فتق بوخدالك

فتق بوخداليك هو أحد نوعين من الفتق الحجابي الخلقي ، والنوع الآخر هو فتق مورغاني . يُعد فتق بوخداليك عيبًا خلقيًا يتمثل في وجود فتحة في حجاب الحاجز لدى الرضيع، تسمح لأعضاء البطن (وخاصة المعدة والأمعاء) بالدخول إلى التجويف الصدري . في معظم الحالات، تكون الرئة المصابة مشوهة، ^{[ 3 ]} وقد يُشكل ضغط الرئة الناتج خطرًا على الحياة. يحدث فتق بوخداليك بشكل أكثر شيوعًا في الجانب الأيسر الخلفي (85%، مقابل 15% في الجانب الأيمن).

فتق بوخداليك نادر الحدوث. ^{[ 2 ]} وُصِف هذا النوع من الفتق لأول مرة عام 1754 على يد مكولي، ثم دُرِسَ وسُمِّيَ نسبةً إلى عالم الأمراض التشيكي فينسينز ألكسندر بوخداليك (1801-1883). ^{[ 2 ]}

على الأرجح، تتشكل فتقات بوخداليك خلال مراحل نمو الجنين وتكوين أعضائه. خلال هذه المرحلة، يتشكل الحجاب الحاجز بين الأسبوعين السابع والعاشر من الحمل، كما يتشكل المريء والمعدة والأمعاء. لذا، ينشأ فتق بوخداليك إما نتيجة تشوه في الحجاب الحاجز، أو نتيجة انحشار الأمعاء في تجويف الصدر أثناء تكوينه. ورغم أن هذه بعض العوامل المساهمة في فتق بوخداليك، إلا أنها لا تشمل جميع المتغيرات. فتق بوخداليك، إلى جانب فتق مورغاني، حالتان متعددتا العوامل، أي أن هناك أسبابًا ومتغيرات عديدة تساهم في حدوثهما. على سبيل المثال، في كلتا الحالتين، قد توجد عوامل وراثية أو بيئية تزيد من احتمالية حدوث هذا العيب الخلقي . ^{[ 5 ]}

قد يُشكل فتق بوخداليك حالةً مُهددةً للحياة. يُصنف حوالي 85.3% من المواليد الجدد المصابين به ضمن فئة الخطر العالي فور ولادتهم. ^{[ 8 ]} كما يُعاني هؤلاء المواليد من "معدل وفيات مرتفع نتيجةً لقصور التنفس". ^{[ 9 ]} وتتراوح نسبة الوفيات بين 25 و60%. ^{[ 7 ]} تتشكل الرئتان والحجاب الحاجز والجهاز الهضمي في الوقت نفسه، لذا عندما يسمح فتق بوخداليك لأعضاء البطن بالانزلاق إلى تجويف الصدر بدلاً من البقاء تحت الحجاب الحاجز في موضعها الصحيح، يُعرّض الرضيع لحالة حرجة. تُؤدي هذه "الأجسام الغريبة" في تجويف الصدر إلى ضغط الرئتين، مما يُعيق نموهما السليم ويُسبب نقص تنسج الرئة . ^{[ 5 ]} نظرًا لأن رئتي الرضع المصابين بفتق بوخداليك تحتويان على عدد أقل من الحويصلات الهوائية مقارنة بالرئتين الطبيعيتين، فإن فتق بوخداليك يمثل حالة تهدد الحياة بسبب ضيق التنفس . ^{[ 5 ]}

يعتمد التشخيص الفردي للأطفال الرضع على عدة عوامل، بما في ذلك مكان ولادة الطفل، ودرجة الفتق في التجويف الصدري، وما إذا كان الكبد موجودًا في الصدر أيضًا، والتشوهات الأخرى بما في ذلك عيوب القلب. ^{[ 10 ]}

• تستخدم بعض المؤسسات نسبة تُسمى نسبة حجم الرئة إلى حجم الرأس (LHR)، والتي تُحسب بقياس حجم رأس الرضيع ومقارنته بحجم الرئة المُقاس. ترتبط نسبة LHR التي تزيد عن 1.0 بارتفاع معدل البقاء على قيد الحياة. ^{[ 11 ] [ 12 ] [ 13 ]}
• تستخدم مؤسسات أخرى نسبة حجم الرئتين المُلاحظ إلى المُتوقع (O/E LHR)، والتي تُقارن النسبة المُتوقعة لحجم الرئتين خلال فترة حمل الجنين وقياسات أخرى، بالنسبة المُلاحظة لحجم الرئتين/الرأس. ^{[ 11 ] [ 12 ]} عند استخدام نسبة حجم الرئتين المُلاحظ إلى المُتوقع، تُعتبر النسبة الأقل حدة هي >35%، مما يدل على فرق ضئيل بين المُلاحظ والمُتوقع. وتُعتبر النسبة المتوسطة 25-35%، والنسبة الشديدة أقل من 25%. ^{[ 12 ] [ 14 ]}

للحصول على أفضل النتائج، ينبغي تشخيص الجنين قبل الولادة وتوليده في مستشفى متخصص مزود بتقنية الأكسجة الغشائية خارج الجسم (ECMO). ^{[ 14 ]} تختلف المراكز في أساليبها ونتائجها. وتلجأ بعض العائلات إلى الانتقال مؤقتًا إلى مركز جراحة الفتق الحجابي الخلقي الذي تختاره.

تشكل فتقات بوخداليك ما بين 0.17% و6% من جميع حالات فتق الحجاب الحاجز عند ظهورها تلقائيًا لدى البالغين، وبمعدل حالة واحدة لكل 2200 إلى 12500 ولادة سنويًا. ^{[ 4 ]} الأطفال الذين يولدون بفتق بوخداليك أكثر عرضة للإصابة بعيب خلقي آخر ناتج عن الفتق نفسه. حوالي 20% من هؤلاء الأطفال يعانون أيضًا من عيب خلقي في القلب. بالإضافة إلى ذلك، قد يعاني الرضع المولودون بهذه الحالة من تشوهات أخرى. "يعاني ما بين 5% و16% من الرضع من خلل في الكروموسومات." ^{[ 5 ]} في معظم الحالات، تكون نسبة الإصابة بفتقات بوخداليك في الجانب الأيسر من البطن 3:2 بين الذكور والإناث. بعبارة أخرى، فتقات بوخداليك أكثر شيوعًا بين الرجال.