سيستاتين ب

السيستاتين-ب هو بروتين يتم ترميزه في البشر بواسطة جين CSTB . ^[⁵^]^[⁶^]

تضم عائلة السيستاتين الفائقة بروتينات تحتوي على تسلسلات متعددة شبيهة بالسيستاتين. بعض أفرادها مثبطات فعالة لبروتياز السيستين ، بينما فقد البعض الآخر هذه الخاصية التثبيطية أو ربما لم يكتسبها أبدًا. توجد ثلاث عائلات مثبطة ضمن هذه العائلة الفائقة، تشمل سيستاتينات النوع الأول (ستيفينات)، وسيستاتينات النوع الثاني، والكينينوجينات. يشفر هذا الجين ستيفينًا يعمل كمثبط لبروتياز السيستين داخل الخلايا. يستطيع هذا البروتين تكوين ثنائي مستقر بفعل قوى غير تساهمية، مثبطًا البابايين والكاتيبسينات L و H و B. يُعتقد أن هذا البروتين يلعب دورًا في الحماية من تسرب البروتيازات من الليزوزومات . تشير الأدلة إلى أن الطفرات في هذا الجين مسؤولة عن العيوب الأولية لدى مرضى داء أونفريخت-لوندبورغ ، وهو شكل من أشكال الصرع الرمعي العضلي التقدمي (EPM1). ^[⁶^]

التفاعلات

لقد ثبت أن السيستاتين ب يتفاعل مع الكاثيبسين ب . ^{[ 7 ]}^{[ 8 ]}

مراجع

1 2 3 GRCh38: إصدار Ensembl رقم 89: ENSG00000160213 – Ensembl ، مايو 2017
1 2 3 GRCm38: إصدار Ensembl رقم 89: ENSMUSG00000005054 – Ensembl ، مايو 2017
↑ "مرجع PubMed البشري:" . المركز الوطني لمعلومات التكنولوجيا الحيوية، المكتبة الوطنية الأمريكية للطب .
↑ "مرجع PubMed للفأر:" . المركز الوطني لمعلومات التكنولوجيا الحيوية، المكتبة الوطنية الأمريكية للطب .
↑ بيناشيو إل إيه ، ليهيسجوكي إيه إي، ستون إن إي، ويلور في إل، فيرتانيفا كيه، مياو جيه، داماتو إي، راميريز إل، فاهام إم، كوسكينييمي إم، وارينغتون جيه إيه، نوريو آر، دي لا شابيل إيه، كوكس دي آر، مايرز آر إم (أبريل 1996). "طفرات في الجين المشفر للسيستاتين ب في صرع الرمع العضلي التقدمي (EPM1)". مجلة ساينس . 271 (5256): 1731-1734 . Bibcode : 1996Sci...271.1731P . doi : 10.1126/science.271.5256.1731 . PMID 8596935. S2CID 84361089 .
1 2 "جين إنتريز: CSTB سيستاتين ب (ستيفين ب)" .
↑ بافلوفا أ، بيورك إنجيمار (سبتمبر 2003). "إن دمج خصائص السيستاتين C أو B في المنطقة الطرفية N أو حلقة الربط الثانية للسيستاتين A (ستيفين A) يعزز بشكل كبير تثبيط بروتيازات السيستين". الكيمياء الحيوية . 42 (38). الولايات المتحدة: 11326-33 . doi : 10.1021/bi030119v . ISSN 0006-2960 . PMID 14503883 .
↑ بول إي، بيورك آي (سبتمبر 2001). "دور بقايا السيستين الوحيدة، Cys 3، في السيستاتين B البشري والبقري (ستيفين B) في تثبيط بروتيازات السيستين" . علوم البروتين . 10 (9). الولايات المتحدة: 1729-38 . doi : 10.1110/ps.11901 . ISSN 0961-8368 . PMC 2253190. PMID 11514663 .

للمزيد من القراءة

تورك، ف.، وبودي، و. (1991). "السيستاتينات: مثبطات بروتينية لبروتيازات السيستين". رسائل FEBS . 285 (2): 213-219 . Bibcode : 1991FEBSL.285..213T . doi : 10.1016/0014-5793(91)80804-C . PMID: 1855589. S2CID : 40444629 .
يارفينين م، رين أ، هوبسو-هافو ف ك (1988). "السيستاتينات البشرية في الأنسجة الطبيعية والمريضة - مراجعة". أكتا هيستوكيم . 82 (1): 5-18 . doi : 10.1016/s0065-1281(87)80043-0 . PMID 3122506 .
براون ، دبليو إم، ودزيغيليوسكا، كيه إم (1997). "أصدقاء وأقارب عائلة السيستاتين الفائقة - أعضاء جدد وتطورهم" . علوم البروتين . 6 (1): 5-12 . doi : 10.1002/pro.5560060102 . PMC 2143511. PMID 9007972 .
كوس ج، لاه تي تي (1998). "بروتيازات السيستين ومثبطاتها الداخلية: بروتينات مستهدفة للتنبؤ والتشخيص والعلاج في السرطان (مراجعة)". تقارير علم الأورام 5 ( 6): 1349-1361 . doi : 10.3892/or.5.6.1349 . PMID 9769367 .
ستوبس إم تي، لابير بي، بود دبليو، وآخرون (1990). "البنية البلورية المُحسَّنة بالأشعة السينية بدقة 2.4 أنغستروم لبروتين ستيفين ب البشري المُعاد تركيبه في مُركَّب مع بروتين البابين السيستيني: نوع جديد من تفاعل مُثبِّط البروتينيز" . مجلة EMBO . 9 (6): 1939-1947 . doi : 10.1002/ j.1460-2075.1990.tb08321.x . PMC 551902. PMID 2347312 .
جيرالا ر، ترستينياك م، لينارسيتش ب، تورك ف (1988). "استنساخ جين اصطناعي للستيفين ب البشري وتعبيره في الإشريكية القولونية". رسائل FEBS . 239 (1): 41-44 . Bibcode : 1988FEBSL.239...41J . doi : 10.1016/0014-5793(88)80541-6 . PMID 3053245. S2CID 33859701 .
لينارسيك ب، كوس ج، دولينك إ، وآخرون (1988). "إنزيم الكاثيبسين د يُعطّل مثبطات بروتياز السيستين، السيستاتينات". مجلة بحوث الكيمياء الحيوية والفيزياء الحيوية ، 154 (2): 765-772 . رمز Bibcode : 1988BBRC..154..765L . doi : 10.1016/0006-291X(88)90206-9 . PMID 3261170 .
ريتونجا أ، ماشليدت و، باريت أ ج (1985). "تسلسل الأحماض الأمينية لمثبط بروتياز السيستين داخل الخلايا، السيستاتين ب، من كبد الإنسان". مجلة بحوث الكيمياء الحيوية والفيزياء الحيوية ، 131 (3): 1187-1192 . رمز Bibcode : 1985BBRC..131.1187R . doi : 10.1016/0006-291X(85)90216-5 . PMID 3902020 .
سبيس إي، برونينغ أ، جاك إس، وآخرون (1994). "نشاط الكاثيبسين ب في خطوط خلايا أورام الرئة البشرية: التموضع البنيوي الدقيق، والحساسية للأس الهيدروجيني، وحالة المثبط على المستوى الخلوي". مجلة علم الأنسجة والكيمياء الخلوية . 42 (7): 917-29 . doi : 10.1177/42.7.8014475 . PMID 8014475. S2CID 24509312 .
ليهيسجوكي إيه إي، كوسكينيمي إم، نوريو آر، وآخرون (1993). "تحديد موقع جين EPM1 المسؤول عن الصرع الرمعي التقدمي على الكروموسوم 21: عدم التوازن الارتباطي يسمح برسم خريطة عالية الدقة". علم الوراثة الجزيئية البشرية 2 (8): 1229-1234 . doi : 10.1093/hmg/2.8.1229 . PMID 8104628 .
بيناشيو إل إيه ، مايرز آر إم (1997). "عزل وتوصيف جين السيستاتين ب في الفأر" . أبحاث الجينوم . 6 (11): 1103-1109 . doi : 10.1101/gr.6.11.1103 . PMID 8938434 .
لاليوتي، م.د.، ميروتسو، م.، بوريسي، س.، وآخرون (1997). "تحديد الطفرات في السيستاتين ب، الجين المسؤول عن نوع أونفريخت-لوندبورغ من الصرع الرمعي التقدمي (EPM1)" . المجلة الأمريكية لعلم الوراثة البشرية . 60 (2): 342-351 . PMC 1712389. PMID 9012407 .
لافرينيير آر جي، روشفور دي إل، كريتيان إن، وآخرون (1997). "الإدخال غير المستقر في المنطقة المجاورة 5' لجين السيستاتين ب هو الطفرة الأكثر شيوعًا في الصرع الرمعي التقدمي من النوع الأول، EPM1". نات . جينيت . 15 (3): 298-302 . doi : 10.1038/ng0397-298 . PMID 9054946. S2CID 21180258 .
فيرتانيفا ك، داماتو إي، مياو ج، وآخرون (1997). "توسع غير مستقر في التكرارات المصغرة يسبب صرع الرمع العضلي المتنحي، EPM1". نات . جينيت . 15 (4): 393-396 . doi : 10.1038/ng0497-393 . PMID 9090386. S2CID 24971949 .
بيسبالوفا، آي. إن.، أدكينز، إس.، برانزاتيلي، إم.، بورميستر، إم. (1997). "طفرة جديدة في السيستاتين ب وفحص تفاعل البوليميراز المتسلسل التشخيصي لدى مريض مصاب بصرع الرمع العضلي التقدمي من نوع أونفريخت-لوندبورغ" (ملف PDF) . المجلة الأمريكية لعلم الوراثة الطبية . 74 (5): 467-471 . doi : 10.1002/(SICI)1096-8628(19970919)74:5 < 467::AID-AJMG1 > 3.0.CO ; 2-L . hdl : 2027.42/38271 . PMID 9342192 .

روابط خارجية

مدخل GeneReviews/NCBI/NIH/UW حول مرض Unverricht-Lundborg أو EPM1
قاعدة بيانات MEROPS الإلكترونية للببتيدازات ومثبطاتها: I25.003
يوفر PDBe-KB نظرة عامة على جميع معلومات البنية المتوفرة في بنك بيانات البروتين (PDB) للسيستاتين-ب البشري

[refGRCh38Ensembl-1] 1 2 3 GRCh38: إصدار Ensembl رقم 89: ENSG00000160213 – Ensembl ، مايو 2017

[refGRCm38Ensembl-2] 1 2 3 GRCm38: إصدار Ensembl رقم 89: ENSMUSG00000005054 – Ensembl ، مايو 2017

[3] "مرجع PubMed البشري:" . المركز الوطني لمعلومات التكنولوجيا الحيوية، المكتبة الوطنية الأمريكية للطب .

[4] "مرجع PubMed للفأر:" . المركز الوطني لمعلومات التكنولوجيا الحيوية، المكتبة الوطنية الأمريكية للطب .

[pmid8596935-5] بيناشيو إل إيه ، ليهيسجوكي إيه إي، ستون إن إي، ويلور في إل، فيرتانيفا كيه، مياو جيه، داماتو إي، راميريز إل، فاهام إم، كوسكينييمي إم، وارينغتون جيه إيه، نوريو آر، دي لا شابيل إيه، كوكس دي آر، مايرز آر إم (أبريل 1996). "طفرات في الجين المشفر للسيستاتين ب في صرع الرمع العضلي التقدمي (EPM1)". مجلة ساينس . 271 (5256): 1731-1734 . Bibcode : 1996Sci...271.1731P . doi : 10.1126/science.271.5256.1731 . PMID 8596935. S2CID 84361089 .

[entrez-6] 1 2 "جين إنتريز: CSTB سيستاتين ب (ستيفين ب)" .

[pmid14503883-7] بافلوفا أ، بيورك إنجيمار (سبتمبر 2003). "إن دمج خصائص السيستاتين C أو B في المنطقة الطرفية N أو حلقة الربط الثانية للسيستاتين A (ستيفين A) يعزز بشكل كبير تثبيط بروتيازات السيستين". الكيمياء الحيوية . 42 (38). الولايات المتحدة: 11326-33 . doi : 10.1021/bi030119v . ISSN 0006-2960 . PMID 14503883 .

[pmid11514663-8] بول إي، بيورك آي (سبتمبر 2001). "دور بقايا السيستين الوحيدة، Cys 3، في السيستاتين B البشري والبقري (ستيفين B) في تثبيط بروتيازات السيستين" . علوم البروتين . 10 (9). الولايات المتحدة: 1729-38 . doi : 10.1110/ps.11901 . ISSN 0961-8368 . PMC 2253190. PMID 11514663 .

[

[

[ 7 ]

[ 8 ]

اللغة	العربية (RTL)
روابط موسوعية	23 رابطاً
المصدر الأصلي	ويكيبيديا ↗