التهاب الشغاف ليبمان-ساكس
التهاب الشغاف ليبمان-ساكس هو شكل من أشكال التهاب الشغاف غير البكتيري ، ويُلاحظ بالتزامن مع الذئبة الحمامية الجهازية ، ومتلازمة أضداد الفوسفوليبيد ، والأورام الخبيثة . وهو أحد أكثر المظاهر القلبية شيوعًا للذئبة (وأكثرها شيوعًا التهاب التامور ). [ 1 ] [ 2 ]
عرض تقديمي
عادةً ما يكون التهاب الشغاف من نوع ليبمان-ساكس بدون أعراض. ويُصاب معظم المرضى بانسدادات رئوية ثانوية ناتجة عن انفصال الزوائد النباتية. ومع ذلك، قد يحدث في بعض الحالات خلل وظيفي حاد في الصمامات. وقد تظهر على مرضى الذئبة الحمامية الجهازية أعراض أخرى للأمراض الكامنة التي تُسبب التهاب الشغاف من نوع ليبمان-ساكس. [ 3 ]
المضاعفات
قد يؤدي التهاب الشغاف الناتج عن متلازمة ليبمان-ساكس إلى انسداد الشرايين، وقصور الصمامات، وفشل القلب. ويحدث التهاب الشغاف المعدي بشكل أكثر شيوعًا لدى المصابين بمرض الذئبة الحمراء الجهازية. [ 4 ]
الانصمام
قد تنفصل التكتلات النباتية التي تحدث في سياق التهاب الشغاف ليبمان-ساكس لتشكل جلطات وتسبب انسدادًا وعائيًا (بما في ذلك الانسداد الوعائي الدماغي (الذي يظهر على شكل سكتة دماغية أو نوبة نقص تروية عابرة )، أو نقص تروية الأمعاء (الذي يظهر على شكل ألم شديد في البطن)، أو الانسداد الوعائي الشرياني المحيطي (الذي يظهر على شكل برودة في الأطراف)). [ 2 ]
الأسباب
يحدث التهاب الشغاف ليبمان-ساكس بالتزامن مع الذئبة الحمامية الجهازية ، ومتلازمة أضداد الفوسفوليبيد ، والأورام الخبيثة . [ 2 ]
الذئبة الحمامية الجهازية
في مرض الذئبة الحمراء الجهازية، ارتبط التهاب الشغاف ليبمان-ساكس بالتهاب التامور، ووجود الأجسام المضادة للكارديوليبين، والجلطات الشريانية والوريدية، والمظاهر العصبية والنفسية لمرض الذئبة الحمراء الجهازية. ويرتبط التهاب الشغاف ليبمان-ساكس بزيادة مدة وشدة مرض الذئبة الحمراء الجهازية. في بعض الحالات، قد يكون التهاب الشغاف ليبمان-ساكس هو المرض الأولي في مرض الذئبة الحمراء الجهازية، خاصةً في حال وجود متلازمة الأجسام المضادة للفوسفوليبيد المصاحبة. [ 4 ]
الفيزيولوجيا المرضية
لا يزال السبب الأولي لالتهاب الشغاف من نوع ليبمان-ساكس غير مفهوم تمامًا. يُعتقد أنه يحدث في سياق حالة فرط التخثر التي تؤدي إلى تلف البطانة الوعائية وترسب الخثرات والجزيئات الالتهابية في الصمامات المصابة. تتكون هذه التكتلات من معقدات مناعية، وخثرات صفائح دموية، وفيبرين، وخلايا أحادية النواة. قد تنفصل هذه التكتلات وتسبب انسدادات وعائية. [ 2 ]
علم الأنسجة المرضية
يتضمن التهاب الشغاف من نوع ليبمان-ساكس تكوّن آفات قلبية قد تتخذ شكل زوائد أو سماكة في وريقات الصمامات. [ 4 ] [ 2 ]
تكون هذه التكتلات صغيرة الحجم، وتتكون من خيوط من الفيبرين ، والعدلات ، والخلايا اللمفاوية ، والخلايا النسيجية . [ 5 ] غالبًا ما تكون هذه التكتلات صغيرة إلى متوسطة الحجم (حتى 10 مم)، [ 4 ] ولكنها قد تكون كبيرة في بعض الأحيان (أكبر من 10 مم). [ 2 ] عادةً ما يتأثر الصمام التاجي ، وتظهر التكتلات على السطحين البطيني والأذيني للصمام. [ 5 ] على الرغم من أن صمامات القلب اليسرى (التاجي والأبهري) هي الأكثر تأثرًا، إلا أنه قد يتأثر أي صمام قلبي، بالإضافة إلى الأنسجة المجاورة. [ 4 ]
نادراً ما تُسبب آفات ليبمان-ساكس خللاً وظيفياً كبيراً في الصمامات، ونادراً ما تُسبب انسداداً وعائياً. [ 5 ] ومع ذلك، توجد بيانات تُشير إلى وجود ارتباط بين التهاب الشغاف الناتج عن ليبمان-ساكس وزيادة خطر الإصابة بأمراض الأوعية الدموية الدماغية الانصمامية لدى مرضى الذئبة الحمامية الجهازية. [ 3 ]
تشخبص
ينبغي أخذ التهاب الشغاف ليبمان-ساكس في الاعتبار عند حدوث الانصمام الخثاري لدى الأشخاص الذين يعانون من أمراض كامنة مرتبطة بمتلازمة ليبمان-ساكس. يُشخَّص التهاب الشغاف ليبمان-ساكس باستخدام تخطيط صدى القلب. يجب استبعاد الأسباب المحتملة الأخرى (مثل التهاب الشغاف المعدي ) من خلال تقييم شامل (تعداد الدم الكامل، وفحص وظائف الكلى والكبد، وزراعة الدم). يمكن أيضًا تشخيص التهاب الشغاف ليبمان-ساكس بعد الوفاة أثناء التشريح. [ 2 ]
تخطيط صدى القلب
يُعتبر تخطيط صدى القلب التقييم الأساسي لالتهاب شغاف ليبمان-ساكس؛ ويتميز تخطيط صدى القلب عبر المريء بحساسية ونوعية أعلى من تخطيط صدى القلب عبر الصدر. [ 2 ] [ 4 ] في حال كانت نتيجة تخطيط صدى القلب عبر الصدر سلبية مع وجود علامات سريرية لالتهاب شغاف ليبمان-ساكس، يُمكن إجراء تخطيط صدى القلب عبر المريء لتأكيد التشخيص. [ 4 ]
تتميز الأورام النباتية على صمامات القلب وبطانة القلب بحدود غير منتظمة، وكثافة صدى غير متجانسة، وانعدام الحركة المستقلة. عادةً ما تكون هذه الأورام صغيرة، ولكن قد يصل حجمها إلى 10 مم. وتُعدّ الأجزاء القاعدية والوسطى من الصمامين التاجي والأبهري الأكثر شيوعًا. وقد يُلاحظ تضخم في وريقات الصمام أو ارتجاع. وقد توجد أمراض قلبية أخرى مرتبطة بالسبب الكامن، مثل الذئبة. [ 2 ]
التشخيص التفريقي
تشمل التشخيصات التفريقية ما يلي: أمراض الصمامات الروماتيزمية، والورم المخاطي الأذيني، وأمراض الصمامات التنكسية، والتهاب الشغاف المعدي، والتهاب الأوعية الدموية، ومتلازمة الانصمام الكوليسترولي، والورم الليفي المرن، وزوائد لامبل. [ 2 ]
الإدارة/العلاج
ينبغي مراقبة الحالة لمتابعة نمو النباتات، وينبغي أن يكون العاملون في المجال الصحي على دراية بالمخاطر المحتملة المرتبطة بهذه الحالة. [ 2 ]
يوجد نقص في الأدلة التجريبية حول خيارات علاج الأشخاص المصابين بالتهاب الشغاف من نوع ليبمان-ساكس، وينبغي أن يركز العلاج على السبب الكامن. يُوصى بالعلاج بمضادات التخثر في حالات الإصابة السابقة بجلطة دموية للوقاية من تكرارها. قد يكون التدخل الجراحي ضروريًا في حالة وجود خلل وظيفي كبير في الصمامات. [ 2 ]
التكهن
غالباً ما يرتبط التهاب الشغاف من نوع ليبمان-ساكس بمعدلات عالية من الاعتلال والوفيات. [ 2 ]
علم الأوبئة
لوحظ التهاب الشغاف من نوع ليبمان-ساكس في 0.2% من عامة السكان عند تشريح الجثث. ويحدث بشكل أكثر شيوعاً لدى الأشخاص الذين تتراوح أعمارهم بين 40 و80 عاماً. [ 2 ]
تُلاحظ تَكَوُّنُ لِبْمَن-ساكس في 10% من حالات الذئبة الحمامية الجهازية (مع ذلك، في إحدى الدراسات، لُوحظت هذه التَكَوُّن في 43% من حالات الذئبة الحمامية الجهازية (0% في المجموعة الضابطة)، وتَثخُّن الصمامات في 51% من حالات الذئبة الحمامية الجهازية (7% في المجموعة الضابطة) [ 4 ] ). [ 2 ] توجد علاقة ارتباطية وثيقة بين مدة وشدة الذئبة الحمامية الجهازية، وحدوث التهاب شغاف لِبْمَن-ساكس. [ 2 ] [ 4 ] تم تشخيص التهاب شغاف لِبْمَن-ساكس في 1.25% من المصابين بأمراض خبيثة عند تشريح الجثة. [ 2 ]
تاريخ
تم وصفها لأول مرة من قبل إيمانويل ليبمان وبنيامين ساكس في مستشفى ماونت سيناي في مدينة نيويورك عام 1924. [ 6 ] [ 7 ] لوحظت العلاقة بين التهاب الشغاف ليبمان-ساكس ومتلازمة الأجسام المضادة للفوسفوليبيد لأول مرة في عام 1985. [ 8 ]
مراجع
- ↑ "التهاب الشغاف ليبمان-ساكس". قاموس موسبي الطبي والتمريضي والمهن الصحية المساعدة ( الطبعة الرابعة). موسبي-ييربوك. 1994. ص 907.
- 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 إبراهيم، عبد الصمد م.؛ صديق، مؤمن س. (2020)، "التهاب الشغاف ليبمان ساكس" ، ستات بيرلز ، ستات بيرلز للنشر، PMID 30422459 ، تاريخ الاسترجاع 30-05-2020
- رولدان ، سي . أ.؛ سيبت، دبليو. إل . الابن (2013). "التهاب الشغاف ليبمان-ساكس وأمراض الأوعية الدموية الدماغية الانصمامية" . التصوير القلبي الوعائي . 6 (9): 973-983 . doi : 10.1016/j.jcmg.2013.04.012 . PMC 3941465. PMID 24029368 .
- 1 2 3 4 5 6 7 8 9 والاس، دانيال جيه؛ هان، بيفيرا (16 أغسطس 2018). ذئبة دوبوا الحمامية والمتلازمات ذات الصلة ( الطبعة التاسعة). إدنبرة. ISBN 978-0-323-55064-2. OCLC 1051140253 .
{{cite book}}: CS1 maint: موقع الناشر مفقود ( رابط ) - 1 2 3 دوهرتي، ن. إي.؛ سيجل، ر. ج. (1985). "المظاهر القلبية الوعائية لمرض الذئبة الحمراء الجهازية". المجلة الأمريكية لأمراض القلب . 110 (6): 1257-1265 . doi : 10.1016/0002-8703(85)90023-7 . PMID 3907317 .
- ↑ ليبمان، إي.؛ ساكس، ب. (1924). "شكل غير موصوف سابقًا من التهاب الشغاف الصمامي والجداري". أرشيف الطب الباطني . 33 (6): 701-737 . doi : 10.1001/archinte.1924.00110300044002 .
- ↑ "Patient.info: التهاب الشغاف ليبمان-ساكس" . تم الاطلاع عليه بتاريخ 11-08-2008 .
- ↑ هوجنيك مايا؛ جورج جاكوب؛ زيبورين ليا؛ شوينفيلد يهودا (15 أبريل 1996). "تأثير متلازمة ليبمان-ساكس على صمامات القلب في متلازمة الأجسام المضادة للفوسفوليبيد". سيركوليشن . 93 (8): 1579-1587 . doi : 10.1161/01.CIR.93.8.1579 . PMID 8608627 .
روابط خارجية
- أمراض صمامات القلب
- اضطرابات النسيج الضام الجهازية