متلازمة أدي
| متلازمة أدي | |
|---|---|
| أسماء أخرى | متلازمة هولمز-آدي، حدقة آدي المتوترة، حدقة هولمز-آدي |
 | |
| توسع حدقة العين الثنائي مع التشخيص الرصدي لحدقة عين آدي من قبل طبيب عيون | |
| نطق |
|
| التخصص | طب العيون |
متلازمة آدي ، والمعروفة أيضًا باسم متلازمة هولمز-آدي ، هي اضطراب عصبي يتميز بحدقة عين متوسعة بشكل متوتر تتفاعل ببطء مع الضوء ولكنها تظهر استجابة أكثر تحديدًا للتكيف (أي الانفصال عن الضوء القريب). [1] غالبًا ما تُرى عند الإناث مع غياب ارتعاش الركبة أو الكاحل وضعف التعرق.
تحدث هذه المتلازمة نتيجة تلف الألياف ما بعد العقدية للأعصاب الباراسمبثاوية للعين، وعادة ما يكون ذلك بسبب عدوى فيروسية أو بكتيرية تسبب الالتهاب ، وتؤثر على حدقة العين والجهاز العصبي اللاإرادي . [1] وقد سميت على اسم أطباء الأعصاب البريطانيين ويليام جون أدي وجوردون مورجان هولمز ، اللذين وصفا نفس المرض بشكل مستقل في عام 1931. [2]
العلامات والأعراض
تظهر متلازمة آدي بثلاثة أعراض مميزة، وهي على الأقل حدقة عين متوسعة بشكل غير طبيعي ( توسع حدقة العين ) والتي لا تتقلص استجابة للضوء، وفقدان ردود الفعل الوترية العميقة، واضطرابات التعرق. [1] قد تشمل العلامات الأخرى طول النظر بسبب الشلل التكيفي ، ورهاب الضوء وصعوبة القراءة. [3] قد يعاني بعض الأفراد المصابين بمتلازمة آدي أيضًا من تشوهات في القلب والأوعية الدموية . [4]
الفسيولوجيا المرضية
يُعتقد أن الأعراض الحدقية لمتلازمة هولمز-آدي هي نتيجة لعدوى فيروسية أو بكتيرية تسبب التهابًا وتلفًا للخلايا العصبية في العقدة الهدبية ، الموجودة في المدار الخلفي، والتي توفر التحكم اللاودي في انقباض العين. بالإضافة إلى ذلك، يمكن للمرضى المصابين بمتلازمة هولمز-آدي أيضًا أن يعانوا من مشاكل في التحكم اللاإرادي في الجسم. تحدث هذه المجموعة الثانية من الأعراض بسبب تلف العقد الجذرية الظهرية للحبل الشوكي . حدقة آدي شديدة الحساسية لـ ACh، لذا فإن أحد ناهضات المسكارين (مثل بيلوكاربين ) التي لن تكون جرعتها قادرة على التسبب في انقباض حدقة العين لدى مريض طبيعي، قد تسبب ذلك لدى مريض مصاب بمتلازمة آدي. لا تنزل الدوائر الكهربائية الخاصة بانقباض حدقة العين أسفل الجزء العلوي من الدماغ المتوسط، ومن ثم فإن ضعف انقباض حدقة العين مهم للغاية للكشف عنه لأنه يمكن أن يكون علامة مبكرة على فتق جذع الدماغ. [1]
تشخبص
قد يكشف الفحص السريري عن شلل قطاعي في العضلة العاصرة للقزحية أو حركات القزحية الدودية. قد تصبح الحدقة المتوترة أصغر (متقلصة) بمرور الوقت وهو ما يشار إليه باسم "آدي الصغيرة القديمة". [5] قد يؤدي الاختبار بجرعة منخفضة (1/8٪) من بيلوكاربين إلى تضييق الحدقة المتوترة بسبب فرط الحساسية لفقدان العصب الكوليني . [1] لن تتقلص الحدقة الطبيعية بالجرعة المخففة من بيلوكاربين. [5] قد تكون فحوصات التصوير المقطعي المحوسب وفحوصات التصوير بالرنين المغناطيسي مفيدة في الاختبار التشخيصي لردود الفعل البؤرية الخافضة للنشاط. [6]
علاج
العلاج المعتاد لمتلازمة آدي القياسية هو وصف نظارات القراءة لتصحيح ضعف العين (العينين). [1] يمكن إعطاء قطرات بيلوكاربين كعلاج وكذلك كإجراء تشخيصي. [1] استئصال العصب الودي الصدري هو العلاج النهائي للتعرق ، إذا لم يكن من الممكن علاج الحالة بالعلاج الدوائي . [1]
التكهن
لا تشكل متلازمة آدي تهديدًا للحياة أو إعاقة. [1] وبالتالي، لا يوجد معدل وفيات مرتبط بهذه الحالة؛ ومع ذلك، فإن فقدان ردود الفعل الوترية العميقة دائم وقد يتطور بمرور الوقت. [1]
علم الأوبئة
يصيب هذا المرض النساء الأصغر سنًا بشكل شائع (2.6:1 غلبة الإناث) ويكون أحادي الجانب في 80% من الحالات. [5] ومتوسط عمر بداية المرض هو 32 عامًا. [7]
انظر أيضا
مراجع
- ^ abcdefghij "صفحة معلومات عن متلازمة هولمز-آدي". المعهد الوطني للاضطرابات العصبية والسكتة الدماغية . مؤرشف من الأصل في 2007-10-16 . تم الاسترجاع في 2008-01-21 .
- ^ Siddiqui AA, Clarke JC, Grzybowski A (نوفمبر 2014). "William John Adie: the man behind the syndrome" (PDF) . طب العيون السريري والتجريبي . 42 (8): 778–84. doi : 10.1111/ceo.12301 . PMID 24533698.
- ^ قاموس ستيدمان الطبي (الطبعة السابعة والعشرون). ليبينكوت ويليامز وويلكينز. 2000. ISBN 978-0-683-40007-6.
- ^ "متلازمة آدي". مركز معلومات الأمراض الوراثية والنادرة (GARD) – برنامج NCATS . مؤرشف من الأصل في 2021-03-19 . تم الاسترجاع في 2018-04-17 .
- ^ abc Haines DE (2002). Fundamental Neuroscience، الطبعة الثانية. Churchill Livingstone. ISBN 978-0-443-06603-0.
- ^ "تشخيص متلازمة آدي WrongDiagnosis.com" . تم الاسترجاع في 2008-01-21 .
- ^ تومسون، إتش إس (1977). "متلازمة آدي: بعض الملاحظات الجديدة". معاملات الجمعية الأمريكية لطب العيون . 75. الجمعية الأمريكية لطب العيون: 587-626. PMC 1311565. PMID 613531 .
قراءة إضافية
روابط خارجية
