مرض كيرل

يُصنَّف مرض كيرل كأحد أشكال الأمراض الجلدية المثقبة المكتسبة. ومن الأمراض الجلدية المثقبة الرئيسية الأخرى: داء المرونة المثقب الزاحف وداء الكولاجين المثقب التفاعلي . ومع ذلك، فقد ثار جدل مؤخراً حول تصنيف مرض كيرل ضمن الأمراض الجلدية المثقبة أو كنوع فرعي من داء الكولاجين المثقب المكتسب . ^{[ 1 ]}

وُصِفَ مرض كيرل لأول مرة على يد جوزيف كيرل عام ١٩١٦ عندما ظهرت على امرأة مصابة بداء السكري عقيدات متقرنة معممة . ^{[ ٢ ]} يتميز المرض بظهور حطاطات كبيرة ذات سدادة كيراتينية مركزية على الجلد، وعادةً ما تظهر على ساقي المريض، وغالبًا ما يترافق مع اضطرابات الكبد أو الكلى أو داء السكري. يصيب المرض كلا الجنسين بنسبة ٦:١. تظهر الحطاطات عادةً على المريض في عمر ٣٠ عامًا في المتوسط. ^{[ ١ ] [ ٣ ]} يُعد مرض كيرل مرضًا نادرًا إلا في حال وجود عدد كبير من المرضى المصابين بالفشل الكلوي المزمن . ويبدو أن المرض أكثر انتشارًا بين الأمريكيين من أصل أفريقي، وهو ما قد يرتبط بارتفاع معدل الإصابة بداء السكري والفشل الكلوي في هذه الفئة. ^{[ ٤ ]}

أعراض داء كيرل مزمنة وتبدأ عادةً في مرحلة البلوغ بين سن الثلاثين والخمسين. مع ذلك، سُجلت حالات ظهور مبكر في سن الخامسة، وحالات ظهور متأخر في سن الخامسة والسبعين. العرض الرئيسي هو تحول حطاطات صغيرة إلى آفات غير مؤلمة محاطة بقشور فضية. هذه الآفات غير مؤلمة، ولكن قد يشعر المريض برغبة شديدة في حكها. بمرور الوقت، تنمو هذه الآفات ليصل قطرها إلى 1.9 سم تقريبًا، وتتحول إلى عُقيدات بنية محمرة ذات سدادة مركزية من الكيراتين . مع ازدياد عدد الآفات، قد تتجمع لتشكل لويحات كيراتينية أكبر. عادةً ما تُلاحظ هذه الآفات في الأطراف السفلية، ولكنها قد تظهر أيضًا في الأطراف العلوية، مثل الذراعين والرأس والرقبة. الأجزاء الوحيدة من الجسم التي لا تتأثر بمرض كيرل هي راحتا اليدين وباطن القدمين والأغشية المخاطية. قد تشفى الآفات تلقائيًا دون علاج، إلا أنها ستظهر آفات جديدة مكانها. ^{[ 1 ]}

الأعراض الأخرى التي قد تُلاحظ: ^{[ 5 ]}

• سدادات حطاطية مخروطية الشكل متقرنة
• لويحات ثؤلولية متقرنة
• داء السكري
• قصور الكبد
• وجود الألبومين في البول
• زيادة نسبة السكر في البول

أسباب مرض كيرل غير واضحة، وقد يكون مجهول السبب . والارتباط الوحيد الذي تم التوصل إليه هو ارتباطه المتكرر باضطراب كامن، مثل داء السكري ، وأمراض الكلى المزمنة ، وارتفاع نسبة البروتينات الدهنية في الدم ، واضطرابات الكبد، وقصور القلب الاحتقاني . ومع ذلك، فقد سُجلت حالات لم يُلاحظ فيها مرض كيرل مصحوبًا بأي من الاضطرابات المذكورة سابقًا. ^{[ 3 ]} ونظرًا لعدم معرفة أسباب مرض كيرل، فإن أفضل طريقة للوقاية منه هي الوقاية من الاضطرابات التي عادةً ما تُذكر مصاحبةً له.

لا تزال الآلية المرضية لداء كيرل غير واضحة. يعتقد بعض العلماء أنه قد يكون أحد أشكال الحكة العقدية . أما النظرية التي يتفق عليها معظم العلماء فهي أن داء كيرل عبارة عن فقدان للكيراتين ومواد خلوية أخرى عبر البشرة. يتشكل التقرن في داء كيرل في الطبقة القاعدية، وهي طبقة أدنى من منطقة التكاثر الطبيعية في البشرة. يؤدي هذا إلى استجابة التهابية ينتج عنها خروج الكيراتين، إلى جانب مواد خلوية أخرى ونسيج ضام ، من البشرة. ^{[ 6 ] [ 7 ] [ 8 ]} قد يكون سبب آخر للاستجابة الالتهابية هو تغير في النسيج الضام الجلدي. يُفترض هذا لأن هذه الخطوة تُعد سببًا رئيسيًا للاستجابات الالتهابية في أمراض جلدية أخرى، مثل داء المرونة المثقبة الزاحفة وداء الكولاجين المثقب. ^{[ 4 ]}

نظرًا لأن العديد من الأمراض الجلدية الأخرى قد تتميز بظهور حطاطات أو عقيدات غير طبيعية، فإن طبيب الأمراض الجلدية سيحدد ما إذا كان المريض مصابًا بداء كيرل من خلال عمق السدادات الكيراتينية المتغلغلة، وتوزيعها الموضعي، وحجمها، وعمر ظهورها. كما سيجري الطبيب فحوصات للكشف عن أمراض أخرى، مثل داء السكري، وأمراض الكبد، وأمراض الكلى، للمساعدة في تأكيد تشخيص داء كيرل. ^{[ 1 ]} وتشمل الأمراض الكامنة الأخرى التي يُلاحظ وجود داء كيرل معها: السل ، وداء الرشاشيات الرئوي ، والجرب ، والتهاب الجلد التأتبي ، والإيدز ، والتهاب الجلد العصبي ، واضطرابات الغدد الصماء. ^{[ 9 ]}

إن وراثة مرض كيرل غير معروفة، حيث تشير الحالات المبلغ عنها إلى كل من السيادة الجسدية والتنحي الجسدي. ^{[ 3 ]}

يُعدّ علاج المرض الأساسي، إن وُجد، أفضل علاج لمرض كيرل، إذ يتحدد متوسط ​​العمر المتوقع تبعًا لهذا المرض. أما إذا لم تكن هناك أمراض أخرى مصاحبة لمرض كيرل، فإن علاج الآفات الجلدية هو الخيار الأمثل. قد تشفى هذه الآفات تلقائيًا، لكن ستظهر آفات جديدة.

تتراوح معدلات الإصابة والوفيات بين أقصى حدين، حيث ترتبط أهميتها بالمرض الجهازي الأساسي . ^{[ 4 ]}

يبدو أن هناك استجابات إيجابية للعلاج بالكليندامايسين مع تراجع الآفات. وهذا يقود إلى فرضية مفادها أن الكائنات الدقيقة قد تلعب دورًا في المراحل الأولية لمرض كيرل. ^{[ 2 ]}

خضعت عائلة مصابة بداء كيرل للفحص، وكانت آفاتهم الجلدية حميدة. مع ذلك، عند فحص ثلاثة من أفرادها الشباب بدقة، تبين إصابتهم بإعتام عدسة العين الخلفي تحت المحفظة ، كما ظهرت لدى اثنين منهم عتامات قرنية أمامية صغيرة متعددة ذات لون أصفر-بني . ولتحديد ما إذا كانت هناك أي علاقة بين داء كيرل والملاحظات العينية، يلزم تحليل المزيد من حالات داء كيرل. ^{[ 10 ]}

وبشكل عام، نظراً لأن مرض كيرل نادر نسبياً، فإنه يلزم دراسة وتحليل المزيد من الحالات من أجل فهم الآلية المرضية الكامنة وتحسين إدارة المرض.