ورم ليفي وعائي

تظهر هذه الآفات الجلدية، كالحطاطات والعقيدات والأورام، على: 1) الوجه، وتُعرف عادةً بالحطاطات الليفية؛ 2) القضيب، وتُعرف عادةً بالحطاطات اللؤلؤية القضيبية؛ 3) أسفل أظافر اليد أو القدم، وتُعرف عادةً بالأورام الليفية الوعائية حول الظفر. تظهر بعض هذه الآفات الجلدية لدى الأفراد المصابين بواحد أو أكثر من ثلاثة أمراض وراثية مختلفة : التصلب الحدبي ، ومتلازمة الأورام الصماء المتعددة من النوع الأول ، ومتلازمة بيرت-هوغ-دوب . ^{[ 3 ]} فيما يلي أمثلة على هذه الأورام الليفية الوعائية الجلدية وأسمائها البديلة.

تُعرف الأورام الليفية الفموية أيضاً باسم الأورام الليفية الناتجة عن التهيج، وفرط التنسج الليفي البؤري، والأورام الليفية الرضية. ^{[ 17 ]} هذه الآفات عبارة عن عُقيدات تظهر على الغشاء المخاطي للفم (أي الأغشية المخاطية التي تُبطّن الخدين وخلف الشفتين) أو على الجانب الخارجي للسان. ^{[ 18 ]} قد تكون هذه الأورام مُهيّجة أو عديمة الأعراض، وهي أكثر الآفات الشبيهة بالأورام شيوعاً في تجويف الفم. الأورام الليفية الفموية ليست أوراماً ، بل هي ردود فعل فرط تنسج (أي نمو مفرط) للأنسجة الليفية نتيجةً لصدمة موضعية أو تهيج مزمن. ^{[ 19 ]}

الأورام الليفية الوعائية البلعومية الأنفية، والتي تُسمى أيضًا الأورام الليفية الوعائية البلعومية الأنفية لدى اليافعين، أو الأورام الليفية الوعائية، أو الأورام الليفية الوعائية الوعائية في تجويف الأنف، هي أورام حميدة كبيرة (يبلغ متوسط ​​حجمها 5.9  سم في إحدى الدراسات) وتتطور بشكل شبه حصري لدى الذكور الذين تتراوح أعمارهم بين 9 و36 عامًا. تنشأ هذه الأورام عادةً في البلعوم الأنفي (أي الجزء العلوي من الحلق الذي يقع خلف الأنف) وترتبط عادةً بالثقبة الوتدية الحنكية ، والمنحدر ، و/أو جذر النتوءات الجناحية للعظم الوتدي . قد تمتد هذه الأورام إلى العديد من التراكيب المجاورة الأخرى، بما في ذلك تجويف الجمجمة . ^{[ 20 ]} تُعد الأورام الليفية الوعائية البلعومية الأنفية أورامًا غنية بالأوعية الدموية، تتكون من خلايا ليفية (أي خلايا النسيج الضام ) ضمن مصفوفة كثيفة من الكولاجين (أي نسيج داعم). وقد أشارت الدراسات إلى أن هذه الأورام تعود إلى التعبير عن الهرمونات الجنسية الذكرية (أي الأندروجينات والبروجسترون )، والعوامل الوراثية، والتغيرات الجزيئية (أي التغيرات في الخصائص الطبيعية للخلايا التي تؤدي إلى نمو غير طبيعي للخلايا)، و/أو عدوى فيروس الورم الحليمي البشري . ^{[ 21 ]}

يُطلق على الورم الليفي الوعائي للأنسجة الرخوة أيضًا اسم الورم الليفي الوعائي غير المحدد، وفقًا لمنظمة الصحة العالمية (2020). كما صنّفت المنظمة هذه الآفات ضمن فئة الأورام الليفية الحميدة والأورام الليفية العضلية . ^{[ 22 ]} تُصيب هذه الأورام الإناث في أغلب الأحيان، ^{[ 23 ]} وتظهر عادةً لدى البالغين (متوسط ​​العمر 49 عامًا)، ويبلغ متوسط ​​حجمها حوالي 3.5  سم، وتتطور في الساق بالقرب من مفصل كبير، وقد تغزوه. وفي حالات أقل شيوعًا، تظهر في الظهر أو جدار البطن أو تجويف الحوض أو الثدي. تتكون أورام الورم الليفي الوعائي للأنسجة الرخوة من خلايا متجانسة، غير خبيثة، مغزلية الشكل، وشبكة وعائية بارزة تتألف من أوعية دموية صغيرة متفرعة ذات جدران رقيقة، ضمن نسيج ضام متفاوت الكثافة. تحتوي خلايا الورم على جين اندماجي AHRR - NCOA2 في 60% إلى 80% من الحالات، وجين اندماجي GTF2I - NCOA2 أو GAB1 - ABL1 في حالات نادرة. ^{[ 24 ]}

الورم الليفي الوعائي الخلوي هو عادةً ورم صغير بطيء النمو ينشأ في منطقة الفرج والمهبل لدى النساء البالغات، وفي منطقة الأربية والصفن لدى الرجال البالغين، مع أن بعض هذه الأورام، وخاصةً لدى الرجال، قد يصل حجمها إلى 25 سم. ويُصاب الرجال عادةً في سن أكبر (العقد السابع) من النساء (العقد الخامس). ^{[ 25 ]} وفي حالات أقل شيوعًا، ظهرت الأورام الليفية الوعائية الخلوية في مناطق أخرى من الأنسجة الرخوة السطحية في جميع أنحاء الجسم. ^{[ 26 ]} وتتميز هذه الأورام بأنها وذمية (أي متورمة بشكل غير طبيعي بالسوائل)، وغنية بالأوعية الدموية، وذات خلايا مغزلية الشكل مع كمية متفاوتة من النسيج الليفي. ^{[ 25 ]} وفي عام 2020، صنفت منظمة الصحة العالمية أورام الورم الليفي الوعائي الخلوي ضمن فئة الأورام الليفية/الليفية العضلية الحميدة . ^{[ 22 ]} وتحتوي خلايا الورم في هذه الآفات على تشوهات في الكروموسومات والجينات، بما في ذلك فقدان أحد جيني RB1 . وقد أشير إلى أن فقدان هذا الجين يساهم في تطور أورام الأوعية الدموية الليفية الخلوية. ^{[ 27 ]} 

تُعرف الأورام الليفية الوعائية الطرفية أيضًا باسم الأورام الليفية المخاطية الطرفية السطحية، والأورام الليفية المخاطية الرقمية، والأورام الليفية الكيراتينية الرقمية المكتسبة، والأورام الليفية الكيراتينية حول الظفر المكتسبة، وأورام فص الثوم الليفية، ^{[ 28 ]} والأورام الليفية الرقمية، والأورام الليفية الرقمية الخلوية. ^{[ 14 ]} في السابق، كانت الأورام الليفية الوعائية حول الظفر تُعتبر نوعًا من الأورام الليفية الوعائية الطرفية (انظر الوصف أعلاه). ^{[ 14 ]} يشير مصطلح "طرفي" إلى المواقع البعيدة للأذنين والأنف واليدين والأصابع والقدمين. تظهر الأورام الليفية الوعائية الطرفية بشكل أساسي في المناطق القريبة من أظافر اليدين والقدمين (حوالي 80% من الحالات) ^{[ 28 ]} أو، بشكل أقل شيوعًا، في راحتي اليدين أو باطن القدمين. ^{[ 14 ]} تتكون أنسجة هذا الورم من خلايا مغزلية الشكل ونجمية الشكل ضمن نسيج ضام غني بألياف الكولاجين يحتوي على أوعية دموية بارزة وخلايا بدينة . ^{[ 28 ]}

• صور
• 
  حشفة القضيب مع وجود شعر حليمي في القضيب. الحطاطات شائعة في القضيب غير المختون.
• 
  ورم كوينين لدى مريض مصاب بمتلازمة التصلب الحدبي.
• 
  صورة لورم ليفي ناتج عن تهيج الغشاء المخاطي للشفتين.
• 
  صورة مجهرية عالية التكبير لورم وعائي ليفي في البلعوم الأنفي.
• 
  الورم الغدي الدهني. كتل شمعية متعددة تشبه الثآليل تتكون من نسيج وعائي وليفي مرتبط بالتصلب الحدبي.