ورم غمد العصب

تكون أورام غمد العصب الشوكي عادةً داخل الجافية، أي أنها تنشأ داخل الأم الجافية المحيطة بالحبل الشوكي ( الكيس السحائي )، ولكنها قد توجد أيضًا في مناطق أخرى من العمود الفقري. ^{[ 2 ]} تنشأ أورام غمد العصب الشوكي عمومًا كآفة واحدة . ^{[ 1 ]} يرتبط وجود آفات متعددة بحالات وراثية، بما في ذلك الورم الليفي العصبي من النوع الأول ، والورم الليفي العصبي من النوع الثاني ، والورم الشفاني . ^{[ 1 ] [ 3 ] [ 4 ]}

معظم أورام شفان النخاع الشوكي هي أورام داخل الجافية خارج النخاع ، أي تنمو داخل الكيس السحائي، ولكن خارج النخاع الشوكي نفسه. ^{[ 5 ]} كما تتطور أورام شفان داخل الجافية داخل النخاع، ولكنها نادرة الحدوث. ^{[ 5 ]}

ورم غمد العصب المحيطي هو ورم يصيب غمد العصب في الجهاز العصبي المحيطي . تشمل أورام غمد العصب المحيطي الحميدة الأورام الشفانية والأورام الليفية العصبية. أما ورم غمد العصب المحيطي الخبيث فهو ورم سرطاني يصيب غمد العصب المحيطي، وغالبًا ما يكون مقاومًا للعلاجات التقليدية.

يُستخدم التصوير بالرنين المغناطيسي ( MRI ) عادةً في تشخيص أورام غمد الأعصاب الشوكية. ^{[ 1 ]} لكل نوع من أورام غمد الأعصاب سمات مميزة تظهر في صور الرنين المغناطيسي. قد يصعب التمييز بين الأورام الليفية العصبية وأورام غمد الأعصاب الطرفية الخبيثة، وقد يتطلب الأمر إجراء فحوصات إضافية، بما في ذلك التصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني ( ^{PET) باستخدام 18FDG} . ^{[ 1 ]} يمكن إجراء خزعات بالإبرة موجهة بالصور في حال وجود اشتباه بالخباثة. ^{[ 1 ]}

يُستخدم التصوير بالرنين المغناطيسي، وخزعات الأنسجة والأعصاب بشكل متكرر في تشخيص أورام غمد الأعصاب الطرفية. ^{[ 12 ]} كما تُعدّ فحوصات التصوير المقطعي المحوسب ، وتخطيط كهربية العضل ، ودراسات توصيل الأعصاب خيارات أخرى. ^{[ 12 ]}

يعتمد علاج أورام غمد العصب الشوكي عادةً على وجود الأعراض وشدتها. ^{[ 1 ]} في حالة الأورام الشفانية أو الأورام الليفية العصبية غير المصحوبة بأعراض أو المكتشفة عرضيًا، يُكتفى عادةً بإجراء تصوير مستمر لتقييم نمو الورم. ^{[ 1 ]} قد يكون الاستئصال الجراحي خيارًا مناسبًا للأورام التي تُسبب ألمًا جذريًا شديدًا أو أعراضًا أخرى، وللأورام التي تُظهر سلوكًا عدوانيًا. ^{[ 1 ]} تتميز الأورام الليفية العصبية الضفيرة (المرتبطة بالورم الليفي العصبي من النوع الأول) بارتفاع خطر تحولها إلى أورام خبيثة، وتتطلب خطط علاج فردية. ^{[ 1 ]} يُعد الاستئصال الجراحي العلاج الأمثل للأورام الليفية العصبية الضفيرة المصحوبة بأعراض، على الرغم من الموافقة على دواء جديد، سيلوميتينيب، في عام 2020، كعلاج جهازي للحالات غير القابلة للجراحة لدى الأطفال. ^{[ 1 ] [ 13 ]} يُعد العلاج الإشعاعي التجسيمي للجسم ( SBRT ) خيارًا علاجيًا واعدًا لأورام غمد الأعصاب الشوكية الحميدة، على الرغم من الحاجة إلى مزيد من الأبحاث حاليًا لتحديد فعاليته عبر أنواع الأورام المختلفة ووضع إرشادات سريرية مناسبة. ^{[ 1 ]}

يُعدّ الاستئصال الجراحي الكامل العلاج الأمثل حاليًا لأورام غمد العصب الشوكي الخبيثة. ^{[ 1 ]} وقد أظهر العلاج الإشعاعي بعد الجراحة بعض النتائج الواعدة في تحسين معدل البقاء على قيد الحياة دون انتكاس في الأورام متوسطة وعالية الدرجة . ^{[ 1 ]} أما العلاج الكيميائي لأورام غمد العصب الشوكي الخبيثة فقد أظهر نتائج متباينة، ويُستخدم عادةً فقط في المرضى الذين لا تُعدّ الجراحة خيارًا متاحًا لهم، أو في حالات المرض العدواني أو المنتشر . ^{[ 1 ]}

كما هو الحال مع أورام غمد العصب الشوكي، يُعدّ الرصد المستمر للأورام عديمة الأعراض، أو المكتشفة عرضيًا، أو بطيئة النمو، المعيارَ العلاجي المعتمد لأورام غمد العصب المحيطي. ^{[ 12 ]} وتتشابه إدارة الأورام المصحوبة بأعراض مع إدارة أورام غمد العصب الشوكي. ^{[ 12 ]} ويُجرى عادةً استئصال جراحي كامل للأورام المحيطية كلما دعت الحاجة، وإن أمكن. ^{[ 12 ]} وتُعدّ الجراحة الإشعاعية باستخدام سكين جاما ، وهي نوع فرعي من العلاج الإشعاعي التجسيمي للجسم (SBRT)، خيارًا علاجيًا لأورام غمد العصب المحيطي النامية بالقرب من الدماغ. ^{[ 12 ]}