ابيضاض الدم القاعدي الحاد

ابيضاض الدم القاعدي الحاد (ABL) هو نوع فرعي نادر للغاية وشديد الخطورة من ابيضاض الدم النخاعي الحاد (AML)، وقد صنفته منظمة الصحة العالمية ككيان مستقل ضمن فئة ابيضاض الدم النخاعي الحاد غير المحدد (NOS)، ^{[ 1 ]} والذي يمثل ما يقارب 4-5% من جميع حالات ابيضاض الدم "غير اللمفاوي الحاد". ^{[ 2 ]} يمكن أن يكون ابيضاض الدم القاعدي الحاد أوليًا (متفرقًا) أو ثانويًا لورم موجود في نخاع العظم (عادةً ابيضاض الدم النخاعي المزمن أو ابيضاض الدم النخاعي الحاد مع BCR - ABL1 ). ^{[ 3 ]} في كلتا الحالتين، يتميز المرض بتكاثر سريع للخلايا القاعدية غير الطبيعية والخلايا الأرومية غير الناضجة في نخاع العظم والدم المحيطي. ^{[ 1 ]} تتداخل هذه العملية مع إنتاج خلايا الدم الطبيعية، مما يؤدي إلى ظهور الأعراض الكلاسيكية لابيضاض الدم النخاعي الحاد، وفي النهاية فشل نخاع العظم. ^{[ 4 ]} نظراً لدور الخلايا القاعدية في تنسيق إطلاق الهيستامين أثناء التفاعلات الالتهابية، فإن المصابين بداء ABL يعانون عادةً من أعراض فرط الهيستامين في الدم والتي يمكن أن تظهر على الجلد وفي الجهاز الهضمي . ^{[ 4 ]}

قد تشمل المظاهر السريرية الشائعة ما يلي: ^{[ 4 ]}

• فرط الهيستامين في الدم: الشرى ، الحكة ، الوذمة، فرط التصبغ، آفات العظام الانحلالية
• إصابة الجهاز الهضمي: قرحة، عسر هضم ، غثيان، قيء، إسهال
• حمى
• فقدان الوزن
• فقدان الشهية
• تعب
• شحوب
• سهولة الإصابة بالكدمات
• العدوى المتكررة
• تضخم الأعضاء

على غرار الأنواع الفرعية الأخرى من ابيضاض الدم النخاعي الحاد، تنشأ الحالات المتفرقة من ابيضاض الدم النخاعي الحاد من النوع ABL عادةً من طفرات جينية تُعطّل عملية تكوين الدم الطبيعية في نخاع العظم. ^{[ 4 ]} ومع ذلك، يفتقر ابيضاض الدم النخاعي الحاد من النوع ABL حتى الآن إلى خلل جيني مُحدِّد. ^{[ 1 ]} وقد وُجد حتى الآن أنه غير متجانس من الناحية الخلوية الجينية، ولكنه يرتبط بشكل متكرر بكروموسوم فيلادلفيا في ابيضاض الدم النخاعي المزمن وابيضاض الدم النخاعي الحاد مع الانتقال الصبغي t(9;22) BCR-ABL1. ^{[ 5 ]}

في الآونة الأخيرة، برزت عملية انتقال كروموسومي محددة ذات أهمية خاصة نظرًا لتكرارها في حالات متفرقة من ابيضاض الدم النخاعي الحاد (ABL) لدى الرضع الذكور. ^{[ 4 ]} ينتج عن عملية الانتقال الكروموسومي t(X;6)(p11;q23) تكوين جين اندماجي MYB-GATA1، مما يعزز التعبير عن المؤشرات الخلوية لعدم النضج، مثل CD34، ويحد من التمايز اللاحق. ^{[ 4 ]} كما ينشط التعبير عن هذا الجين الاندماجي بشكل مباشر نسخ اثنين من مستقبلات غشاء الخلية المهمة. عند تنشيطهما، يحفز كل من NTRK1 (مستقبل التيروزين كيناز 1 العصبي) وIL-1RL1 (رابط مستقبل IL-1 الشبيه 1) الخلايا النخاعية على التمايز إلى خلايا قاعدية، وهو ما يُرجح أنه يُسهم في زيادة عدد الخلايا القاعدية الملحوظة في حالات ابيضاض الدم النخاعي الحاد. ^{[ 6 ]}

قد يشمل التقييم السريري الشامل لمرض ABL أيًا مما يلي: تعداد الدم الكامل ، وتحاليل كيمياء الدم، ومؤشرات الالتهاب (سرعة ترسب الدم/بروتين سي التفاعلي)، وسحب نخاع العظم مع الخزعة، والصبغات المناعية النسيجية ، والمجهر الإلكتروني، والتنميط المناعي، ومسحة الدم المحيطي ، والتحليل الكروموسومي مع فحص التهجين الفلوري في الموقع (FISH) لاستبعاد متلازمة خلل التنسج النخاعي/اضطرابات التكاثر النخاعي، والدراسات الجزيئية والتحليل الخلوي الجيني، وتفاعل البوليميراز المتسلسل العكسي (RT-PCR) لتقييم وجود طفرات BCR-ABL1 وJAK2 وغيرها من الطفرات السرطانية، والتصوير المقطعي المحوسب لتقييم تضخم الأعضاء/انتشار المرض إلى العقد اللمفاوية. ^{[ 2 ] [ 3 ]}

معايير التشخيص المتفق عليها لـ ABL، كما هو محدد وفقًا لأنواع AML الفرعية، والمحددة بواسطة علامات التمايز وفقًا لمنظمة الصحة العالمية: ^{[ 1 ]}

معيار تشخيصي آخر مقترح لسرطان الدم القاعدي يصنف المرض إلى حاد (ABL) مقابل مزمن (CBL)، بناءً على النسبة المئوية للخلايا الأرومية (الخلايا الأرومية النخاعية والخلايا الأرومية المتبدلة اللون) في نخاع العظم والدم المحيطي. ^{[ 3 ]}

ابيضاض الدم القاعدي الحاد:

سرطان الدم القاعدي المزمن:

نظراً لطبيعة مرض ابيضاض الدم الليمفاوي الحاد العدوانية، فمن المرجح أن يحتاج المرضى إلى زراعة الخلايا الجذعية . أما المرضى غير المؤهلين للزراعة، فيحتاجون إلى العلاج الكيميائي أو العلاج المناعي الموجه بالإضافة إلى مضادات الهيستامين الوقائية لتخفيف الأعراض. ^{​​[ 3 ]}

نظراً لندرة هذا المرض، فإن المعلومات المتوفرة قليلة جداً لتحديد مآل المرض بدقة. ومع ذلك، تشير الدراسات القليلة التي أُجريت حتى الآن إلى أن التوقعات العامة لمآل سرطان الدم الليمفاوي الحاد سيئة للغاية، حيث يتراوح متوسط ​​البقاء على قيد الحياة بين شهرين وستة عشر شهراً. ^{[ 3 ]}