ورم الخلايا شبه العصبية

📅 آخر تحديث: ٢٣ يوليو ٢٠٢٦
✍️ نُشر في: ٢٣ يوليو ٢٠٢٦
📷 يحتوي على 7 صور
الموسوعة الحرة

ورم الخلايا شبه العقدية هو ورم نادر من أورام الغدد الصماء العصبية ، وقد يتطور في مواقع مختلفة من الجسم (بما في ذلك الرأس والرقبة والصدر والبطن). وعندما يُكتشف نفس النوع من الأورام في الغدة الكظرية، يُطلق عليه اسم ورم القواتم . وهي أورام نادرة، حيث يُقدر معدل الإصابة بها بحالة واحدة لكل 300,000 شخص. [ 1 ] لا يوجد فحص يُحدد ما إذا كانت الأورام حميدة أم خبيثة ؛ لذا يُنصح بالمتابعة طويلة الأمد لجميع الأفراد المصابين بورم الخلايا شبه العقدية. [ 2 ]

العلامات والأعراض

معظم أورام الغدد الصماء المجاورة للعقدة العصبية لا تسبب أعراضًا، وتظهر على شكل كتلة غير مؤلمة، أو تسبب أعراضًا مثل ارتفاع ضغط الدم، وتسرع القلب، والصداع، والخفقان. [ 3 ] على الرغم من أن جميعها تحتوي على حبيبات إفراز عصبي، إلا أن إفراز الهرمونات مثل الكاتيكولامينات يكون غزيرًا بما يكفي ليكون ذا أهمية سريرية في 1-3% فقط من الحالات؛ وفي هذه الحالة غالبًا ما تشبه الأعراض تلك الخاصة بأورام القواتم (ورم الغدد الصماء المجاورة للعقدة العصبية داخل النخاع).

علم الوراثة

حوالي 75% من أورام الغدد الصماء المجاورة للعقدة العصبية (باراغانغليوما) تكون متفرقة، أما النسبة المتبقية البالغة 25% فهي وراثية (وتزداد احتمالية تعددها وظهورها في سن مبكرة). وقد تم تحديد طفرات في جينات نازعة هيدروجين السكسينات ، SDHD (المعروف سابقًا باسم PGL1)، وSDHA ، وSDHC (المعروف سابقًا باسم PGL3)، و SDHB كأسباب لأورام الغدد الصماء المجاورة للعقدة العصبية العائلية في الرأس والرقبة. تلعب طفرات SDHB دورًا هامًا في ورم القواتم الكظري العائلي وأورام الغدد الصماء المجاورة للعقدة العصبية خارج الكظر (في البطن والصدر)، على الرغم من وجود تداخل كبير في أنواع الأورام المرتبطة بطفرات جيني SDHB وSDHD. قد تحدث أورام الغدد الصماء المجاورة للعقدة العصبية أيضًا في متلازمة الأورام الصماء المتعددة من النوع 2A و2B. ومن الجينات الأخرى المرتبطة بورم الغدد الصماء العائلي: SDHAF2 ، [ 4 ] و VHL ، [ 5 ] وNF1 ، وTMEM127 ، [ 6 ] وMAX ، [ 7 ] و SLC25A11 . [ 8 ]

علم الأمراض

ورم جار عقدي منصف. سطح القطع لورم أبعاده 3.9 × 3.5 × 2.5 سم مثلث الشكل، مع جزء محيطي منتفخ ومركز ليفي نوعًا ما. كان محاطًا بالقلب والفص السفلي الأيسر من الرئة والشريان الأورطي والمريء والحجاب الحاجز، وكان قطره 1.8 سم قبل 7 سنوات.
صورة مجهرية لورم في الجسم السباتي مع الخلايا المميزة (Zellballen ). صبغة الهيماتوكسيلين والإيوسين .

تظهر أورام الغدد الصماء المجاورة للعقدة العصبية بشكل واضح على هيئة كتل لحمية محددة المعالم، وتتراوح قوامها بين الصلب والمطاطي. وهي أورام غنية بالأوعية الدموية، وقد يكون لونها أحمر داكناً.

عند الفحص المجهري، يمكن تمييز الخلايا السرطانية بسهولة. تتخذ الخلايا السرطانية الفردية شكلاً مضلعاً إلى بيضاوياً، وتترتب في كرات خلوية مميزة تُسمى "زيلبالين" . [ 9 ] تفصل هذه الكرات الخلوية سدى ليفي وعائي، وتحيط بها خلايا داعمة .

باستخدام المجهر الضوئي، يشمل التشخيص التفريقي أورام الغدد الصماء العصبية ذات الصلة، مثل ورم السرطانات ، وسرطان الغدد الصماء العصبية ، وسرطان الغدة الدرقية النخاعي .

باستخدام تقنية الكيمياء المناعية النسيجية ، تبين أن الخلايا الرئيسية الموجودة في التجمعات الخلوية إيجابية للكروموجرانين أ، والسينابتوفيزين ، وإنولاز الخلايا العصبية النوعي ، والسيروتونين ، والخيوط العصبية ، وجزيء التصاق الخلايا العصبية ؛ بينما كانت سلبية لبروتين S-100 . أما الخلايا الداعمة فكانت إيجابية لبروتين S-100 وإيجابية بشكل بؤري للبروتين الحمضي الليفي الدبقي . وباستخدام الكيمياء النسيجية ، تبين أن خلايا ورم الخلايا شبه العقدية محبة للفضة، وسلبية لصبغة حمض بيروديك شيف ، وسلبية لصبغة الميوسيكارمين ، وسلبية لصبغة الأرجنتينين .

مواقع المنشأ

ينشأ حوالي 85% من أورام الغدد الصماء المجاورة للعقد العصبية في البطن، بينما ينشأ 12% فقط في الصدر، و3% في منطقة الرأس والرقبة (وهي الأكثر عرضة لظهور الأعراض). وعلى الرغم من أن معظمها يكون ورمًا واحدًا، إلا أن حالات نادرة متعددة تحدث (عادةً في متلازمة وراثية). تُصنف أورام الغدد الصماء المجاورة للعقد العصبية حسب موقع نشأتها، وغالبًا ما تُطلق عليها أسماء خاصة.

  • ورم الغدد الصماء في الرأس والرقبة (HNPGL): توجد أنواع مختلفة من أورام الغدد الصماء في الرأس والرقبة؛ وقد يكون لها أسماء متخصصة حسب موقعها الدقيق. [ 10 ]
    • ورم الغدة الكظرية السباتية ( ورم الجسم السباتي ): هو أكثر أورام الغدة الكظرية شيوعاً في الرأس والرقبة. يظهر عادةً على شكل كتلة غير مؤلمة في الرقبة، ولكن الأورام الأكبر حجماً قد تسبب شللاً في الأعصاب القحفية، وخاصة العصب المبهم والعصب تحت اللسان .
    • الورم الكبيبي الطبلي والورم الكبيبي الوداجي ، المعروف أيضًا باسم ورم الغدة الكبيبية الوداجي الطبلي : يظهر كلاهما عادةً على شكل كتلة في الأذن الوسطى، مما يؤدي إلى طنين الأذن (في 80%) وفقدان السمع (في 60%). قد تتعرض الأعصاب القحفية للثقبة الوداجية للضغط، مما يؤدي إلى صعوبة في البلع، أو ضعف في العضلة شبه المنحرفة العلوية والعضلة القصية الترقوية الخشائية في نفس الجانب (نتيجة ضغط العصب الإضافي الشوكي ). يظهر لدى هؤلاء المرضى انتفاخ محمر خلف طبلة أذن سليمة. تُعرف هذه الحالة أيضًا باسم "الطبلة الحمراء". عند الضغط على قناة الأذن الخارجية باستخدام منظار أذن هوائي، يمكن ملاحظة شحوب الكتلة. تُعرف هذه العلامة باسم "علامة براون". يُعد نقص الصفيحة العظمية على طول الجزء الطبلي من الشريان السباتي الداخلي (الشريان السباتي الداخلي الشاذ) حالة طبيعية، ويمكن الخلط بينها وبين الورم الكبيبي الوداجي. [ 11 ]
  • عضو زوكيركاندل : مجموعة من الخلايا شبه العصبية بالقرب من تفرع الشريان الأورطي، تتألف من كتلة صغيرة من خلايا الكرومافين المشتقة من العرف العصبي. ويُعد منشأً شائعاً لأورام الخلايا شبه العصبية في البطن.
  • ورم الغدة الكظرية المبهمية : يُعد هذا النوع من أقل أورام الغدة الكظرية شيوعًا في الرأس والرقبة. وعادةً ما يظهر على شكل كتلة غير مؤلمة في الرقبة، ولكنه قد يُسبب عسر البلع أو بحة في الصوت أو السعال عند الضغط على الكتلة.
  • ورم الغدد الصماء الرئوي : يحدث هذا الورم في الرئة وقد يكون مفرداً أو متعدداً. [ 12 ]
  • مواقع أخرى : تشمل المواقع النادرة للإصابة الحنجرة ، والتجويف الأنفي، والجيوب الأنفية، والغدة الدرقية ، ومدخل الصدر ، بالإضافة إلى المثانة في حالات نادرة للغاية.

تشخبص

تصنيف

تنشأ أورام الغدد الصماء المجاورة للعقد العصبية من الغدد الصماء المجاورة للعقد العصبية في خلايا غلوموس سلبية الكرومافين المشتقة من العرف العصبي الجنيني ، والتي تعمل كجزء من الجهاز العصبي الودي (فرع من الجهاز العصبي الذاتي ). تعمل هذه الخلايا عادةً كمستقبلات كيميائية خاصة تقع على طول الأوعية الدموية، وخاصة في الأجسام السباتية (عند تفرع الشريان السباتي الأصلي في الرقبة) وفي الأجسام الأبهرية (بالقرب من قوس الأبهر ).

وبناءً على ذلك، تُصنَّف أورام الغدد الصماء العصبية، وفقًا لتصنيف منظمة الصحة العالمية، ضمن الأورام الناشئة من خط خلوي عصبي . وفي التصنيف الذي اقترحه ويك، تنتمي أورام الغدد الصماء العصبية إلى المجموعة الثانية. [ 13 ] ونظرًا لأنها تنشأ من خلايا الجهاز العصبي الودي، فإن أورام الغدد الصماء العصبية ترتبط ارتباطًا وثيقًا بأورام القواتم ، التي مع ذلك فهي إيجابية للكرومافين.

يمكن استخدام تقنية التصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني/التصوير المقطعي المحوسب باستخدام الغاليوم-68 دوتاتيت لتأكيد وجود ورم الخلايا شبه العقدية. [ 14 ] [ 15 ]

الخزعة كأداة احتياطية مهمة للتشخيص

توصي الإرشادات الحالية بعدم إجراء الخزعة - سواءً كانت خزعة بالإبرة الأساسية أو شفط بالإبرة الدقيقة - لدى مرضى ورم القواتم وورم الخلايا المجاورة للعقدة العصبية (PPGL)، وذلك أساسًا بسبب المخاوف من المضاعفات الخطيرة التي قد تهدد الحياة والناجمة عن إطلاق الكاتيكولامينات. ومع ذلك، فقد قدمت دراسة دولية واسعة النطاق، متعددة المراكز، واسترجاعية، أدلة تجريبية تُشكك في هذا التقييد الشامل. فقد أفاد تشانغ وآخرون [ 16 ] عن معدل الوفيات ومعدل الإصابة بالأمراض الناجمة عن المضاعفات الخطيرة المرتبطة بالكاتيكولامينات من بين 234 حالة خزعة: بلغت نسبة الوفيات 0.9% (95% CI 0.0–5.1) في 106 خزعات، وبلغ معدل الإصابة بالأمراض 1.7% (95% CI 0.5–4.3) في 233 خزعة. وتُشكك هذه النتائج في توصية الإرشادات الحالية بتجنب الخزعة لدى جميع مرضى ورم القواتم وورم الخلايا المجاورة للعقدة العصبية، وتدعم بدلًا من ذلك اتباع نهج شخصي قائم على تقييم المخاطر والفوائد لاختيار المرضى. وهذا الأمر ذو أهمية خاصة للمرضى المصابين بأورام PPGL النقيلية التي تحتوي على أورام غير قابلة للاستئصال، حيث يمكن للأنسجة المشتقة من الخزعة أن تتيح التنميط متعدد الأوميات لتحديد الأهداف العلاجية المحتملة.

علاج

تشمل طرق العلاج الرئيسية الجراحة ، والانصمام [ 17 ] ، والعلاج الإشعاعي . [ 18 ] ويعتمد العلاج على مجموعة متنوعة من العوامل، بما في ذلك أعراض المريض، بالإضافة إلى حجم الورم وموقعه. [ 19 ]

صور إضافية

انظر أيضاً

مراجع

  1. ↑ مارتينز، روت؛ بوغالو، ماريا جواو (2014). "أورام الخلايا شبه العقدية/أورام القواتم: الاختبارات الجينية ذات التوجه السريري" . المجلة الدولية للغدد الصماء . 2014 794187. doi : 10.1155/2014/794187 . ISSN 1687-8337 . PMC 4037125. PMID 24899893 .   
  2. ↑ "علاج ورم القواتم وورم الخلايا المجاورة للعقدة العصبية (PDQ®) - نسخة المريض - المعهد الوطني للسرطان" . www.cancer.gov . 23 ديسمبر 2011.
  3. ↑ الصمدسي، عماد أ. يزداني، شكوفيه؛ كاروبيا، أرونثيفاراجا؛ ماركانو، إيزابيل؛ توران، أوزهان؛ كودالي، بهافاني شانكار؛ جيسيل ، ريبيكا (2021). “عرض ورم جنيب العقدة العصبية كنقص الأكسجة والإغماء في الحمل: تقرير حالة”. ممارسة أ&أ . 15 (3) e01411. دوى : 10.1213/XAA.0000000000001411 . بميد 33684077 . S2CID 232159725 .  
  4. ↑ Bayley JP، Kunst HP، Cascon A، Sampietro ML، Gaal J، Korpershoek E، Hinojar-Gutierrez A، Timmers HJ، Hoefsloot LH، Hermsen MA، Suárez C، Hussain AK، Vriends AH، Hes FJ، Jansen JC، Tops CM، Corssmit EP، de Knijff P، Lenders JW، كريمرز سي دبليو، ديفيلي بي، دينجينز دبليو إن، دي كريجر آر آر، روبليدو إم (أبريل 2010). “طفرات SDHAF2 في ورم جنيب العقدة العصبية العائلي والمتقطع وورم القواتم البلعومي”. المشرط. الأورام . 11 (4): 366-72 . دوى : 10.1016 / S1470-2045 (10) 70007-3 . PMID 20071235 . 
  5. ↑ حربي، إميرهان؛ أشنر، مايكل (ديسمبر 2025). "متلازمة فون هيبل-لينداو: السمات السريرية، والأسس الجينية، واستراتيجيات العلاج" . تقارير البيولوجيا الجزيئية . 52 (1) 281. doi : 10.1007/s11033-025-10403-8 . ISSN 0301-4851 . PMID 40042715 .  
  6. ↑ تشين واي، ياو إل، كينغ إي إي، بودافارابو كيه، لينسي آر إي، شوكرون إي إس، ليشتلايتر جيه دي، ساس إم، أرونين إن، شيافي إف، بواريتو إف، أوبوشر جي، توليدو آر إيه، توليدو إس بي، ستايلز سي، أغيار آر سي، داهيا بي إل (مارس 2010). "الطفرات الجرثومية في TMEM127 تزيد من قابلية الإصابة بورم القواتم" . علم الوراثة الطبيعية . 42 (3): 229-33 . doi : 10.1038/ng.533 . PMC 2998199. PMID 20154675 .  
  7. ↑ كومينو مينديز الأول، غراسيا أزناريز إف جيه، شيافي إف، لاندا الأول، لياندرو غارسيا إل جيه، ليتون آر، هونرادو إي، راموس ميدينا آر، كارونيا دي، بيتا جي، غوميز غرانيا أ، دي كوباس AA، إنجلادا بيريز إل، ماليشيفسكا أ، تاشين إي، بوبيس إس، Pica G، Loli P، Hernández-Lavado R، Díaz JA، Gómez-Morales M، González-Neira A، Roncador G، Rodríguez-Antona C، Benítez J، Mannelli M، Opocher G، Robledo M، Cascón A (يونيو 2011). “يحدد تسلسل Exome طفرات MAX كسبب لورم القواتم الوراثي”. علم الوراثة الطبيعة . 43 (7): 663– 7. دوى : 10.1038 / ng.861 . بميد 21685915 . S2CID 205357831 .  
  8. ^ بوفيه أ، مورين أ، كاسترو فيجا إل جيه، هابارو إف، لوسي ليبوتر سي، ليتوزي إي، لوفيفر إتش، غيليم الأول، ماجالي إتش، رينجيرد الأول، باديلا جيرولا إم، تران تي، تشارا إل، بيرثرات جي، عمار إل، أوتولينغي سي، بورنيشون إن، جيمينيز روكيبلو AP، فافيير جي (فبراير 2018). "الطفرات الجرثومية في جين SLC25A11 الحامل للميتوكوندريا 2-أوكسوجلوتارات/مالات تمنح استعدادًا للأورام العقدية العصبية النقيلية" . أبحاث السرطان . 78 (8): 1914-1922 . دوى : 10.1158/0008-5472.CAN-17-2463 . PMID 29431636 . 
  9. ↑ كايري-فاسيلاتو إي، أرجيتيس جيه، نيكا إتش، غرابسا دي، سميرنيوتيس في، كوندي-بافيتي إيه (2007). "ورم جار عقدي خبيث في المثانة البولية لدى امرأة تبلغ من العمر 44 عامًا: دراسة سريرية مرضية وكيميائية مناعية لكيان نادر ومراجعة للأدبيات". المجلة الأوروبية لأورام النساء . 28 (2): 149-151 . PMID 17479683 . 
  10. ↑ شياكوفيلي، ماركو؛ شميدت، كريستينا؛ ماهر، إيمون ر.؛ فريزا، كريستيان (2020). "المحركات الأيضية في متلازمات السرطان الوراثية" . المراجعة السنوية لبيولوجيا السرطان . 4 : 77-97 . doi : 10.1146/annurev-cancerbio-030419-033612 .
  11. ↑ فكي، مصطفى محمود. "شريان سباتي داخلي شاذ | حالة تصوير شعاعي | Radiopaedia.org" . radiopaedia.org . تاريخ الاسترجاع: 2017-05-02 .
  12. ↑ دا سيلفا، ر. أ.، غروس، ج. ل.، حداد، ف. ج.، توليدو، س. أ.، يونس، ر. ن. (فبراير 2006). "ورم جار عقدي رئوي أولي: تقرير حالة ومراجعة للأدبيات" . مجلة كلينيكس . 61 (1): 83-86 . doi : 10.1590/S1807-59322006000100015 . PMID 16532231 . 
  13. ↑ ويك إم آر (مارس 2000). "أورام الغدد الصماء العصبية: المفاهيم الحالية" . المجلة الأمريكية لعلم الأمراض السريرية . 113 (3): 331-335 . doi : 10.1309/ETJ3-QBUK-13QD-J8FP . PMID 10705811 . 
  14. ↑ تشانغ، تشيان أ.؛ باتيسون، ديفيد أ.؛ توثيل، ريتشارد و.؛ كونغ، غريس؛ أخورست، تيم ج.؛ هيكس، رودني ج.؛ هوفمان، مايكل س. (17 أغسطس/آب 2016). "التصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني باستخدام 68Ga-DOTATATE و18F-FDG في أورام الغدد الصماء المجاورة للعقدة العصبية وأورام القواتم: الفائدة والأنماط والتغاير" . تصوير السرطان . 16 (1): 22. doi : 10.1186/s40644-016-0084-2 . ISSN 1740-5025 . PMC 4989291. PMID 27535829 .   
  15. ↑ حربي، إميرهان؛ أشنر، مايكل (2025). "الطب النووي ووجهات النظر في تشخيص وعلاج ورم القواتم وورم جار العقدة" . مجلة علم الغدد العصبية . 37 (8) e70017. doi : 10.1111/jne.70017 . ISSN 1365-2826 . PMID 40042101 .  
  16. ^ تشانغ، ليانغ؛ تيسراند، غوتييه؛ شين، يانتينج؛ صالحي، مهدي؛ عمار، لورانس؛ كوي، يونينغ؛ Świątkowska-Stodulska، ريناتا؛ موغ، صوفي؛ ليو، يونيو؛ جوبي، سريرام؛ فالهامار، هنريك؛ كوكجان، توماز؛ إيجاز، بيتر؛ هادوكس، جوليان. يونغ ، ويليام ف (مايو 2026). "سلامة الخزعة في ورم القواتم والورم العقدي العصبي: دراسة أترابية دولية متعددة المراكز بأثر رجعي" . لانسيت للسكري والغدد الصماء . دوى : 10.1016/S2213-8587(26)00033-1 . بميد 42114537 . 
  17. ↑ كارلسن سي إس، غودبال سي، كروغدال إيه إس، إيدال إيه إل (ديسمبر 2003). "ورم باراغانغليوني خبيث في العصب المبهم: تقرير حالة عولجت بالانصمام والجراحة". أوريس، ناسوس، لارنكس . 30 (4): 443-446 . doi : 10.1016/S0385-8146(03)00066-X . PMID 14656575 . 
  18. ↑ بيتياكوديس م، كوكوراكيس م، تساروشا أ، مانافيس ج، بوليكرونيديس أ، سيموبولوس س (ديسمبر 2004). "ورم جار عقدي خبيث خلف الصفاق عولج بالعلاج الإشعاعي والكيميائي المتزامن". علم الأورام السريري . 16 (8): 580-581 . doi : 10.1016/j.clon.2004.08.002 . PMID 15630855 . 
  19. ↑ "أورام الخلايا شبه العصبية / أورام الخلايا الكبيبية في الرأس والرقبة" . كلية الطب بجامعة ستانفورد . تم الاطلاع عليه بتاريخ 16 مارس 2023 .