الورم الشفاني

الورم الشفاني (أو الورم العصبي الليفي ) هو ورم حميد عادة في غمد العصب يتكون من خلايا شوان ، والتي تنتج عادة غمد المايلين العازل الذي يغطي الأعصاب الطرفية .

الأورام الشفانية هي أورام متجانسة تتكون فقط من خلايا شوان. تبقى خلايا الورم دائمًا على السطح الخارجي للعصب، ولكن قد يدفع الورم نفسه العصب جانبًا أو يضغط عليه باتجاه بنية عظمية (مما قد يُسبب تلفًا). تنمو الأورام الشفانية ببطء نسبيًا. ولأسباب غير مفهومة حتى الآن، فإن معظم الأورام الشفانية حميدة ، وأقل من 1% منها تتحول إلى أورام خبيثة، متحولةً إلى نوع من السرطان يُعرف باسم ساركوما ليفية عصبية . عادةً ما تكون هذه الكتل محصورة داخل كبسولة، لذا غالبًا ما يكون الاستئصال الجراحي ناجحًا. ^{[ 3 ]}

قد ترتبط الأورام الشفانية بالورم الليفي العصبي من النوع الثاني ، والذي قد يكون ناتجًا عن طفرة فقدان وظيفة في بروتين ميرلين . ^{[ 4 ]} وهي إيجابية بشكل عام لبروتين S-100 ، وهو مؤشر للخلايا ذات الأصل من خلايا العرف العصبي .

تُعدّ أورام شفان في الرأس والرقبة شائعة نسبيًا، ويمكن اكتشافها مصادفةً لدى 3-4% من المرضى أثناء التشريح. ^{[ 4 ]} وأكثرها شيوعًا هو ورم شفان الدهليزي ، وهو ورم يصيب العصب الدهليزي القوقعي، وقد يؤدي إلى طنين الأذن وفقدان السمع في الجانب المصاب. وخارج نطاق الأعصاب القحفية، قد تظهر أورام شفان على السطوح القابضة للأطراف. وقد وُثّقت حالات نادرة لهذه الأورام في القضيب في الأدبيات الطبية. ^{[ 5 ]}

تُرى أجسام فيروكاي نسيجياً في الأورام الشفانية.

• يُعدّ الورم الشفاني الجنبي نادرًا للغاية. وهو نوع فرعي فريد من الأورام الشفانية، يتطور عادةً في مواقع سطحية (جلدية أو تحت الجلد)، ويمكن تمييزه من خلال نمط نموه الضفيري (داخل العقد العصبية). ^{[ 6 ] [ 7 ]} ومع ذلك، فإن الارتباط باضطرابات الاستعداد للإصابة بالورم الشفاني، مثل الورم الليفي العصبي من النوع الثاني (NF2) وداء الورم الشفاني، ضئيل (حوالي 5% من الحالات). ^{[ 8 ]} قد تفتقر هذه الأورام إلى كبسولة أو تكون أقل تغليفًا من الورم الشفاني النموذجي. ومن الصعب تمييز الأورام الشفانية الضفيرية النادرة التي تتطور في مواقع تشريحية عميقة، مثل الأنسجة الرخوة ^{[ 9 ]} أو الأعصاب الطرفية الرئيسية، عن أورام غمد الأعصاب المحيطية الخبيثة (MPNST). ^{[ 10 ]} قد تُظهر هذه الأورام زيادة في عدد الخلايا ونشاط الانقسام الخلوي. على الرغم من أن احتمالية تطور هذه الأورام إلى سرطان منخفضة للغاية، إلا أن النكس الموضعي وارد في حوالي نصف الحالات. في التصوير بالرنين المغناطيسي، يظهر الورم عادةً بكثافة إشارة عالية أو متوسطة في الصور الموزونة T1، وبكثافة إشارة عالية غير متجانسة في الصور الموزونة T2. ويُظهر ورم شفان الجنبي عادةً تنكسًا دهنيًا، ونزيفًا، وتزججًا حول الأوعية الدموية، وتكوّنًا كيسيًا، مما يُعطي كثافة إشارة عالية غير متجانسة في الصور الموزونة T2. ويُعد الاستئصال الجراحي الكامل لورم شفان الجنبي العلاج المعتاد. ^{[ 11 ]}
• الورم الشفاني الخلوي هو نوع نادر نسبيًا. يتكون هذا الورم بشكل شبه حصري من تكاثر حزمي لخلايا شوان متمايزة جيدًا، ذات مظهر خلوي طبيعي، وتفتقر إلى أجسام فيروكاي، وتُظهر نمط نمو أنطوني ب بشكل طفيف (10% من مساحة الورم). ^{[ 12 ] [ 13 ] [ 14 ]} معدل النكس الموضعي متفاوت (5-40%)، وربما يكون أعلى منه في الأورام الشفانية الطبيعية. ^{[ 15 ] [ 12 ]}
• ورم غمد العصب الميلانيني الخبيث (المعروف سابقًا باسم ورم شفاني ميلانيني ) هو ورم نادر وعدواني يصيب غمد العصب المحيطي، ويتطور عادةً بالتزامن مع الأعصاب اللاإرادية الشوكية أو الحشوية، ويتكون بشكل موحد من خلايا شوان التي تُظهر تمايزًا ميلانينيًا. يرتبط حوالي نصف الحالات بمتلازمة كارني . ^{[ 16 ]}

• 
• 
• 
  ورم شفاني تحت الجلد
• 
  منطقة من الورم الشفاني مع أجسام فيروكاي (أحدها مُشار إليه بدائرة)
• 
• 
• 

• ورم ليفي عضلي متراص داخل العقدة
• قائمة الهيئات المعنية التي تساعد في تشخيص الأمراض الجلدية
• الورم الليفي العصبي
• ورم عصبي مغلف ذو شكل سياجي