ابيضاض الدم النخاعي الأحادي الحاد

ابيضاض الدم النخاعي الأحادي الحاد ( AMML ) هو أحد أنواع ابيضاض الدم النخاعي الحاد، ويتميز بتكاثر خلايا النخاعية الأولية والخلايا الوحيدة المشتقة من الخلايا المحببة والبلعمية (CFU-GM) . يحدث AMML مع ارتفاع سريع في عدد خلايا الدم البيضاء، ويُعرف بوجود أكثر من 20% من الخلايا النخاعية الأولية في نخاع العظم. يُصنف AMML ضمن فئة "M4" في التصنيف الفرنسي الأمريكي البريطاني (FAB). ^{[ 1 ]} ويُصنف ضمن فئة "ابيضاض الدم النخاعي الحاد، غير المصنف" في تصنيف منظمة الصحة العالمية. ^{[ 2 ]}

لوحظت عمليات الانتقال الكروموسومي. ^{[ 3 ]} كما تم الإبلاغ عن تطور متلازمة خلل التنسج النخاعي . ^{[ 4 ]}

قد يعاني بعض المرضى مما يلي: ^{[ 5 ]}

• تعب
• سهولة الإصابة بالكدمات
• نزيف غير طبيعي
• فقر الدم
• نقص الصفيحات
• ضيق التنفس

إذا ارتفع عدد الانفجارات بشكل كبير وتسبب في انسداد الأوعية الدموية، فقد يعاني بعض المرضى مما يلي: ^{[ 6 ]}

• كلام غير واضح
• صداع
• ارتباك
• ضعف في جانب واحد من الجسم
• سليباست

لم يُحدد السبب بعد. يُقال إن ابيضاض الدم النخاعي الحاد قد ينشأ عن تطور ابيضاض الدم النخاعي الأحادي المزمن من النوعين الأول والثاني. ^{[ 7 ]} ينخفض ​​عدد خلايا الدم الحمراء الطبيعية، ويحدث تكاثر سريع للخلايا النخاعية غير الطبيعية. ^{[ 2 ]} تنخفض القدرة الوظيفية للاستماتة الخلوية ، مما يؤدي إلى تراكم الخلايا النخاعية في نخاع العظم والدم. ^{[ 2 ]} يُلاحظ ابيضاض الدم النخاعي الحاد المصحوب بانتقال أو انقلاب في كروموسومات مختلفة. على وجه التحديد، يُعد ابيضاض الدم النخاعي الحاد المصحوب بانقلاب في الكروموسوم 16، والمعروف أيضًا باسم inv(16)، شائعًا بين الأطفال.

لا توجد آلية محددة لسرطان الدم النخاعي الحاد (AMML). تتمثل الآلية المرضية الكامنة وراء هذا النوع من سرطان الدم في توقف نضج خلايا نخاع العظم خلال المراحل المبكرة من نموها. الخلية النخاعية الأولية هي خلية سلفية غير ناضجة ستتحول إلى خلية وحيدة النواة، وهي خلية دم بيضاء سليمة. في سرطان الدم النخاعي الحاد، لا تنضج الخلايا النخاعية الأولية، بل تنمو وتتكاثر بشكل غير منتظم. تتراكم الخلايا غير الطبيعية في نخاع العظم، مما يعيق نمو الخلايا السليمة الأخرى. ^{[ 8 ]} لا يزال هذا النوع من التوقف قيد الدراسة، ولكن في معظم الحالات، يحدث تعطيل أو تنشيط جين نتيجة لانتقالات أو انقلابات كروموسومية. ^{[ 2 ]} ينتج سرطان الدم النخاعي الحاد من النوع M4، المصحوب بانقلاب في الكروموسوم 16، عن انكسار وإعادة ترتيب داخل الكروموسوم نفسه.

يُؤكد تشخيص ابيضاض الدم النخاعي الحاد (AMML) إذا تجاوزت نسبة الخلايا النخاعية الأولية والخلايا الوحيدة الأولية في نخاع العظم 20%. كما يُمكن تأكيد التشخيص إذا بلغ عدد الخلايا الوحيدة في الدم 5 مليارات/لتر أو أكثر. ^{[ 9 ]} تشمل الفحوصات المتاحة لتشخيص ابيضاض الدم النخاعي الحاد تعداد الدم الكامل، والذي يتم فيه سحب عينة دم من وريد الذراع للكشف عن اللوكيميا، ومسحة الدم المحيطي، وفحص نخاع العظم. خلال مسحة الدم المحيطي، تُفحص عينة الدم بحثًا عن الخلايا الأرومية، وعدد خلايا الدم البيضاء، والتغيرات في شكل خلايا الدم. ^{[ 10 ]} خلال فحص نخاع العظم، تُؤخذ عينة من نخاع عظم الورك للبحث عن خلايا اللوكيميا. يُعدّ كل من الشفط والخزعة نوعين من الفحوصات التي يُمكن إجراؤها للحصول على نخاع العظم. يُمكن تصنيف نوع ابيضاض الدم النخاعي الحاد بشكلٍ أدق من خلال فحص شكل وحجم الخلية. عادةً ما تُوجد خلايا غير ناضجة تفتقر إلى الخصائص الطبيعية للخلية.

يمكن علاج ابيضاض الدم النخاعي الحاد (AMML) بناءً على درجة المرض، وعمر المريض، وحالته الصحية الحالية. يتكون العلاج من نظام علاج كيميائي متعدد الأدوية. ^{[ 11 ]} من الأدوية الكيميائية الشائعة الاستخدام لعلاج ابيضاض الدم النخاعي الحاد (AML) دواء سيتارابين ودواء أنثراسيكلين . ينقسم العلاج الكيميائي إلى مرحلتين:

• العلاج التحريضي: المرحلة الأولى القصيرة والتدخلية من العلاج بهدف تنظيف الدم من الخلايا الأرومية وتقليل عدد الخلايا الأرومية في نخاع العظم إلى المستوى الطبيعي. ^{[ 12 ]}
• العلاج التوطيدي: المرحلة الثانية التي تُعطى على شكل دورات بعد تعافي المريض من العلاج التحريضي. هدفها القضاء على الخلايا السرطانية المتبقية التي لا يمكن رؤيتها. ^{[ 12 ]}

في بعض الحالات، يمكن إجراء عملية زرع نخاع عظمي من متبرع. أما في حالات ابيضاض الدم النخاعي الحاد المصحوب بتشوهات كروموسومية مثل انقلاب الكروموسوم 16، فغالباً ما يُشفى المريض بالعلاج الكيميائي القياسي.

نظراً لصعوبة علاج ابيضاض الدم النخاعي الحاد (AMML) بشكل كامل، تتراوح نسبة البقاء على قيد الحياة لمدة خمس سنوات بين 38% و72%، وتنخفض عادةً إلى ما بين 35% و60% في حال عدم إجراء عملية زرع نخاع العظم. ^{[ 11 ]} وبشكل عام، يكون مآل المرضى الأكبر سناً (فوق 60 عاماً) سيئاً بسبب حالتهم الصحية السابقة قبل التشخيص ونظام العلاج الكيميائي المكثف المستخدم. ^{[ 13 ]} ويمكن أن يؤدي نظام العلاج الكيميائي المكثف إلى آثار جانبية طويلة الأمد، مثل فقر الدم المزمن، وقلة الكريات البيضاء ، وقلة العدلات ، وقلة الصفيحات . ^{[ 11 ]} كما أن استخدام أدوية الأنثراسيكلين قد يُسبب انخفاضاً في قوة انقباض عضلة القلب، على المدى القصير والطويل. أما المصابون بابيضاض الدم النخاعي الحاد من النوع M4 inv(16) فيتمتعون بمآل جيد، حيث تبلغ نسبة البقاء على قيد الحياة لمدة خمس سنوات 61%. ^{[ 11 ]}

يُلاحظ سرطان الدم النخاعي الحاد (AML) بشكل شائع لدى الأطفال، مع ارتفاع معدل الإصابة بين الأطفال من أصول إسبانية وآسيوية مقارنةً بالأطفال البيض غير المنحدرين من أصول إسبانية والأمريكيين من أصول أفريقية في الولايات المتحدة الأمريكية. ^{[ 11 ]} تشمل عوامل الاستعداد للإصابة بسرطان الدم النخاعي الحاد، على سبيل المثال لا الحصر: متلازمة داون ، ومتلازمة كلاينفلتر ، وفقر الدم فانكوني . ^{[ 11 ]} أما عوامل الاستعداد المكتسبة فتشمل: فقر الدم اللاتنسجي ، والعلاج الكيميائي، والتعرض قبل الولادة للتبغ والماريجوانا والكحول. ^{[ 11 ]}

نظراً لندرة هذا المرض، لا تُجرى أبحاث كثيرة خاصة بنوع AML-M4. وتُجرى أبحاث حول إنتاج عامل تحفيز مستعمرات المحببات (G-CSF) لدراسة قدرة AML على إفراز وتصنيع هذا العامل. ^{[ 14 ]} كما تُجرى أبحاث على العديد من أدوية العلاج الكيميائي وآثارها، وذلك لمقارنة نجاحها في علاج AML بشكل عام، وليس تحديداً AML-M4.

• ابيضاض الدم النخاعي الأحادي اليفعي