متلازمة هارليكوين

متلازمة هارلكوين ، والمعروفة أيضًا باسم " علامة هارلكوين "، هي حالة تتميز بتعرق غير متناظر واحمرار في الجزء العلوي من الصدر والرقبة والوجه. تُعتبر متلازمة هارلكوين خللًا في الجهاز العصبي اللاإرادي، الذي يتحكم في بعض العمليات الطبيعية للجسم، مثل التعرق واحمرار الجلد واستجابة حدقة العين للمؤثرات . ^{[ 1 ]} يعاني المصابون بهذه المتلازمة من غياب التعرق واحمرار الجلد من جانب واحد ، عادةً في جانب واحد من الوجه والذراعين والصدر. وهو اضطراب لاإرادي قد يحدث في أي عمر. ^{[ 2 ]}

تزداد احتمالية ظهور أعراض متلازمة هارلكوين في الحالات التالية: ممارسة التمارين الرياضية الشاقة، والتعرض لأجواء دافئة، والتعرض لمواقف عاطفية شديدة. ونظرًا لأن أحد جانبي الجسم يتعرق ويحمرّ بشكل طبيعي وفقًا للحالة، فإن الجانب الآخر من الجسم يخلو من هذه الأعراض. ^{​​[ 3 ]}

قد يكون متلازمة هارلكوين نتيجةً لجراحة استئصال العقدة الودية الصدرية بالمنظار من جانب واحد (ETS) أو جراحة الحصار الودي بالمنظار (ESB). ^{[ 2 ] [ 4 ]} كما يمكن ملاحظتها كمضاعفة للأكسجة الغشائية خارج الجسم الوريدية الشريانية (ECMO). وتتضمن هذه الحالة نقصًا تفاضليًا في مستوى الأكسجين في الدم (انخفاض مستويات الأكسجين في الدم) في الجزء العلوي من الجسم مقارنةً بالجزء السفلي. ^{[ 5 ]}

تُعرف "علامة المهرج" باحمرار وتعرق من جانب واحد في الوجه والرقبة وأعلى الصدر، وعادةً ما تحدث بعد التعرض للحرارة أو بذل مجهود بدني شاق. ^{[ 6 ]} كما تُلاحظ متلازمة هورنر ، وهي مشكلة أخرى مرتبطة بالجهاز العصبي الودي، غالبًا بالتزامن مع متلازمة المهرج.

بما أن متلازمة هارليكوين مرتبطة بخلل في الجهاز العصبي اللاإرادي، فإن الأعراض الرئيسية لهذا الخلل تتمثل فيما يلي: انعدام التعرق ( انعدام التعرق ) واحمرار في جانب واحد من الوجه أو الرقبة أو الجزء العلوي من الصدر. بالإضافة إلى ذلك، تشمل الأعراض الأخرى الصداع العنقودي، ودموع العين، وسيلان الأنف، وانقباض غير طبيعي للحدقة، وضعف عضلات الرقبة، وتدلي أحد جانبي الجفن العلوي. ^{[ 3 ]}

أحد الأسباب المحتملة لمتلازمة هارلكوين هو تلف الألياف الودية العنقية قبل العقدية أو بعد العقدية، والخلايا العصبية اللاودية للعقدة الهدبية . ^{[ 7 ]} يُعتقد أيضًا أن التواء العمود الفقري الصدري قد يُسبب انسداد الشريان الجذري الأمامي، مما يؤدي إلى متلازمة هارلكوين. ^{[ 8 ]} يُسبب نقص النشاط الودي في الجانب المُصاب انعدام التعرق . وقد يُعاني مرضى متلازمة هورنر من هذه الحالة أيضًا. أما نقص النشاط اللاودي في الجانب المُصاب فيُسبب احمرارًا أكثر وضوحًا في الجانب المقابل. من غير الواضح ما إذا كانت استجابة الجانب السليم طبيعية أم مفرطة، ولكن يُعتقد أنها قد تكون نتيجة لمحاولة الجسم التعويض عن الجانب المُصاب والحفاظ على التوازن الداخلي . ^{[ 8 ]}

على الرغم من أن الآلية الدقيقة لمتلازمة هارلكوين لا تزال غير واضحة، إلا أن فهم المناطق المتأثرة بها أمر بالغ الأهمية. يُعتقد أن معظم الحالات تحدث عند إصابة حزم الأعصاب في الرأس والرقبة. هذه الحزم قادرة على إرسال جهد فعل من الجهاز العصبي اللاإرادي إلى باقي أجزاء الجسم. مع ذلك، لا تصل جهود الفعل في هذا الجهاز إلى الفقرتين الصدريتين الثانية والثالثة اللتين تُعصّبان الوجه والرقبة وأعلى الصدر. ^{[ 3 ]}

قد تحدث إصابات أو آفات بالقرب من الفقرتين الصدريتين الثانية والثالثة (T2 أو T3) بين العقدة النجمية والعقدة العنقية العلوية . في هذه الحالة، نلاحظ غياب التعرق واحمرار الجلد في جانب واحد من الوجه والرقبة وأعلى الصدر.

يُشخَّص متلازمة هارلكوين عند ظهور علامات وأعراض متسقة لدى الفرد، ولذلك، يتم التشخيص من خلال الملاحظة السريرية. بالإضافة إلى ذلك، قد يطلب طبيب الأعصاب أو طبيب الرعاية الأولية إجراء فحص بالرنين المغناطيسي لاستبعاد اضطرابات مشابهة مثل متلازمة هورنر، ومتلازمة آدي ، ومتلازمة روس . ^{[ 3 ]} في فحص الرنين المغناطيسي، قد يفحص أخصائي الأشعة المناطق القريبة من الدماغ أو الحبل الشوكي بحثًا عن آفات أو أي تلف في النهايات العصبية. من المهم أيضًا أن يستبعد الطبيب الأسباب الرضحية بإجراء اختبارات وظائف الجهاز العصبي اللاإرادي. ^{[ 9 ]} تشمل هذه الاختبارات ما يلي: اختبار الطاولة المائلة ، وقياس ضغط الدم الانتصابي، واختبار رفع الرأس، ومناورة فالسالفا ، واختبار التعرق المنظم للحرارة، واختبار منعكس الأوتار، وتخطيط كهربية القلب (ECG). قد يُجرى أيضًا فحص بالأشعة المقطعية للقلب والرئتين لاستبعاد وجود آفة بنيوية كامنة. ^{[ 10 ]} يجب تدوين التاريخ الطبي للفرد بعناية.

متلازمة هارلكوين ليست مُنهِكة، لذا لا يكون العلاج ضروريًا في العادة. ^{[ 6 ]} في الحالات التي قد يشعر فيها الفرد بالحرج الاجتماعي، يُمكن النظر في إجراء قطع العصب الودي المقابل ، على الرغم من احتمال حدوث احمرار وتعرق تعويضي في أجزاء أخرى من الجسم. ^{[ 10 ]} في عملية قطع العصب الودي المقابل، يتم قطع حزم الأعصاب التي تُسبب احمرار الوجه. تُؤدي هذه العملية إلى توقف احمرار وتعرق جانبي الوجه. بما أن أعراض متلازمة هارلكوين لا تُعيق عادةً الحياة اليومية للشخص، يُوصى بهذا العلاج فقط إذا كان الشخص يشعر بانزعاج شديد من الاحمرار والتعرق المصاحبين للمتلازمة. ^{[ 3 ]}

يُصيب متلازمة هارلكوين أقل من 1000 شخص في الولايات المتحدة الأمريكية . ^{[ 11 ]} ويُذكر أن معدل الإصابة بها أقل من 1 من كل مليون. ^{[ 12 ]}

في أغسطس/آب 2016، استخدم باحثون في معهد مساعدة العاملين في ولاية ريو دي جانيرو سم البوتولينوم كوسيلة لمنع إطلاق الأستيل كولين من الخلايا العصبية قبل المشبكية . ورغم أنهم لاحظوا انخفاضًا في احمرار جانب واحد من الوجه، إلا أن التعرق لا يزال يحدث. ^{[ 13 ]}

أُجريت دراسات حالة لأفراد عانوا من هذه المتلازمة بعد عملية جراحية. خضعت مريضتان مصابتان بسرطان نقيلي، تبلغان من العمر 37 و58 عامًا، لعملية زرع مضخة داخل القراب لإيصال الأدوية. بعد زرع المضخة، أُعطيت المريضتان أدوية معينة. فور إعطاء الأدوية، ظهرت على كلتيهما احمرار في جانب واحد من الوجه، يشبه إلى حد كبير متلازمة هارلكوين. ^{[ 14 ]} خضعت المريضتان لفحوصات عصبية للتأكد من سلامة أعصابهما. أظهر التصوير بالرنين المغناطيسي عدم وجود دليل يُذكر على نزيف أو ضغط على الأعصاب. بعد مراقبة دقيقة لمدة 16 ساعة، تلاشت أعراض متلازمة هارلكوين، ولم تُعانِ أي من المريضتين من نوبة أخرى.

استندت دراسة حالة أخرى إلى طفل ذكر يبلغ من العمر ست سنوات، كان يراجع عيادة خارجية بسبب احمرار في عين واحدة أثناء أو بعد النشاط البدني أو التعرض للحرارة. ^{[ 9 ]} كانت العلامات الحيوية والفحوصات المخبرية والتصوير المقطعي المحوسب طبيعية. بالإضافة إلى الاحمرار، كان  قطر بؤبؤ العين اليمنى 1.5 ملم، بينما كان  قطر بؤبؤ العين اليسرى 2.5 ملم؛ ومع ذلك، لم يُلاحظ أي تدلي للجفن أو تضيق للحدقة أو جحوظ للعين . ^{[ 9 ]} خضع المريض أيضًا لفحص بالرنين المغناطيسي لاستبعاد وجود أي آفة بالقرب من الدماغ أو الحبل الشوكي. لم تُلاحظ أي تشوهات، ولم يتلق المريض أي علاج. شُخِّصت حالة المريض بمتلازمة هارليكوين مجهولة السبب.

على الرغم من أن الآلية لا تزال غير واضحة، إلا أن الفيزيولوجيا المرضية لهذه الحالة، والمراقبة الدقيقة، والطمأنة عوامل حيوية للإدارة الناجحة.

يُنسب اسم المتلازمة إلى لانس ودروموند اللذين استوحيا الاسم من التشابه بين وجوه المرضى نصف المتوردة وأقنعة المهرجين الملونة. ^{[ 2 ]}

• متلازمة هورنر