آفة لمفاوية ظهارية حميدة
الآفة اللمفاوية الظهارية الحميدة (BLEL) ، والتي كانت تُعرف تاريخياً باسم مرض ميكوليتش ، هي حالة التهابية حميدة تتميز بتضخم غير مؤلم في الغدد الإفرازية الرئيسية ، وخاصة الغدد النكفية والدمعية . وتتميز نسيجياً بتسلل كثيف للخلايا اللمفاوية وتكاثر ظهاري مصاحب داخل النسيج الغدي.
قد يحدث التهاب الغدد الليمفاوية التائية الجلدية (BLEL) بشكل منفرد أو مصاحباً لاضطرابات المناعة الذاتية . وهو غالباً، ولكن ليس دائماً، مصاحب لمتلازمة شوغرن .
على الرغم من أن BLEL حميد، إلا أن الآفات اللمفاوية الظهارية طويلة الأمد، وخاصة لدى مرضى متلازمة شوغرن، ترتبط بزيادة خطر التحول الخبيث إلى سرطان الغدد اللمفاوية للخلايا البائية في المنطقة الهامشية خارج العقدة ( سرطان الغدد اللمفاوية MALT ). [ 1 ]
العلامات والأعراض
سريريًا، تظهر الآفة اللمفاوية الظهارية الحميدة على النحو التالي [ 2 ] :
- تورم متناظر ثنائي الجانب غير مؤلم في الغدد الدمعية واللعابية
- جفاف الفم ( زيروستميا ) الناتج عن خلل في وظيفة الغدد اللعابية و
- جفاف العين (جفاف الملتحمة) الناتج عن خلل في الغدة الدمعية
علاج
تُعالج الآفات اللمفاوية الظهارية الحميدة، لا سيما عند تصنيفها كجزء من مرض مرتبط بـ IgG4 بدلاً من متلازمة شوغرن الكلاسيكية، عادةً بالكورتيكوستيرويدات الجهازية ، مما يؤدي غالبًا إلى انخفاض سريع في تضخم الغدد وتحسن الأعراض. وتُستخدم الجلوكوكورتيكويدات ، مثل البريدنيزولون أو الميثيل بريدنيزولون، بشكل شائع، ويمكن أن تُؤدي إلى انخفاض مستويات IgG4 في الدم وانكماش الغدد المصابة. [ 3 ]
في الحالات التي لا تستجيب فيها المريضة للستيرويدات بشكل كافٍ أو عند حدوث انتكاسة، يمكن النظر في استخدام علاج إضافي مثبط للمناعة (مثل الآزاثيوبرين، والميكوفينولات، والريتوكسيماب) كعلاج بديل للستيرويدات أو كعلاج مساعد . كما يمكن استخدام الرعاية الداعمة للجفاف المصاحب (مثل الدموع الاصطناعية أو بدائل اللعاب) عند وجود خلل في وظائف الغدد. يُعدّ الرصد طويل الأمد أمرًا بالغ الأهمية نظرًا لطبيعة المرض المزمنة واحتمالية تكراره. [ 4 ]
اسم مشتق من اسم شخص ما
تاريخيًا، كان يُطلق على تضخم الغدد النكفية والدمعية الثنائي مصطلح "مرض ميكوليتش" إذا ظهر التضخم بمعزل عن أمراض أخرى. أما إذا كان ثانويًا لمرض آخر، مثل السل ، أو الساركويد ، أو اللمفوما ، أو متلازمة شوغرن، فكان يُستخدم مصطلح "متلازمة ميكوليتش" . ويُشتق كلا الاسمين من اسم يان ميكوليتش-راديكي ، الجراح البولندي الذي اشتهر بوصف هذه الحالات. [ 5 ] [ 6 ]
في الآونة الأخيرة، اعتبرت بعض المصادر مصطلحي "مرض ميكوليتش" و"متلازمة ميكوليتش" غامضين وقديمين. [ 7 ]
يُعتبر مرض ميكوليتش اليوم نوعًا فرعيًا من الأمراض المرتبطة بـ IgG4 ، وعادة ما يكون مصحوبًا بإصابة عضو واحد أو أكثر من أعضاء الجسم الأخرى. [ 8 ]
انظر أيضاً
مراجع
- ↑ كيلي، د. ر.؛ شبيغل، ج. س.؛ مافيس، م. (1975-01-01). "الآفات اللمفاوية الظهارية الحميدة في الغدد اللعابية". مجلة أرشيف طب الأذن والأنف والحنجرة . 101 (1): 71-75 . doi : 10.1001/archotol.1975.00780300075020 . ISSN 0003-9977 . PMID 1173025 .
- ^ "متلازمة ميكوليتش" . راديوبيديا . 2026-01-08.
- ^ ياماموتو، موتوهيسا؛ تاكاهاشي، هيروكي؛ أوهارا، ميكيكو؛ سوزوكي، تشيساكو؛ نايشيرو، ياسويوشي؛ ياماموتو، هيرويوكي؛ شينومورا، ياسوهيسا؛ ايماي كوهزوه (2006). "تصور جديد لمرض ميكوليتش باعتباره مرضًا بلازميًا مرتبطًا بـ IgG4" . الروماتيزم الحديث . 16 (6): 335-340 . دوى : 10.1007 / s10165-006-0518-Y . ردمك 1439-7595 . بمك 2785894 . بميد 17164992 .
- ^ ياماموتو، موتوهيسا؛ تاكاهاشي، هيروكي؛ أوهارا، ميكيكو؛ سوزوكي، تشيساكو؛ نايشيرو، ياسويوشي؛ ياماموتو، هيرويوكي؛ شينومورا، ياسوهيسا؛ ايماي كوهزوه (2006). "تصور جديد لمرض ميكوليتش باعتباره مرضًا بلازميًا مرتبطًا بـ IgG4" . الروماتيزم الحديث . 16 (6): 335-340 . دوى : 10.1007 / s10165-006-0518-Y . ردمك 1439-7595 . بمك 2785894 . بميد 17164992 .
- ↑ Synd/2087 في من ناميديت؟ - "مرض ميكوليتش"
- ↑ Synd/2088 في من ناميديت؟ - "متلازمة ميكوليتش"
- ↑ إيرلر إس، هاريسون جيه (2005). "مرض ميكوليتش ومتلازمة ميكوليتش: تحليل تقرير الحالة الأصلي لعام 1892 في ضوء المعرفة الحالية يُحدد ورمًا لمفاويًا من نوع MALT" . جراحة الفم، طب الفم، علم أمراض الفم، أشعة الفم، وعلاج جذور الأسنان . 100 (3): 334-339 . doi : 10.1016/j.tripleo.2005.01.016 . PMID 16122662 .
- ^ جون هـ. ستون. أريزو خسروشاهي؛ فيكرام ديشباندي؛ جون كيه سي تشان؛ جي جودفري هيثكوت؛ روب ألبيرس؛ أتسوشي أزومي؛ دونالد ب. بلوخ؛ ويليام ر. بروج؛ مولي ن. كاروثرز؛ واه تشيوك؛ لين كورنيل؛ كارلوس فرنانديز ديل كاستيلو؛ جوديث أ. فيري؛ ديفيد فورسيون؛ غونتر كلوب؛ دانييل إل هاميلوس؛ تيرومي كاميساوا؛ ساتومي كاساشيما؛ شيجيوكي كاوا؛ ميتسوهيرو كاوانو؛ ياسوفومي ماساكي؛ كينجي نوتوهارا؛ كازيوتشي أوكازاكي؛ جي كون ريو؛ تاكاكو سايكي؛ دوشيانت ساهاني؛ ياسوهارو ساتو؛ توماس سميرك؛ جيمس ر. ستون؛ ماسايوكي تاكاهيرا؛ هيسانوري أومهارا؛ جورج ويبستر؛ موتوهيسا ياماموتو؛ إيون هي يي؛ تاداشي يوشينو؛ جوزيبي زامبوني؛ يوه زين؛ سوريش تشاري (أكتوبر 2012). "توصيات لتسمية الأمراض المرتبطة بـ IgG4 ومظاهرها في أجهزة الجسم المختلفة" . التهاب المفاصل والروماتيزم . 64 (10): 3061-3067 . doi : 10.1002/art.34593 . PMC 5963880. PMID 22736240 .
للمزيد من القراءة
- كان، إل بي (يناير 1979). "آفة لمفية ظهارية حميدة (مرض ميكوليتش) في الغدة اللعابية: دراسة بالمجهر الإلكتروني". علم الأمراض البشري . 10 (1): 99-104 . doi : 10.1016/S0046-8177(79)80077-5 . PMID 428999 .
- لي إس، تسيرباس أ، ماكان ج، غولدبيرغ ر (2006). "مرض ميكوليتش: منظور جديد ومراجعة للأدبيات". المجلة الأوروبية لطب العيون . 16 (2): 199-203 . doi : 10.1177/112067210601600201 . PMID 16703534. S2CID 24906450 .
- تسوبوتا، ك؛ فوجيتا، هـ؛ تسوزاكا، ك؛ تاكيوتشي، ت (يونيو 2000). "مرض ميكوليتش ومتلازمة شوغرن" . طب العيون الاستقصائي وعلوم الرؤية . 41 (7): 1666-1673 . PMID 10845583 .
- أزوباردي، جي جي؛ إيفانز، دي جي (نوفمبر 1971). "الورم اللمفاوي الخبيث في الغدة النكفية المصاحب لداء ميكوليتش (آفة لمفاوية ظهارية حميدة)" . مجلة علم الأمراض السريرية . 24 (8): 744-752 . doi : 10.1136/jcp.24.8.744 . PMC 477147. PMID 4943296 .
- ياماموتو، م؛ هارادا، س؛ أوهارا، م؛ سوزوكي، س؛ نايشيرو، ي؛ ياماموتو، هـ؛ تاكاهاشي، هـ؛ إيماي، ك (فبراير 2005). "الاختلافات السريرية والمرضية بين داء ميكوليتش ومتلازمة شوغرن" . علم الروماتيزم . 44 (2): 227-234 . doi : 10.1093/rheumatology/keh447 . PMID 15509627 .
- ديلاني، ويليام إي.؛ بالوغ، كارولي (1966). "سرطان الغدة النكفية المصاحب لآفة لمفية ظهارية حميدة (مرض ميكوليتش) في متلازمة شوغرن". مجلة السرطان . 19 (6): 853-860 . doi : 10.1002/1097-0142(196606)19:6 < 853::AID-CNCR2820190617 > 3.0.CO ; 2-N . PMID 5939056 .
روابط خارجية
- أمراض الغدد اللعابية
- مرض مرتبط بـ IgG4