بيندرين

البندرين هو بروتين تبادل أنيوني يُشفَّر في البشر بواسطة جين SLC26A4 (العضو 4 من عائلة ناقلات المذاب 26). ^{[ 5 ] [ 6 ]} تم التعرف على البندرين في البداية كمبادل كلوريد-يوديد مستقل عن الصوديوم ^{[ 7 ]،} وأظهرت دراسات لاحقة أنه يقبل أيضًا الفورمات والبيكربونات كركائز . ^{[ 8 ] [ 9 ]} يشبه البندرين بروتين النقل Band 3 الموجود في خلايا الدم الحمراء . البندرين هو البروتين الذي يُصاب بطفرة في متلازمة بندرد ، وهي اضطراب وراثي متنحي يتميز بفقدان السمع الحسي العصبي، وتضخم الغدة الدرقية ، ومشكلة جزئية في تنظيم الأحماض الأمينية يمكن الكشف عنها من خلال اختبار بيركلورات إيجابي. ^{[ 10 ]}

تُعد نظائر البندرين مسؤولة عن التوسط في التبادل المتعادل كهربائياً للكلوريد (Cl ^{− ) مقابل} البيكربونات (HCO ₃ ⁻ ) عبر غشاء البلازما في خلايا الكلوريد لأسماك المياه العذبة ، ^{[ 11 ]} وتظهر تغيرات في التعبير استجابة لتغير الملوحة في خياشيم أسماك الراي اللاسع الأطلسية . ^{[ 12 ]}

أظهر التحليل التطوري أن بروتين البندرين قريب الصلة ببروتين البريستين الموجود على الخلايا الشعرية أو عضو كورتي في الأذن الداخلية. يُعد البريستين في الأساس محولًا كهروميكانيكيًا، بينما يُعد البندرين ناقلًا للأيونات.

البندرين هو مبادل أيوني موجود في أنواع عديدة من خلايا الجسم. وقد تم تحديد مستويات عالية من تعبير البندرين في الأذن الداخلية والغدة الدرقية. ^{[ 13 ]}

غدة درقية

في الغدة الدرقية، يتم التعبير عن البندرين بواسطة خلايا جريبات الغدة الدرقية . يقوم ناقل ^{الصوديوم} / اليود ^{باستيراد} اليود (I− ⁾ إلى داخل الخلية عبر جانبها القاعدي الجانبي، ويقوم البندرين بإخراج اليود (I− ⁾ عبر الغشاء القمي للخلية إلى الغرواني الدرقي . ^{[ 14 ]}

ترتبط الطفرات في هذا الجين بمتلازمة بندرد ، وهي الشكل الأكثر شيوعًا للصمم المتلازمي ، وهو مرض وراثي متنحي. تتميز متلازمة بندرد بتضخم الغدة الدرقية وتوسع القناة الدهليزية مما يؤدي إلى الصمم؛ ومع ذلك، على الرغم من وجود هذا الجين في الكلى، لا يُظهر الأفراد المصابون بمتلازمة بندرد أي اضطرابات في توازن الأحماض والقواعد أو حجم السوائل المتعلقة بالكلى في الظروف الطبيعية. يُعزى ذلك على الأرجح إلى وجود ناقلات أخرى للبيكربونات أو الكلوريد في الكلى تُعوض أي نقص في وظيفة البندرين. فقط في حالات نقص الأملاح الشديدة أو القلاء الاستقلابي، أو مع تعطيل ناقل الصوديوم والكلوريد المشترك، تظهر اضطرابات السوائل والكهارل لدى هؤلاء المرضى. ^{[ 21 ]} يُظهر الجين SLC26A4 تشابهًا كبيرًا مع الجين SLC26A3 ؛ إذ يمتلكان بنية جينومية متشابهة، ويقع هذا الجين في الطرف 3' من الجين SLC26A3. يُظهر البروتين المشفر تشابهاً مع ناقلات الكبريتات. ^{[ 5 ]}

يُعدّ دور البندرين في فرط استجابة المسالك الهوائية والتهابها ، كما هو الحال أثناء نوبات الربو وردود الفعل التحسسية، دورًا آخر غير مفهوم تمامًا. يزداد التعبير عن البندرين في الرئة استجابةً لمسببات الحساسية وارتفاع تركيزات الإنترلوكين-13 ، ^{[ 22 ] [ 23 ]} ويؤدي فرط التعبير عن البندرين إلى التهاب المسالك الهوائية، وفرط استجابتها، وزيادة إفراز المخاط. ^{[ 24 ] [ 25 ]} قد تنجم هذه الأعراض عن تأثير البندرين على تركيز الأيونات في سائل سطح المسالك الهوائية، مما قد يؤدي إلى انخفاض ترطيب هذا السائل. ^{[ 26 ]}

• مدخل GeneReviews/NCBI/NIH/UW على متلازمة بيندريد/DFNB4
• الوصف موجود على الموقع oto.wustl.edu، مؤرشف بتاريخ 23 سبتمبر 2006 في أرشيف الإنترنت (Wayback Machine).
• SLC26A4+بروتين،+بشري في رؤوس الموضوعات الطبية (MeSH) التابعة للمكتبة الوطنية الأمريكية للطب