خط منتصف الجسم.

في حالات المرض المتقدم/المتكرر أو عندما يتم استئصال الورم جراحياً إلى أقصى حد ولكن يبقى بعض الورم المتبقي، قد ينظر الفريق الطبي في العلاج الكيميائي و/أو العلاج الإشعاعي. ^{[ 11 ]}

تتوفر إحصاءات مُحدَّثة بانتظام حول معدل الإصابة، وعلم الأوبئة، ونسب البقاء على قيد الحياة لأورام الدماغ في التقارير السنوية للسجل المركزي لأورام الدماغ في الولايات المتحدة (CBTRUS). ^{[ 12 ]} تشير هذه الأرقام إلى تشخيص ما يزيد قليلاً عن 1000 حالة من أورام الخلايا النجمية الشعرية سنويًا في الولايات المتحدة، وهو ما يُمثل حوالي 1% من جميع أورام الجهاز العصبي المركزي. أما لدى الأطفال، فإن هذه النسبة أعلى بكثير. يُعد ورم الخلايا النجمية الشعرية أكثر أورام الدماغ شيوعًا لدى الأطفال، حيث يُمثل ما يقرب من 20% من أورام الدماغ التي يتم تشخيصها لدى الأطفال الذين تتراوح أعمارهم بين 0 و14 عامًا، مع ذروة الإصابة بين سن 5 و14 عامًا. ^{[ 13 ]}

• 
  علم الأنسجة المرضية لورم الخلايا النجمية الشعري (الدرجة الأولى حسب تصنيف منظمة الصحة العالمية). صبغة الهيماتوكسيلين والإيوسين. التكبير الأصلي 200x.
• 
  علم الأنسجة المرضية لألياف روزنتال. صبغة الهيماتوكسيلين والإيوسين تُظهر هذه التراكيب الإيوزينية المتطاولة في حالة الورم النجمي الشعري. التكبير 400x