MCOLN1

📅 آخر تحديث: ٢٥ يوليو ٢٠٢٦
✍️ نُشر في: ٢٥ يوليو ٢٠٢٦
الموسوعة الحرة

الميوكوليبين-1 (ML1) ، المعروف أيضًا باسم TRPML1 (قناة الكاتيونات ذات الجهد العابر، عائلة الميوكوليبين الفرعية، العضو 1)، هو بروتين يُشفَّر في البشر بواسطة جين MCOLN1 . [ 5 ] وهو عضو في عائلة قنوات TRPML الصغيرة، وهي مجموعة فرعية من عائلة بروتينات قنوات TRP الأيونية الكبيرة .

يُعدّ TRPML1 بروتينًا بوزن 65 كيلو دالتون، ويرتبط بداء تخزين الدهون المخاطية من النوع الرابع . يتضمن تركيبه المتوقع ستة نطاقات عبر غشائية، ونطاق قناة كاتيونية من نوع مستقبلات الجهد العابر (TRP)، ومسام قناة داخلية. [ 6 ] يُعتقد أن TRPML1 ينقل أيونات الحديد عبر غشاء الإندوسوم / الليزوزوم إلى داخل الخلية، وبالتالي فإن خلل وظيفته يُسبب نقص الحديد الخلوي. [ 7 ] وهو مهم في وظيفة الليزوزوم، ويلعب دورًا في عمليات مثل النقل الحويصلي ، والإخراج الخلوي، والالتهام الذاتي . [ 8 ] [ 9 ]

الروابط

المحفزات

انظر أيضاً

مراجع

  1. 1 2 3 GRCh38: إصدار Ensembl رقم 89: ENSG00000090674 – Ensembl ، مايو 2017
  2. 1 2 3 GRCm38: إصدار Ensembl رقم 89: ENSMUSG00000004567 – Ensembl ، مايو 2017
  3. ↑ "مرجع PubMed البشري:" . المركز الوطني لمعلومات التكنولوجيا الحيوية، المكتبة الوطنية الأمريكية للطب .
  4. ↑ "مرجع PubMed للفأر:" . المركز الوطني لمعلومات التكنولوجيا الحيوية، المكتبة الوطنية الأمريكية للطب .
  5. ↑ كلافام دي إي، جوليوس دي، مونتيل سي، شولتز جي (ديسمبر 2005). "الاتحاد الدولي لعلم الأدوية. 49. تسمية وعلاقات البنية والوظيفة لقنوات مستقبلات الجهد العابر". مراجعة علم الأدوية. 57 ( 4): 427-50 . doi : 10.1124/pr.57.4.6 . PMID 16382100. S2CID 17936350 .  
  6. ↑ فينوجوبال ب، براوننج إم إف، كورسيو-موريللي سي، فارو أ، ميشو ن، نانثاكومار ن، ووكلي إس يو، بيكل ج، سلاوجنهاوبت إس إيه (نوفمبر 2007). " أمراض عصبية ومعدية وعينية في نموذج فأري لداء تخزين الدهون المخاطية من النوع الرابع" . المجلة الأمريكية لعلم الوراثة البشرية . 81 (5): 1070-1083 . doi : 10.1086/521954 . PMC 2265643. PMID 17924347 .  
  7. ↑ دونغ إكس، تشنغ إكس، ميلز إي، ديلينغ إم، وانغ إف، كورتز تي، شو إتش (2008). "بروتين TRPML1 المرتبط بداء تخزين الدهون المخاطية من النوع الرابع هو قناة لإطلاق الحديد في الإندوسومات والليزوزومات" . مجلة نيتشر . 455 (7215): 992-996 . Bibcode : 2008Natur.455..992D . doi : 10.1038/nature07311 . PMC 4301259. PMID 18794901 .  
  8. ↑ وانغ و، تشانغ إكس، غاو كيو، شو إتش (2014). "TRPML1: قناة أيونية في الليزوزوم". قنوات مستقبلات الجهد العابر (TRP) الكاتيونية في الثدييات . دليل علم الأدوية التجريبي. المجلد 222. الصفحات 631-645 . doi : 10.1007/978-3-642-54215-2_24 . ISBN   978-3-642-54214-5PMID 24756723​​ 
  9. ^ دي باولا إس، سكوتو روساتو أ، المدينة المنورة DL (يناير 2018). “TRPML1: مُعيد الكالسيوم (2+) للليزوسوم”. كالسيوم الخلية . 69 : 112– 121. دوى : 10.1016/j.ceca.2017.06.006 . بميد 28689729 . 
  10. ↑ شميج، ب.، فاين، م.، بلوبل، ج.، لي، إكس. (أكتوبر 2017). " بنية قناة TRPML1 البشرية في هيئتيها المفتوحة والمغلقة" . مجلة نيتشر . 550 (7676): 366-370 . Bibcode : 2017Natur.550..366S . doi : 10.1038/nature24036 . PMC 5920536. PMID 29019983 .