سبكترين، ألفا 1

سلسلة ألفا سبكترين، كريات الدم الحمراء هو بروتين يتم ترميزه في البشر بواسطة جين SPTA1 . [ 5 ]

السبيكترين بروتين رابط للأكتين وبروتين داعم جزيئي يربط الغشاء البلازمي بالهيكل الخلوي للأكتين ، ويؤدي دورًا في تحديد شكل الخلية، وترتيب البروتينات الغشائية ، وتنظيم العضيات . وهو عبارة عن رباعي يتكون من ثنائيات ألفا-بيتا مرتبطة رأسًا لرأس. هذا الجين هو أحد أفراد عائلة جينات ألفا-سبيكترين. يتكون البروتين المشفر بشكل أساسي من 22 تكرارًا للسبيكترين ، والتي تشارك في تكوين الثنائيات. يُكوّن هذا البروتين تفاعلات رباعية أضعف من ألفا-سبيكترين غير الموجود في خلايا الدم الحمراء ، مما قد يزيد من مرونة الغشاء البلازمي وقابلية تشوه خلايا الدم الحمراء . تؤدي الطفرات في هذا الجين إلى مجموعة متنوعة من اضطرابات خلايا الدم الحمراء الوراثية، بما في ذلك داء الكريات البيضاوية من النوع الثاني، وداء الكريات الحمراء النخرية ، وفقر الدم الانحلالي الكروي . [ 5 ]

التفاعلات

لقد ثبت أن بروتين سبكترين ألفا 1 يتفاعل مع جين Abl . [ 6 ]

مراجع

  1. 1 2 3 GRCh38: إصدار Ensembl رقم 89: ENSG00000163554 Ensembl ، مايو 2017
  2. 1 2 3 GRCm38: إصدار Ensembl رقم 89: ENSMUSG00000026532 Ensembl ، مايو 2017
  3. "مرجع PubMed البشري:" . المركز الوطني لمعلومات التكنولوجيا الحيوية، المكتبة الوطنية الأمريكية للطب .
  4. "مرجع PubMed للفأر:" . المركز الوطني لمعلومات التكنولوجيا الحيوية، المكتبة الوطنية الأمريكية للطب .
  5. 1 2 "Entrez Gene: SPTA1 spectrin, alpha, erythrocytic 1 (elliptocytosis 2)" .
  6. زيمنيكا-كوتولا، د؛ شو، ج؛ غو، هـ؛ بوتيمبسكا، أ؛ كيم، ك.س؛ جينكينز، إ.س؛ ترينكنر، إ؛ كوتولا، ل (مايو 1998). "تحديد بروتين مرشح بشري يرتبط بنطاق التماثل Src 3 يشير إلى آلية عامة لارتباط كينازات التيروسين بالهيكل الغشائي القائم على السبيكترين" . مجلة الكيمياء البيولوجية . 273 (22). الولايات المتحدة: 13681-92 . doi : 10.1074/jbc.273.22.13681 . ISSN 0021-9258 . PMID 9593709 .  

للمزيد من القراءة