فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي البارد

📅 آخر تحديث: ٢ أغسطس ٢٠٢٦
✍️ نُشر في: ٢ أغسطس ٢٠٢٦
الموسوعة الحرة

فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي الناتج عن البرد هو حالة مرضية تسببها الأجسام المضادة المتفاعلة مع البرد . وتتميز هذه الحالة بوجود أجسام مضادة ذاتية ترتبط بغشاء كريات الدم الحمراء، مما يؤدي إلى تدميرها المبكر (انحلال الدم) .

عرض تقديمي

من الشكاوى الشائعة لدى مرضى داء التراص البارد ألم في أصابع اليدين والقدمين مصحوبًا بتغير لونها إلى البنفسجي عند التعرض للبرد. وفي حالة داء التراص البارد المزمن، تزداد الأعراض حدةً خلال أشهر الشتاء.

يختلف ازرقاق الأطراف الناتج عن الأجسام المضادة للبرودة عن ظاهرة رينو. ففي ظاهرة رينو ، الناجمة عن تشنج الأوعية الدموية ، يحدث تغير لوني ثلاثي المراحل، من الأبيض إلى الأزرق ثم الأحمر، بناءً على استجابة الأوعية الدموية. ولا يوجد دليل على وجود مثل هذه الاستجابة في مرض الأجسام المضادة للبرودة.

أعراض أخرى

  • الأعراض التنفسية: قد تظهر لدى المرضى المصابين بعدوى الميكوبلازما الرئوية .
  • بيلة الهيموغلوبين (خروج بول داكن اللون يحتوي على الهيموغلوبين)، وهو عرض نادر ينتج عن انحلال الدم، وقد يتم الإبلاغ عنه بعد التعرض المطول للبرد، وتظهر بيلة الهيموغلوبين بشكل أكثر شيوعًا في بيلة الهيموغلوبين الباردة الانتيابية.
  • التعب المزمن، بسبب فقر الدم.

الأسباب

تتطور الأجسام المضادة الباردة في أكثر من 60٪ من المرضى المصابين بكثرة الوحيدات العدوائية ، لكن فقر الدم الانحلالي نادر الحدوث.

مرض التراص البردي المزمن الكلاسيكي هو مرض مجهول السبب، ويرتبط بأعراض وعلامات تتعلق بالتعرض للبرد.

تشمل أسباب المرض الثانوي أحادي النسيلة ما يلي:

  • أورام الخلايا البائية - داء والدنستروم، اللمفوما، ابيضاض الدم الليمفاوي المزمن، المايلوما
  • الأورام غير الدموية

تشمل أسباب مرض التراص البارد الثانوي متعدد النسائل ما يلي:

  • عدوى الميكوبلازما.
  • العدوى الفيروسية: داء كثرة الوحيدات العدوائية بسبب فيروس إبشتاين-بار (EBV) أو الفيروس المضخم للخلايا (CMV)، النكاف، الحماق، الحصبة الألمانية، الفيروس الغدي، فيروس نقص المناعة البشرية، الإنفلونزا، التهاب الكبد الوبائي سي.
  • العدوى البكتيرية: داء الفيالقة، والزهري، وداء الليستريات ، والإشريكية القولونية.
  • العدوى الطفيلية: الملاريا وداء المثقبيات.
  • التثلث الصبغي والانتقال: كشفت الدراسات الخلوية الوراثية في المرضى الذين يعانون من مرض التراص البارد عن وجود التثلث الصبغي 3 والتثلث الصبغي 12. كما تم الإبلاغ عن الانتقال (8؛22) بالارتباط بمرض التراص البارد.
  • زراعة الأعضاء: وُصفت حالات فقر الدم الانحلالي الناتج عن الأجسام المضادة الباردة لدى مرضى خضعوا لزراعة كبد من متبرع حي وعولجوا بالتاكروليموس، وكذلك لدى مرضى خضعوا لزراعة نخاع العظم وعولجوا بالسيكلوسبورين. يُفترض أن مثبطات الكالسينيورين هذه، التي تؤثر بشكل انتقائي على وظيفة الخلايا التائية وتحافظ على الخلايا اللمفاوية البائية، قد تتداخل مع حذف مستنسخات الخلايا التائية ذاتية التفاعل، مما يؤدي إلى أمراض المناعة الذاتية.
  • التصلب الجهازي: وُصفت حالة مرض التراص البارد لدى مرضى يعانون من أعراض التصلب الجلدي، حيث يرتبط مستوى فقر الدم بزيادة نشاط مرض التصلب الجهازي لدى المريض. قد يشير هذا إلى وجود ارتباط وثيق بين أمراض الروماتيزم الجهازية واضطرابات الدم المناعية الذاتية.
  • تضخم الطحال الملاريا التفاعلي المفرط: يُعد تضخم الطحال الملاريا التفاعلي المفرط (HMS) أحد المضاعفات المناعية المرضية للعدوى المتكررة بالملاريا. يُصاب المرضى المصابون بتضخم الطحال التفاعلي المفرط بتضخم الطحال، واكتساب مناعة سريرية ضد الملاريا، وارتفاع تركيز الأجسام المضادة للبلازموديوم في الدم ، وارتفاع مستويات الغلوبولين المناعي IgM، مع وجود IgM مثبت للمتممة يعمل كعامل تجميع بارد.
  • لقاح الخناق والسعال الديكي والكزاز: ثبت تورط لقاح الخناق والسعال الديكي والكزاز (DPT) في الإصابة بفقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي الناتج عن الأجسام المضادة الذاتية من نوع IgM ذات النطاق الحراري العالي. وقد تم الإبلاغ عن ست حالات؛ حالتان بعد التطعيم الأولي، وأربع حالات بعد التطعيم الثاني أو الثالث.
  • أخرى: يُعدّ التهاب الجلد الناتج عن البرد لدى الخيول سببًا نادرًا لارتفاع مستويات الأجسام المضادة للبرد بشكل مستمر. وفي حالات نادرة أيضًا، قد تظهر أولى أعراض مرض الأجسام المضادة للبرد عند تعريض المريض لانخفاض درجة حرارة الجسم لإجراء جراحة القلب والرئة .

الفيزيولوجيا المرضية

توجد الأجسام المضادة الذاتية الباردة، أو الأجسام المضادة للبرودة، بشكل طبيعي لدى جميع الأفراد تقريبًا. وتوجد هذه الأجسام المضادة الطبيعية بتراكيز منخفضة، أقل من 1:64 عند قياسها عند 4  درجات مئوية، ولا يكون لها أي نشاط عند درجات حرارة أعلى. أما الأجسام المضادة المرضية الباردة فتوجد بتراكيز أعلى من 1:1000 وتتفاعل عند درجات حرارة تتراوح بين 28 و31  درجة مئوية، وأحيانًا عند 37  درجة مئوية.

ينتج مرض التراص البارد عادةً عن إنتاج أجسام مضادة من نوع IgM موجهة ضد مستضدات I/i (سلائف مواد فصائل الدم ABH ولويس) الموجودة على سطح خلايا الدم الحمراء. تحتوي الأجسام المضادة للتراص البارد عادةً على مناطق سلسلة ثقيلة متغيرة مشفرة بواسطة VH، ولها نمط مميز يُحدد بواسطة الجسم المضاد أحادي النسيلة 9G4 المستخلص من الفئران.

تشخبص

تصنيف

يمكن تصنيف فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي إلى فقر دم انحلالي مناعي ذاتي دافئ أو فقر دم انحلالي مناعي ذاتي بارد، والذي يشمل مرض التراص البارد وبيلة ​​الهيموغلوبين الباردة الانتيابية . تستند هذه التصنيفات إلى خصائص الأجسام المضادة الذاتية المتورطة في إمراضية المرض. لكل منها سبب كامن مختلف، وإدارة علاجية مختلفة، وتوقعات مختلفة، مما يجعل التصنيف مهمًا عند علاج مريض مصاب بفقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي. [ 1 ]

فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي
  • مرض التراص البارد الأولي
  • متلازمة التراص البارد الثانوية
  • مجهول السبب
  • المرحلة الثانوية
  • حادة، عابرة (عدوى أخرى غير الزهري ) [ 2 ] : 259
  • الزهري المزمن [ 2 ] : 259
  • فقر الدم الانحلالي المناعي الناجم عن الأدوية [ 2 ] : 259
  • النوع المناعي الذاتي
  • نوع امتصاص الدواء
  • نوع المستضد الجديد

[ 4 ]

علاج

يمكن السيطرة على مرض التراص البارد بنجاح باستخدام التدابير الوقائية (الملابس) وحدها في معظم الحالات. وفي الحالات الشديدة، قد يكون من الضروري ارتداء ملابس واقية خاصة. ويركز العلاج على الأعراض الخطيرة والمرض الأساسي، إن وُجد.

ضع في اعتبارك أن النوع مجهول السبب من مرض التراص البارد هو في الغالب اضطراب حميد يتميز بطول فترة البقاء على قيد الحياة، مع نوبات تفاقم وهدأة تلقائية خلال مسار المرض. عادةً ما تزول المتلازمات الحادة التالية للعدوى تلقائيًا. يكون فقر الدم خفيفًا في الغالب. لا يحتاج إلى علاج فعال إلا المرضى الذين يعانون من أعراض خطيرة مرتبطة بفقر الدم أو متلازمة رينود التي تُشكل خطرًا على الحياة أو جودة الحياة. يتطلب وجود ورم خبيث مصاحب علاجًا محددًا.

يُعدّ مرض التراص البارد نادرًا جدًا لدى الأطفال لدرجة أنه لا توجد توصيات علاجية محددة. وقد استُخدم الغلوبولين المناعي الوريدي بنجاح في علاج رضيع مصاب بفقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي المرتبط بالغلوبولين المناعي A.

استئصال الطحال

عادةً ما يكون استئصال الطحال غير فعال في علاج داء التراص البارد لأن الكبد هو الموقع الرئيسي لتراكم الأجسام المضادة. مع ذلك، إذا كان المريض يعاني من تضخم الطحال، فقد يستجيب المرض لاستئصال الطحال. والأهم من ذلك، أن الورم الليمفاوي الموضعي في الطحال قد لا يُكتشف إلا بعد استئصال الطحال.

النظام الغذائي والنشاط البدني

ينبغي على مرضى داء التراص البارد إدراج مصادر جيدة لحمض الفوليك، مثل الفواكه والخضراوات الطازجة، في نظامهم الغذائي. كما ينبغي أن تكون الأنشطة البدنية لهؤلاء الأفراد أقل إجهادًا من تلك التي يمارسها الأصحاء، وخاصةً لمرضى فقر الدم. وقد يكون الركض في البرد شديد الخطورة بسبب تأثير برودة الرياح.

الاستشارات

يُعدّ التعاون بين أخصائي أمراض الدم والأورام وأخصائي بنك الدم مفيدًا في الحالات المعقدة من مرض التراص البارد. ويتطلب الأمر تخطيطًا دقيقًا وتنسيقًا مع فريق طبي متعدد التخصصات إذا كان المرضى سيخضعون لإجراء طبي قد تنخفض خلاله درجة حرارة أجسامهم.

مراجع

  1. ↑ زانيلا، أ.؛ بارسيليني، و. (30-09-2014). "علاج فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي" . مجلة هيماتولوجيكا . 99 (10). مؤسسة فيراتا ستورتي (هيماتولوجيكا): 1547-1554 . doi : 10.3324/haematol.2014.114561 . ISSN 0390-6078 . PMC 4181250. PMID 25271314 .   
  2. 1 2 3 4 5 6 7 8 جيرز، بي سي؛ فريدبيرغ، آر سي (2002). "مراجعة موجزة: فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي". المجلة الأمريكية لأمراض الدم . 69 (4). وايلي: 258-271 . doi : 10.1002/ajh.10062 . PMID 11921020. S2CID 22547733 .  
  3. ↑ بيرنتسن، سيغبيورن؛ بيسكي، كلاوس؛ تجونفيورد، جير إي. (21-07-2007). "مرض التراص البارد المزمن الأولي: تحديث حول التسبب في المرض، والسمات السريرية، والعلاج" . علم الدم (أمستردام، هولندا) . 12 (5). إنفورما المملكة المتحدة المحدودة: 361-370 . doi : 10.1080/10245330701445392 . ISSN 1607-8454 . PMC 2409172. PMID 17891600 .   
  4. ↑ بيرنتسن، سيغبيورن؛ سونديك، تاتيانا (29 يناير 2015). "تدمير خلايا الدم الحمراء في فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي: دور المتممة وأهداف علاجية جديدة محتملة" . مجلة BioMed Research International . 2015. دار هنداوي المحدودة. 363278-1–363278-11. doi : 10.1155/2015/363278 . ISSN 2314-6133 . PMC 4326213. PMID 25705656 .