تكوّر الكريات الحمراء

📅 آخر تحديث: ٢٨ يوليو ٢٠٢٦
✍️ نُشر في: ٢٨ يوليو ٢٠٢٦
📷 يحتوي على 1 صور
الموسوعة الحرة

داء الكريات الحمر الكروية هو وجود كريات دم حمراء كروية الشكل في الدم، أي كريات دم حمراء ذات شكل كروي بدلاً من الشكل القرصي المقعر ثنائياً المعتاد. وتوجد الكريات الحمر الكروية بدرجات متفاوتة في جميع أنواع فقر الدم الانحلالي. ويتميز كل من داء الكريات الحمر الكروية الوراثي وفقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي بوجود الكريات الحمر الكروية فقط . [ 1 ]

الأسباب

تُوجد الكريات الكروية في فقر الدم الانحلالي المناعي وفي كثرة الكريات الكروية الوراثية ، ولكن في الحالة الأولى تكون نتيجة اختبار كومبس المباشر إيجابية ، بينما تكون سلبية في الحالة الثانية. يخطئ الطحال في تمييز خلايا الدم الحمراء المشوهة، ولكنها سليمة ظاهريًا، عن خلايا الدم الحمراء القديمة أو التالفة، فيقوم بتفكيكها باستمرار، مما يُسبب حلقة مفرغة يُدمر فيها الجسم إمداده الدموي ( انحلال الدم الذاتي ). قد يُظهر تعداد الدم الكامل (CBC) زيادة في الخلايا الشبكية، وهي علامة على زيادة إنتاج خلايا الدم الحمراء، وانخفاضًا في الهيموجلوبين والهيماتوكريت. يُستخدم مصطلح "كثرة الكريات الكروية غير الوراثية" أحيانًا، وإن كان نادرًا. [ 2 ]

قوائم الأسباب: [ 3 ]

الفيزيولوجيا المرضية

يشير مصطلح "الكريات الكروية" في أغلب الأحيان إلى الكريات الكروية الوراثية . وينتج هذا عن خلل جزيئي في واحد أو أكثر من بروتينات الهيكل الخلوي لخلايا الدم الحمراء ، بما في ذلك السبيكترين ، والأنكيرين ، والبروتين 3 ، أو البروتين 4.2 . ونظرًا لوجود هذا الخلل في الهيكل الخلوي، تنكمش خلية الدم لتتخذ شكلًا كرويًا، وهو الشكل الأكثر كفاءة من حيث التوتر السطحي والأقل مرونة. ورغم أن مساحة سطح الكريات الكروية أصغر، مما يسمح بتبادل الأكسجين وثاني أكسيد الكربون ، إلا أنها تؤدي وظيفتها بكفاءة للحفاظ على إمداد صحي بالأكسجين. ومع ذلك، فهي شديدة الهشاشة الأسموزية ، فعند وضعها في الماء، تكون أكثر عرضة للانفجار من خلايا الدم الحمراء الطبيعية. كما أن هذه الخلايا أكثر عرضة للتلف الفيزيائي.

باختصار، يتميز تكوّر الكريات الحمراء بانخفاض قابلية تشوه الخلايا . [ 4 ]

تشخبص

مقارنة الخلايا الكروية بأشكال أخرى من تباين شكل الخلايا .

يمكن تشخيص تكوّر الكريات الحمراء في مسحة الدم المحيطي من خلال رؤية كريات دم حمراء كروية الشكل بدلاً من الكريات المقعرة الوجهين. ولأن كريات الدم الحمراء الكروية أكثر عرضة للتحلل في الماء (لأنها تفتقر إلى بعض البروتينات في هيكلها الخلوي)، فإنها ستُظهر هشاشة أسموزية متزايدة في اختبار التحلل بالجلسرين المحمض.

علاج

قد يختلف العلاج باختلاف سبب الحالة. في حالة كثرة الكريات الحمر الكروية الوراثية، ورغم استمرار الأبحاث، لا يوجد علاج شافٍ حتى الآن للخلل الجيني المسبب لها. [ 5 ] يركز العلاج الحالي على التدخلات التي تحد من شدة المرض. تشمل خيارات علاج هذا النوع من كثرة الكريات الحمر الكروية ما يلي:

  • استئصال الطحال : كما هو الحال في كثرة الكريات الحمر الكروية غير الوراثية، تشير الأعراض الحادة لفقر الدم وفرط بيليروبين الدم إلى العلاج بنقل الدم أو تبادله، بينما تشير الأعراض المزمنة لفقر الدم وتضخم الطحال إلى تناول مكملات حمض الفوليك الغذائية واستئصال الطحال [ 6 ] ، وهو الاستئصال الجراحي للطحال. يُشار إلى استئصال الطحال في الحالات المتوسطة إلى الشديدة، وليس في الحالات الخفيفة [ 7 ] . ولتقليل خطر الإنتان ، يحتاج مرضى كثرة الكريات الحمر الكروية بعد استئصال الطحال إلى التطعيم ضد فيروس الإنفلونزا ، والبكتيريا المغلفة مثل المكورات الرئوية والمكورات السحائية ، والعلاج الوقائي بالمضادات الحيوية. ومع ذلك، لا يزال استخدام المضادات الحيوية الوقائية، مثل البنسلين، مثيرًا للجدل [ 5 ] .
  • استئصال جزئي للطحال : نظرًا لأهمية الطحال في الحماية من الكائنات المغلفة، يُعدّ الإنتان الناجم عن هذه الكائنات أحد المضاعفات المحتملة لاستئصال الطحال. [ 7 ] يمكن النظر في خيار الاستئصال الجزئي للطحال حرصًا على الحفاظ على وظائف الجهاز المناعي. الأبحاث حول نتائج هذا الإجراء محدودة حاليًا، [ 7 ] ولكنها واعدة. [ 8 ]
  • قد يكون من الضروري إجراء عملية جراحية لإزالة المرارة . [ 5 ]

انظر أيضاً

مراجع

  1. ↑ روبرت س. هيلمان؛ كينيث أ. أولت؛ هنري م. ريندر (2005). أمراض الدم في الممارسة السريرية: دليل للتشخيص والإدارة . ماكجرو هيل بروفيشنال. ص  146 وما بعدها. ISBN 978-0-07-144035-6تم الاطلاع عليه بتاريخ 15 نوفمبر 2010 .
  2. ↑ ثوما ج، كوتر د، كاسيل س، وآخرون (2005). "اعتلال الهيموجلوبين HbSC المشتبه به بناءً على صورة الأشعة السينية للصدر وشكل خلايا الدم الحمراء". مجلة Acta Clin Belg . 60 (6): 377-382 . doi : 10.1179/acb.2005.057 . PMID 16502600. S2CID 43340793 .   
  3. ↑ تكاشوك، دوغلاس سي؛ هيرشمان، جان في؛ وينتروب، ماكسويل ماير، محرران. (2007). أطلس وينتروب لأمراض الدم السريرية . فيلادلفيا، بنسلفانيا: وولترز كلوير هيلث/ليبنكوت ويليامز وويلكنز. ISBN 978-0-7817-7023-1. OCLC 70866931 . 
  4. ↑ موهانداس، نارلا؛ غالاغر، باتريك ج. (15 نوفمبر 2008). "غشاء خلايا الدم الحمراء: الماضي والحاضر والمستقبل" . مجلة الدم . 112 (10): 3939-3948 . doi : 10.1182/blood-2008-07-161166 . ISSN 0006-4971 . PMC 2582001. PMID 18988878 .   
  5. ١ ٢ ٣ أنتوني إس. فاوتشي؛ يوجين براونوالد؛ دينيس إل. كاسبر؛ ستيفن إل. هاوزر؛ دان إل. لونغو؛ جيه. لاري جيمسون؛ جوزيف لوسكالزو (٢٠٠٨). مبادئ هاريسون في الطب الباطني ( الطبعة السابعة عشرة). نيويورك: ماكجرو هيل ميديكال. ص. الفصل ١٠٦. ISBN   978-0071466332.{{cite book}}: CS1 maint: deprecated archiveal service ( link )
  6. ↑ بولتون-ماغز، بي. إتش.، ستيفنز، آر. إف.، دود، إن. جيه.، لامونت، جي.، تيتنسور، بي.، كينغ، إم. جيه. (أغسطس 2004). "إرشادات تشخيص وعلاج كثرة الكريات الحمر الكروية الوراثية". المجلة البريطانية لأمراض الدم . 126 (4): 455-474 . doi : 10.1111 / j.1365-2141.2004.05052.x . PMID 15287938. S2CID 5870305 .  
  7. 1 2 3 بولتون-ماغز، بي إتش بي؛ ستيفنز، آر إف؛ دود، إن جيه؛ لامونت، جي؛ تيتنسور، بي؛ كينغ، إم جيه؛ فريق عمل أمراض الدم العام التابع للجنة البريطانية لمعايير أمراض الدم (2004). "إرشادات تشخيص وعلاج كثرة الكريات الحمر الكروية الوراثية". المجلة البريطانية لأمراض الدم . 126 (4): 455-474 . doi : 10.1111/j.1365-2141.2004.05052.x . PMID 15287938. S2CID 5870305 .  
  8. ↑ بوسينغ، ك. ل.؛ تريسي، إ. ت.؛ كيرنان، س.؛ باستور، أ. س.؛ كاسيدي، ل. د.؛ سكوت، ج. ب.؛ وير، ر. إ.؛ دافيدوف، أ. م.؛ ريسكورلا، ف. ج.؛ لانغر، ج. س.؛ رايس، هـ. إ.؛ أولدهام، ك. ت. (2011). "استئصال جزئي للطحال لعلاج كثرة الكريات الحمر الكروية الوراثية: مراجعة متعددة المراكز". مجلة جراحة الأطفال . 46 (1): 178-183 . doi : 10.1016/j.jpedsurg.2010.09.090 . PMID 21238662 .