متلازمة فلامر

متلازمة فلامر هي حالة سريرية موصوفة تتضمن مجموعة من الأعراض السريرية الناتجة بشكل رئيسي عن خلل في تدفق الدم. كانت تُعرف سابقًا باسم اضطراب الأوعية الدموية . [ 1 ] يمكن أن تتجلى في العديد من الأعراض، مثل برودة اليدين والقدمين، وغالبًا ما ترتبط بانخفاض ضغط الدم . في بعض الحالات، ترتبط أو تُهيئ للإصابة بأمراض مثل الجلوكوما ذات الضغط الطبيعي . [ 2 ] سُميت متلازمة فلامر نسبةً إلى طبيب العيون السويسري جوزيف فلامر .

العلامات والأعراض

تنتج معظم أعراض متلازمة فلامر عن خلل في تنظيم تدفق الدم. وتختلف شدة هذه الأعراض باختلاف الأعضاء أو أجزاء الجسم التي تعاني من نقص في تدفق الدم. تشمل الأعراض الشائعة لمتلازمة فلامر برودة اليدين أو القدمين، وانخفاض ضغط الدم، وظهور بقع بيضاء وحمراء متفرقة على الوجه أو الرقبة، وألم يشبه الصداع النصفي أو شعور بالضغط خلف الجفن العلوي. بالإضافة إلى ذلك، توجد أعراض أخرى لا تنتج مباشرة عن خلل في تدفق الدم، مثل صعوبة النوم، [ 3 ] وقلة الشعور بالعطش، والحساسية المفرطة ليس فقط للبرد، بل أيضاً للروائح والاهتزازات والضغط النفسي أو بعض الأدوية (مثل مضادات الكالسيوم وحاصرات بيتا). كما يشيع الألم وتشنجات العضلات. [ 4 ]

في كثير من حالات الجلوكوما ، يكون سبب المرض هو مشاكل في تروية العصب البصري والشبكية ، بينما يكون ضغط العين طبيعيًا . يُعاني العديد من مرضى الجلوكوما ذوي الضغط الطبيعي من بنية جسدية أساسية تُشابه متلازمة فلامر. وقد لُخِّصت بعض سماتها سابقًا تحت مُصطلح "متلازمة خلل تنظيم الأوعية الدموية الأولية". [ 5 ]

تشمل علامات متلازمة فلامر ما يلي:

  • برودة اليدين أو القدمين، أو كليهما
  • انخفاض ضغط الدم الشرياني
  • مؤشر كتلة الجسم المنخفض
  • انخفاض الشعور بالعطش
  • إطالة الوقت اللازم للنوم
  • زيادة الحساسية للألم والروائح
  • الحساسية تجاه بعض الأدوية
  • صداع نصفي
  • طنين الأذن
  • تغير لون الجلد إلى اللون الأبيض أو الأحمر بشكل متقطع وقابل للعكس
  • استجابة مفرطة للمؤثرات العقلية أو الجسدية مثل التوتر أو البرد

ينتشر المرض بشكل أكبر في المجموعات التالية:

  • مقارنة بالرجال لدى النساء
  • لدى الأشخاص ذوي ضغط الدم المنخفض
  • في الآسيويين مقارنة بالقوقازيين
  • في الأوساط الأكاديمية مقارنة بالعمال ذوي الياقات الزرقاء

يعاني الأشخاص المصابون بمتلازمة فلامر من اضطرابات النوم [ 6 ] وانخفاض الإحساس بالعطش. [ 7 ]

تشخبص

يعتمد تشخيص متلازمة فلامر بشكل أساسي على التاريخ المرضي للمريض وخصائصه المميزة، بالإضافة إلى نتائج فحص الشعيرات الدموية في طيات الأظافر. يُظهر هذا الفحص انقباضًا مفرطًا في أصغر الأوعية الدموية (الشعيرات الدموية) في الأصابع استجابةً للتعرض للبرد. وقد أظهر المرضى الذين يعانون من أعراض تشنج الأوعية الدموية المميزة لمتلازمة فلامر نمطًا فريدًا من التعبير الجيني عند تحليل التعبير الجيني لخلاياهم الليمفاوية. [ 8 ]

الأهمية السريرية

لا يعني وجود متلازمة فلامر بالضرورة أن الشخص مريض. فمعظم المصابين بها يتمتعون بصحة جيدة ويظلون كذلك. وربما تكون بعض الأمراض، مثل تصلب الشرايين ومضاعفاته، نادرة الحدوث. ومن أبرزها ارتفاع خطر الإصابة بالجلوكوما ذات الضغط الطبيعي ، وهو مرض يتميز باضطراب تنظيم تدفق الدم لدى عدد كبير من المرضى. [ 9 ] إذا حدث تلف ناتج عن الجلوكوما رغم ضغط العين الطبيعي، أو إذا كان هذا التلف متفاقمًا رغم استقرار ضغط العين، فغالبًا ما تكون متلازمة فلامر هي السبب. وقد لوحظ في هذه الحالات ارتفاع ضغط الدم في أوردة الشبكية. [ 10 ]

يُظهر مرضى الجلوكوما المصابون بمتلازمة فلامر بعض العلامات السريرية المحددة، مثل زيادة تواتر نزيف القرص البصري ، وتنشيط الخلايا النجمية الشبكية ، وارتفاع ضغط الوريد الشبكي، وتجزئة العصب البصري، وتذبذب عيوب المجال البصري المنتشرة. [ 11 ] وقد أكدت مجموعة من الباحثين الصينيين مؤخرًا ارتباط الجلوكوما ذات الضغط الطبيعي بهذه المتلازمة. [ 12 ] وفي مراجعة نُشرت عام 2016 حول عوامل خطر الإصابة بالجلوكوما ذات الضغط الطبيعي من قِبل أطباء العيون في آسيا (حيث ينتشر هذا النوع من الجلوكوما بشكل أكبر بكثير مما هو عليه في أوروبا أو أمريكا الشمالية)، نُسبت متلازمة فلامر إلى زيادة احتمالية تلف الخلايا العقدية في هؤلاء المرضى، مع كون نزيف القرص البصري علامة سريرية مميزة . [ 13 ] وقد وُصفت نوبات الصداع النصفي، وهي سمة شائعة لمتلازمة فلامر، بأنها عامل خطر لتطور الجلوكوما، سواء في الجلوكوما مفتوحة الزاوية أو الجلوكوما ذات الضغط الطبيعي. [ 14 ] قد يُهيئ متلازمة فلامر أيضًا للإصابة بأمراض عينية أخرى، مثل انسداد الأوعية الدموية (وخاصة انسداد الوريد الشبكي) [ 15 ] لدى الشباب نسبيًا، أو اعتلال الشبكية المصلي المركزي . تُعد التشنجات العضلية والتوتر شائعة بين المصابين بمتلازمة فلامر. وقد يحدث طنين في الأذن، وأحيانًا فقدان حاد للسمع. لا تتوفر حاليًا بيانات كافية حول الحالات التي يُشتبه فيها بمتلازمة فلامر، كما هو الحال في الوفيات المفاجئة وغير المتوقعة للرياضيين الشباب. يبدو أن الأشخاص المصابين بالتهاب الشبكية الصباغي يُصابون بمتلازمة فلامر بشكل متكرر، ويجري البحث في الارتباطات المحتملة مع عامل الأوعية الدموية إندوثيلين-1. [ 16 ]

إدارة

لا تتطلب متلازمة فلامر أي علاج طالما لم تظهر على الشخص أعراضها أو مضاعفاتها المرضية. يعتمد العلاج على ثلاثة محاور رئيسية: تغيير نمط الحياة، والنظام الغذائي، والأدوية. يجب أن يشمل نمط الحياة الصحي النوم المنتظم، والحفاظ على وزن صحي (أي عدم النحافة المفرطة)، وتجنب فترات الصيام، وتجنب العوامل المحفزة المعروفة مثل البرد. يُعدّ التمرين البدني المنتظم مفيدًا، بينما قد تكون الرياضات الشاقة ضارة. يجب أن يحتوي النظام الغذائي على العديد من مضادات الأكسدة، مثل تلك الموجودة في الشاي الأخضر، والقهوة السوداء، والنبيذ الأحمر، والتوت الأزرق، والفواكه. تُحسّن أحماض أوميغا 3 الدهنية، وخاصةً الموجودة في الأسماك، من تنظيم تدفق الدم، وكذلك الجنكة. في حال انخفاض ضغط الدم بشكل كبير، يجب زيادة تناول الملح. ينبغي تجنب الأدوية التي قد تُسبب تضيق الأوعية الدموية. في حال انخفاض ضغط الدم بشكل كبير جدًا، يجب تناول الحبوب المنومة بحذر. قد تُساعد مضادات الكالسيوم، مثل المغنيسيوم، في علاج اضطراب الأوعية الدموية. من خلال تعديل نمط الحياة، يمكن تجنب النوبات أو الحد منها، لا سيما الأعراض الشديدة مثل برودة الأطراف الشديدة، وطنين الأذن، أو نوبات تشبه الصداع النصفي. ويُعدّ الحفاظ على وزن صحي (أي عدم النحافة المفرطة) وتجنب فترات الصيام من الأمور المهمة. [ 17 ]

يُعدّ العلاج الطبي ضروريًا في حالات الجلوكوما ذات الضغط الطبيعي. في هذه الحالات، بالإضافة إلى علاج الجلوكوما العيني، ينبغي معالجة انخفاض ضغط الدم المعتاد لدى المريض. يمكن في كثير من الأحيان منع انخفاض ضغط الدم، خاصةً أثناء النوم، من خلال اتباع نظام غذائي متوازن، مثل تقليل تناول الملح، وأحيانًا باستخدام جرعات منخفضة من الستيرويدات. قد تُلحق هذه الانخفاضات الليلية في ضغط الدم لدى مرضى الجلوكوما ذات الضغط الطبيعي المصابين بمتلازمة فلامر ضررًا كبيرًا بالخلايا الحسية في الشبكية. [ 18 ]

تاريخ

عُرفت التشنجات الوعائية لأكثر من مئة عام ، لا سيما في الأوعية الدموية التي تغذي شبكية العين. وتُعرف هذه التشنجات بأنها تضيّقات مؤقتة في الشرايين أو الشرايين الصغيرة ، مما يؤدي إلى عدم كفاية تدفق الدم إلى الأعضاء أو أجزاء الأعضاء المعنية. يمكن أن تحدث هذه التشنجات في مواقع مختلفة من جسم الإنسان؛ وفي هذه الحالة، يُطلق عليها في المصطلحات الطبية "متلازمة التشنج الوعائي". على مر السنين، تبيّن أن هذه التشنجات عادةً ما تكون جزءًا من خلل عام في تنظيم الأوعية الدموية. يمكن أن يحدث هذا الخلل في التشنجات، وكذلك في التوسع المفرط أو غير الكافي للشرايين والأوردة والشعيرات الدموية. تستجيب الأوعية الدموية لدى الأفراد المصابين بمتلازمة التشنج الوعائي للمؤثرات بشكل غير كافٍ. إذا لم يكن هناك مرض معروف يُسبب ذلك، يُطلق عليه خلل تنظيم الأوعية الدموية الأولي (PVD)؛ أما في حالة وجود مرض كامن، فيُطلق عليه خلل تنظيم الأوعية الدموية الثانوي (PVD). يرتبط مرض الشرايين المحيطية دائمًا تقريبًا بأعراض وعلامات وعائية وغير وعائية أخرى. [ 19 ] تُعرف هذه المجموعة الكاملة (مرض الشرايين المحيطية والأعراض المصاحبة له) اليوم باسم متلازمة فلامر. [ 20 ]

مراجع

  1. ^ كونيشكا، كاتارزينا؛ ريتش، روبرت. ترافيرسو، كارلو إنريكو؛ كيم، دونغ ميونغ؛ كوك، مايكل سكوت؛ جالينو، أوغستو؛ جولوبنيتشاجا، أولغا؛ إرب، كارل؛ ريتسامر، هربرت أ؛ كيدا، تيرويو؛ كوريشيفا، ناتاليا؛ ياو ، كه (2014/07/08). "متلازمة فلامر" . مجلة EPMA . 5 (1): 11. دوى : 10.1186/1878-5085-5-11 . ردمك 1878-5077 . بمك 4113774 . بميد 25075228 .   
  2. أوبراين، كولم (1998). " تشنج الأوعية الدموية والزرق" . المجلة البريطانية لطب العيون . 82 (8): 855-856 . doi : 10.1136/bjo.82.8.855 . PMC 1722712. PMID 9828764 .  
  3. فولينوايدر، إس؛ ويرز-جاستس، أ؛ وآخرون . (فبراير 2008). "التوصيف الزمني البيولوجي للنساء المصابات بمتلازمة التشنج الوعائي الأولي: قدرة الجسم على فقدان الحرارة وعلاقتها ببدء النوم ومرحلة التزامن". المجلة الأمريكية لعلم وظائف الأعضاء التنظيمي والتكاملي والمقارن . 294 (2): R630–8. doi : 10.1152/ajpregu.00609.2007 . PMID 18046019. S2CID 4814596 .   
  4. ^ كونيشكا، كاتارزينا؛ ريتش، روبرت. وآخرون . (2014). "متلازمة فلامر" . مجلة EPMA . 5 (1): 11. دوى : 10.1186/1878-5085-5-11 . بمك 4113774 . بميد 25075228 .   
  5. فلامر، ج.؛ كونيتشكا، ك.؛ فلامر، أ. ج. (2013). "متلازمة خلل تنظيم الأوعية الدموية الأولية: آثارها على أمراض العيون" . مجلة الجمعية الأوروبية لطب العيون . 4 (1): S14. doi : 10.1186/1878-5085-4-14 . PMC 3693953. PMID 23742177 .  
  6. كراوتشي، ك؛ غاسيو، ب.ف؛ فولينوايدر، س؛ وآخرون . (ديسمبر 2008). "برودة الأطراف وصعوبة بدء النوم: دليل على وجود أمراض مصاحبة من عينة عشوائية من سكان المدن السويسرية". مجلة أبحاث النوم . 17 (4): 420-426 . doi : 10.1111/j.1365-2869.2008.00678.x . PMID 19021849. S2CID 205352251 .   
  7. Konieczka K، Fränkl S. خلل تنظيم الأوعية الدموية الأساسي والجلوكوما. [مقالة باللغة الألمانية] Zeitschrift für praktische Augenheilkunde 2013؛ 34: 207-215
  8. يغيازاريان ك، فلامر ج، أورغول س، ونديرليش ك، غولوبنيتشايا أ: يُظهر الأفراد المصابون بتشنج الأوعية الدموية تشابهاً كبيراً مع مرضى الجلوكوما كما كشف عنه تحليل التعبير الجيني في الكريات البيضاء المنتشرة. مول فيس. 2009؛15: 2339-48.
  9. كويل ب، هنري إي، سيمون إي، أوبراين سي: تقييم تأثير فرط ثنائي أكسيد الكربون في الدم على وظيفة الأوعية الدموية في الجلوكوما ذات الضغط الطبيعي. مجلة البحوث الطبية الحيوية الدولية 2015، نُشرت إلكترونيًا في 18 أكتوبر
  10. فانغ، لي؛ بيرتشي، مايكل؛ مظفريه، مانلي (2014). "تأثير متلازمة فلامر على ضغط الشبكية الوريدي" . مجلة BMC لطب العيون . 14 : 121. doi : 10.1186/1471-2415-14-121 . PMC 4216361. PMID 25312339 .  
  11. Wojcik-Gryciuka, A; Skup, M; Waleszczyk, M (2016). "الجلوكوما - الوضع الراهن والآفاق المستقبلية" . علم الأعصاب الترميمي وعلم الأعصاب . 34 (1): 107-123 . doi : 10.3233/rnn-150599 . PMC 4927811. PMID 26684267 .  
  12. فان، ن؛ وانغ، ب؛ تانغ، ل؛ ليو، ش (2015). "تدفق الدم في العين والجلوكوما ذات الضغط الطبيعي" . مجلة البحوث الطبية الحيوية الدولية . 2015 308505. doi : 10.1155/2015/308505 . PMC 4628977. PMID 26558263 .  
  13. كيم، ك. إي.؛ بارك، ك. هـ. (2016). "تحديث حول انتشار، وأسباب، وتشخيص، ومراقبة الجلوكوما ذات الضغط الطبيعي". مجلة آسيا والمحيط الهادئ لطب العيون . 5 (1): 23-31 . doi : 10.1097/apo.0000000000000177 . PMID 26886116. S2CID 30907471 .  
  14. ناكازاوا، ت. (2016). "تدفق الدم في العين والعوامل المؤثرة على الجلوكوما". مجلة آسيا والمحيط الهادئ لطب العيون . 5 (1): 38-44 . doi : 10.1097/apo.0000000000000183 . PMID 26886118. S2CID 31765476 .  
  15. فانغ، ل؛ بيرتشي، م؛ مظفريه، م (أكتوبر 2014). "تأثير متلازمة فلامر على ضغط الوريد الشبكي" . مجلة بي إم سي لطب العيون . 14 (1): 121. doi : 10.1186/1471-2415-14-121 . PMC 4216361. PMID 25312339 .  
  16. تودوروفا، إم جي؛ وآخرون (2015). "مستويات الإندوثيلين-1 في بلازما المرضى المصابين بكل من التهاب الشبكية الصباغي ومتلازمة فلامر". مجلة طب العيون السريرية الشهرية . 232 (4): 514-518 . doi : 10.1055/s- 0035-1545674 . PMID 25902111. S2CID 23558601 .   
  17. ^ كونيشكا، كاتارزينا؛ ريتش، روبرت. وآخرون . (2014). "متلازمة فلامر" . مجلة EPMA . 5 (1): 11. دوى : 10.1186/1878-5085-5-11 . بمك 4113774 . بميد 25075228 .   
  18. ^ كونيكزكا، ك. فرانكل، س.؛ وآخرون . (2014). " إمدادات الأكسجين غير المستقرة والزرق. [مقالة باللغة الألمانية]". Klinische Monatsblätter für Augenheilkunde . 231 (2): 121– 126. دوى : 10.1055/s-0033-1360242 . بميد 24532398 . S2CID 206356894 .   
  19. فلامر، ج؛ كونيتشكا، ك؛ وآخرون . (مايو 2013). "العين والقلب" . المجلة الأوروبية لأمراض القلب . 34 (17): 1270-1278 . doi : 10.1093/eurheartj/ eht023 . PMC 3640200. PMID 23401492 .   
  20. فلامر، جوزيف؛ كونيتشكا، كاتارزينا (2017). "اكتشاف متلازمة فلامر: منظور تاريخي وشخصي" . مجلة EPMA . 8 (2): 88. doi : 10.1007/s13167-017-0090- x . PMC 5486542. PMID 28725290 .