بيلة الهيموغلوبين الباردة الانتيابية

📅 آخر تحديث: ٣ أغسطس ٢٠٢٦
✍️ نُشر في: ٣ أغسطس ٢٠٢٦
الموسوعة الحرة

بيلة الهيموغلوبين الباردة الانتيابية ( PCH ) أو فقر الدم الانحلالي دوناث-لاندشتاينر ( DLHA ) هو فقر دم انحلالي مناعي ذاتي يتميز بانحلال الدم داخل الأوعية الدموية بوساطة المتممة بعد التعرض للبرد. [ 1 ] يمكن أن يظهر كحدث حاد غير متكرر بعد الإصابة بعدوى لدى الأطفال، أو كنوبات مزمنة متكررة لدى البالغين المصابين بأورام دموية خبيثة أو الزهري الثالثي . وصفه يوليوس دوناث (1870-1950) وكارل لاندشتاينر (1868-1943) في عام 1904، وتُعد بيلة الهيموغلوبين الباردة الانتيابية من أوائل الحالات السريرية التي تم التعرف عليها كاضطراب مناعي ذاتي . [ 2 ]

يُعدّ بيلة الهيموغلوبين الباردة الانتيابية نتيجةً لاستجابة انحلالية داخل الأوعية الدموية تحفزها الأجسام المضادة للبرودة من نوع الغلوبولين المناعي (Ig)، مما يؤدي إلى فقر الدم [ 3 ] ، وبالتالي، فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي للأجسام المضادة للبرودة (CAAHA). [ 3 ]

في معظم المرضى المصابين بداء دوناث-لاندشتاينر المناعي الذاتي (DLHA)، يستهدف الجسم المضاد بشكل انتقائي مستضدًا على سطح خلايا الدم الحمراء يُسمى المستضد P أو المستضد I، على التوالي. [ 3 ] وقد وُجد أن معظم الحالات ناتجة عن IgG متعدد النسائل . ومع ذلك، فقد وُصفت حالات DLHA الناجمة عن IgM في السابق. [ 3 ] [ 4 ] [ 5 ] [ 6 ] على سبيل المثال، أشارت دراسة حالة إلى أن فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي، حيث يبدو أن جسمًا مضادًا من نوع IgA لدوناث-لاندشتاينر، يُشار إليه بـ [DL]، يُسبب بيلة هيموغلوبينية باردة لدوناث-لاندشتاينر. [ 7 ] ويكمن الاختلاف الأبرز بين DLHA ومرض التراص البارد (CAD ) في العامل المُسبب. ففي مرض التراص البارد، يكون العامل المُسبب هو جسم مضاد من نوع IgM نشط في درجات الحرارة المنخفضة. [ 3 ]

العلامات والأعراض

عادةً ما يُصاب الأطفال بفقر الدم الانحلالي الحاد المصحوب بالتعب ، وعدم القدرة على بذل الجهد ، والشحوب ، واليرقان ، وبيلة ​​الهيموغلوبين ، ويسبق ذلك التعرض لدرجات حرارة منخفضة ومرض شبيه بالعدوى الفيروسية. وقد يتفاقم هذا الوضع ليؤدي إلى الفشل الكلوي الحاد نتيجةً للهيموغلوبين الحر السام للكلى وانسداد الأنابيب الكلوية. [ 8 ] على الرغم من أن المرض قد يكون حادًا جدًا في بدايته، إلا أن شكله الحاد عادةً ما يكون عابرًا ويشفى تلقائيًا. [ 9 ] [ 10 ]

يتجلى داء كثرة الهيموغلوبين المزمن المتكرر في صورة بيلة هيموغلوبينية وأعراض فقر دم، وعادةً ما تكون هذه الأعراض أخف من أعراض الشكل الحاد. [ 1 ] في حين أن داء كثرة الهيموغلوبين الزهري الكلاسيكي أصبح نادرًا، ينبغي النظر في الأسباب المصاحبة للأورام، لا سيما الأورام الدموية الخبيثة، خاصةً لدى كبار السن. لا يُعد تضخم الكبد والطحال والغدد الليمفاوية من الأعراض المرتبطة بداء كثرة الهيموغلوبين ، إلا إذا كان مصحوبًا باضطرابات تكاثرية لمفاوية كامنة . ويبقى هذا الشكل مقاومًا للعلاج إذا لم يتم علاج الحالة المرضية الأساسية.

ترتبط علامات وأعراض مرض فرط هيموغلوبين الدم الحاد بظهور مفاجئ للهيموغلوبين في البول بعد التعرض للبرد. [ 3 ]

إن العلامات والأعراض الدقيقة لمرض DLHA تشبه فقر الدم [ 3 ] ( ضيق التنفس ، والخفقان ، والتعب ، والشحوب ) وتشبه انحلال الدم [ 3 ] ( اليرقان ، والبول الداكن، والألم ) .

تشير بعض العلامات والأعراض إلى حالة طبية طارئة وأن المرضى المصابين بـ DLHA يحتاجون إلى دخول المستشفى: [ 11 ]

سبب

تُعدّ العوامل المعدية من العوامل المسببة للشكل الحاد من داء فرط كوليسترول الدم الخبيث. تشمل العوامل الفيروسية الحصبة ، والنكاف ، وفيروس إبشتاين-بار ، والفيروس المضخم للخلايا ، وفيروس الحماق النطاقي ، وفيروس الإنفلونزا ، والفيروس الغدي . أما العوامل غير الفيروسية فتشمل الميكوبلازما الرئوية والمستدمية النزلية . يرتبط داء فرط كوليسترول الدم الخبيث المزمن المتكرر عادةً بمرض الزهري، بالإضافة إلى الأورام الدموية الخبيثة، بما في ذلك سرطان الغدد الليمفاوية اللاهودجكينية وأورام التكاثر النقوي . [ 1 ]

يمكن أن يكون التهاب الجلد التأتبي الحاد أوليًا أو ثانويًا. يُرجح اعتبار المرضى الذين تظهر عليهم الأعراض بشكل طارئ مصابين بالتهاب الجلد التأتبي الحاد. ونادرًا ما يتم تحديد العامل المسبب المطلق. [ 3 ]

يرتبط فقر الدم الانحلالي الحاد من نوع دوناث-لاندشتاينر بالعدوى الفيروسية مثل: [ 3 ]

مسببات الأمراض للعدوى البكتيرية المرتبطة بالتهاب الكبد الحاد

إضافةً إلى الأسباب الشائعة المذكورة أعلاه، قد تنشأ أسباب ورمية أيضًا. نادرًا ما يُعزى داء DLHA إلى سرطان الغدد الليمفاوية اللاهودجكينية ، [ 13 ] [ 14 ] وكذلك سرطان الخلايا الصغيرة . [ 15 ]

الفيزيولوجيا المرضية

لم تُفهم الآلية المرضية بدقة. السمة المميزة هي تكوّن أجسام مضادة ذاتية متعددة النسائل من نوع IgG ضد مستضد P ، وهو مستضد سطحي متعدد السكريات على خلايا الدم الحمراء لدى معظم البشر. وباعتباره جسمًا مضادًا ضعيفًا ثنائي الطور، فإنه يمتص على مستضد P في درجات الحرارة المنخفضة كما هو الحال في الدورة الدموية الطرفية في الجسم في المرحلة الأولية، ويثبت المكونات الأولية (حتى C2) لمسار المتممة الكلاسيكي . عند إعادة الدوران إلى درجة حرارة الجسم الأساسية البالغة 37 درجة مئوية في المرحلة الثانوية، ينفصل الجسم المضاد الذاتي المضاد لمستضد P عن خلية الدم الحمراء، ومع ذلك، تظل مكونات المتممة مرتبطة وتستمر بقية سلسلة المتممة الكلاسيكية حتى تكوّن مركب مهاجمة الغشاء (MAC) الذي يمزق غشاء خلية الدم الحمراء مما يؤدي إلى انحلال الدم داخل الأوعية الدموية . [ 16 ]

العامل المسبب لمرض DLHA هو غلوبولين مناعي نشط في درجات الحرارة المنخفضة، يُعرف عادةً باسم الجسم المضاد الذاتي D-L ، والذي يُظهر قدرة على التحلل الدموي ثنائي الطور ، مما يؤدي إلى تحلل دموي خطير حتى عند انخفاض مستوى الكشف عن العيار، وذلك بسبب قدرته على الانفصال عن كريات الدم الحمراء المتحللة، وبالتالي الارتباط بكريات الدم الحمراء السليمة وفقًا لتغيرات درجة الحرارة. [ 17 ]

تستهدف الأجسام المضادة DL بشكل أكثر شيوعًا مستضدات P مقارنة بمستضدات I وغيرها من المستضدات المعبر عنها على غشاء خلايا الدم الحمراء. [ 6 ]

تلتصق جزيئات DL بإحكام بأسطح خلايا الدم الحمراء أثناء الدورة الدموية الطرفية مثل الأطراف البشرية، حيث من المحتمل أن تكون درجات الحرارة أقل من 30 درجة مئوية (86 درجة فهرنهايت) مقارنة بدرجة حرارة الجسم الأساسية. [ 6 ]  

بعد الالتصاق الناجح بسطح كريات الدم الحمراء، يقوم جزيء D-L بتنشيط سلسلة المتممة، مما يؤدي إلى ثقب غشاء كريات الدم الحمراء (أي ظاهرة انحلال الدم داخل الأوعية الدموية). [ 6 ] يحدث تنشيط المتممة وما يتبعه من انحلال الدم فقط إذا وصلت كريات الدم الحمراء المرتبطة إلى مركز الجسم عند درجة حرارة أعلى تبلغ حوالي 37 درجة مئوية (99 درجة فهرنهايت) . [ 17 ]  

بسبب الأسباب المذكورة أعلاه، من المرجح أن تكون نتائج اختبار الأضداد المباشر (DAT) باستخدام مضاد C3 إيجابية، بينما تكون سلبية بالنسبة لمضاد IgG أو مضاد IgM، فقط عند إجراء اختبار الأضداد المباشر عند درجة حرارة 4 درجات مئوية (39 درجة فهرنهايت) تقريبًا، ثم حضنه عند درجة حرارة 37 درجة مئوية (99 درجة فهرنهايت) تقريبًا . [ 12 ]    

تشخبص

لا يُعدّ وجود الهيموغلوبين في البول شرطًا أساسيًا للتشخيص، إذ قد يغيب أحيانًا في بعض الحالات. إضافةً إلى ذلك، لا يتوفر دائمًا تاريخ للتعرض لدرجات حرارة منخفضة. [ 3 ] ونظرًا لعدم وجود الهيموغلوبين في البول أو تاريخ شخصي للتعرض لدرجات حرارة منخفضة في جميع الحالات، يعتمد التشخيص بشكل كبير على الفحوصات المخبرية. [ 3 ]

التحقيقات المختبرية

تتمثل أغراض التحقيقات المختبرية فيما يلي:

  1. تأكيد وجود انحلال الدم داخل الأوعية الدموية من حيث نواتج التمثيل الغذائي لخلايا الدم الحمراء والاستجابة المكونة للدم. [ 1 ]
  2. تحديد تشخيص فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي وتمييزه عن أنواع فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي الأخرى. [ 18 ] [ 10 ] [ 19 ]
  3. حدد السمات الداعمة الأخرى كما هو الحال في نتائج الفحص الدموي المرضي . [ 16 ]

في حالة انحلال الدم داخل الأوعية الدموية، تشمل المؤشرات المخبرية ارتفاع مستوى الهيموغلوبين الحر في الدم ، وإنزيم نازعة هيدروجين اللاكتات ، والبيليروبين غير المقترن ، وانخفاض مستوى الهابتوغلوبين . قد تُظهر تحاليل البول ارتفاعًا في مستوى الهيموغلوبين والهيموسيديرين في البول في الحالات المزمنة. قد لا يظهر ارتفاع عدد الخلايا الشبكية في المرحلة الحادة أو عند وجود تثبيط نخاع العظم الناتج عن عدوى فيروسية . [ 1 ]

بمجرد الاشتباه السريري بفقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي، يُعد اختبار الأضداد المباشر (DAT) أو اختبار كومبس المباشر الخطوة الأولى لتأكيد وجود الأضداد الذاتية الدافئة. [ 20 ] عادةً ما تكون نتائج اختبار الأضداد متعددة التخصصات والأضداد النوعية لـ IgG سلبية، بينما قد تكون نتائج اختبار الأضداد النوعية لـ C3 إيجابية. بعد استبعاد فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي الدافئ (WAIHA)، يجب فحص عيار الأضداد الباردة للكشف عن مرض الأضداد الباردة (CAD). يُشتبه بتشخيص فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي الدافئ (PCH) عند استبعاد كل من فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي الدافئ ومرض الأضداد الباردة. عادةً ما يكون مستوى المتممة منخفضًا.

يُعد اختبار دوناث-لاندشتاينر الاختبار التأكيدي لمرض فقر الدم الانحلالي المزمن. [ 16 ] يتضمن هذا الاختبار تبريد مصل المريض إلى 4 درجات مئوية للسماح بامتصاص الأجسام المضادة الذاتية لمستضد P بواسطة خلايا الدم الحمراء، ثم تسخينه إلى 37 درجة مئوية لتنشيط تثبيت المتممة وتحلل الدم. في حال كانت نتيجة اختبار دوناث-لاندشتاينر المباشر سلبية، يمكن إجراء اختبار غير مباشر بإضافة دم متوافق مع فصيلة الدم ABO وموجب لمستضد P، وذلك لأن المتممة الموجودة في المصل الأصلي قد تُستهلك وتؤدي إلى نتيجة سلبية خاطئة. [ 1 ]

تشمل الفحوصات المخبرية تعداد الدم الكامل وفحص مسحة الدم المحيطي . [ 3 ] يمكن أن تعكس نتائج الفحص الدموي وجود انحلال الدم داخل الأوعية الدموية والعملية المناعية الكامنة. [ 1 ] [ 16 ] يُظهر تعداد الدم الكامل عادةً فقر دم سوي الخلايا . قد يكون ارتفاع عدد الخلايا الشبكية طفيفًا في المرحلة الحادة. قد تُظهر مسحة الدم المحيطي تلونًا متعددًا مطابقًا . يشير ابتلاع العدلات للكريات الحمراء إلى فقر الدم الانحلالي المزمن، مع ملاحظة غياب تراص كريات الدم الحمراء كما في فقر الدم الانحلالي المزمن أو صغر حجم الكريات الحمراء الكروية في فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي. ستكشف نتائج الفحوصات المخبرية عن تقييمات مثل تفاوت حجم الكريات الحمراء ، ووجود كريات دم حمراء منواة ، وتفاوت شكل الكريات الحمراء ، وتعدد الألوان ، وكثرة الكريات الحمراء الكروية ، وابتلاع العدلات للكريات الحمراء . [ 21 ] [ 22 ]

يُفترض إجراء فحص فصيلة الدم لكل مريض حتى لو كان فقر الدم لديه خفيفًا، لأن الهيموجلوبين قد ينخفض ​​فجأة ويتطلب نقل دم فوري . [ 3 ]

غالبًا ما ينفصل الجسم المضاد للغلوبولين المناعي G (مضاد Ig) عن سطح خلايا الدم الحمراء في درجات الحرارة الدافئة. [ 3 ] ولذلك، غالبًا ما يُظهر اختبار مضاد الغلوبولين المباشر للغلوبولين المناعي G نتائج سلبية. [ 3 ] ولهذا السبب، من المهم ملاحظة أن اختبار مضاد الغلوبولين غير المباشر يجب إجراؤه في بيئة باردة. [ 3 ] وفقًا لموقع Medscape ، فإن ما يُسمى باختبار دوناث-لاندشتاينر ثنائي الحرارة للتحلل الدموي هو فحص للتحلل الدموي حيث يتم حضن مصل المريض مع المتممة الطبيعية وخلايا الدم الحمراء عند درجة حرارة تتراوح بين 0 درجة مئوية (32 درجة فهرنهايت) و 4 درجات مئوية (39 درجة فهرنهايت) للسماح لمكونات المرحلة الأولية من المتممة بالترسب. [ 3 ] بعد ذلك، يتم حضن العينة عند درجة حرارة 37 درجة مئوية (99 درجة فهرنهايت) حتى يتم تفعيل المكونات اللاحقة للمتممة. [ 3 ] يؤدي مركب مهاجمة الغشاء إلى تحلل خلايا الدم الحمراء . [ 3 ]      

قد تُجرى أيضًا فحوصات كيمياء الدم ، والفحوصات المصلية ، وتحليل البول ، وما شابه ذلك. بالنسبة لمرضى DLHA الذين يخضعون للفحص المصلي ، قد تظهر نتائج إيجابية لمرض الزهري ، أو عدوى الميكوبلازما ، أو فيروسات مثل الفيروس الغدي ، والفيروس المضخم للخلايا ، وفيروس إبشتاين-بار ، وفيروس الإنفلونزا أ ، والحصبة ، والنكاف ، وجدري الماء . [ 3 ] يعتمد ذلك على الحالة المرضية الكامنة. [ 3 ]

تصنيف

يمكن تصنيف فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي إلى فقر دم انحلالي مناعي ذاتي دافئ أو فقر دم انحلالي مناعي ذاتي بارد ، والذي يشمل مرض التراص البارد وبيلة ​​الهيموغلوبين الباردة الانتيابية . ويستند هذا التصنيف إلى خصائص الأجسام المضادة الذاتية المتورطة في إمراضية المرض. لكل نوع سبب كامن مختلف، وإدارة علاجية مختلفة، وتوقعات مختلفة للشفاء، مما يجعل التصنيف مهمًا عند علاج مريض مصاب بفقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي. [ 23 ]

فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي :

  • مرض التراص البارد الأولي
  • متلازمة التراص البارد الثانوية
  • بيلة الهيموغلوبين الباردة الانتيابية [ 24 ] : 259
  • مجهول السبب
  • المرحلة الثانوية
  • فقر الدم الانحلالي المناعي الناجم عن الأدوية [ 24 ] : 259
  • النوع المناعي الذاتي
  • نوع امتصاص الدواء
  • النوع المستضدي الجديد [ 26 ]

إدارة

عادةً ما يكون التهاب الدم النخاعي الحاد عابرًا ويشفى تلقائيًا. [ 9 ] يشمل العلاج الداعم الراحة، والحفاظ على درجة حرارة الجسم الطبيعية، ونقل الدم عند الحاجة. [ 1 ] [ 27 ] يجب توفير رعاية مركزة تحسبًا لتطور إصابة الكلى الحادة. يُقترح استخدام فصادة البلازما كإجراء مساعد لتسريع الشفاء. [ 28 ] تُعطى الستيرويدات ومثبطات المناعة الأخرى أحيانًا، ولكن تأثيرها المفيد غير مؤكد. يُنظر في العلاج المناعي في حالات عدم الاستجابة للكورتيكوستيرويدات ومثبطات المناعة. استُخدمت الأجسام المضادة وحيدة النسيلة ، مثل ريتوكسيماب (مضاد CD20) وإيكوليزوماب (مضاد C5)، ولكن فوائدها العلاجية محل جدل. [ 29 ] [ 30 ] [ 31 ] يجب إعطاء المضادات الحيوية إذا تأكد سبب الزهري، بينما يجب إجراء الفحوصات اللازمة وعلاج الأورام الدموية الخبيثة لدى المرضى البالغين المصابين بالتهاب الدم النخاعي غير المبرر.

ينبغي توجيه المرضى المصابين بداء انحلال الدم الليمفاوي الحاد (DLHA) بتجنب التعرض للطقس البارد، وخاصةً إذا كانت البيئة شديدة البرودة. كما ينبغي إبلاغ المرضى بمخاطر انحلال الدم المرتبطة بالتمارين الرياضية الشاقة. [ 3 ]

يحتاج المرضى المصابون بفقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي (DLHA) والذين يعانون من فقر دم ليس خفيفًا ولا مستقرًا، ووظائف الكلى لديهم ليست طبيعية عمليًا، إلى رعاية طبية وعلاج لفقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي. [ 11 ]

في حال كان المريض المصاب بفقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي (DLHA) في حالة طوارئ طبية، ينبغي على مقدمي الرعاية الصحية، بمن فيهم أخصائي أمراض الدم، اتخاذ الإجراءات اللازمة لمنع إصابة المريض بفقر دم حاد و/أو فشل كلوي حاد. وفي الوقت نفسه، يجب مراقبة وظائف الكلى ومستوى الهيموجلوبين لدى المريض عن كثب حتى تعود إلى طبيعتها وتستقر. [ 11 ]

التكهن

لا يحتاج معظم المرضى إلى تدخل طبي. ومع ذلك، فإن احتمالية حدوث انخفاض حاد في مستوى الهيموجلوبين، والذي قد يُهدد الحياة، تبقى قائمة، حيث يُعتقد أن المرضى قد يُصابون بصدمة نقص حجم الدم وفشل القلب نتيجة فقر الدم الحاد ، وقد تتفاقم حالتهم بسبب النخر الأنبوبي الكلوي الحاد نتيجة بيلة الهيموجلوبين في أعقاب ذلك. [ 32 ]

إضافةً إلى فقر الدم الحاد والمضاعفات النادرة الحدوث، يُعتبر مآل مرض فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي جيداً جداً. يتعافى معظم المرضى تلقائياً في غضون 30 يوماً من بدء المرض. [ 32 ]

تم الإبلاغ عن حالات فقر دم انحلالي خفيف طويل الأمد لدى العديد من الأطفال الذين كانوا معرضين لخطر تكرار الإصابة عند التعرض لأي نوع من البرد أو عند الإصابة بالمرض. [ 32 ]

تشير دراسات حالات المصابين بداء انحلال الدم اللمفاوي المتكرر إلى أنه لا ينبغي اعتبار نوبات انحلال الدم المتكررة نتائج إيجابية خاطئة ، إذ توجد احتمالات حقيقية لوجود أجسام مضادة لداء انحلال الدم اللمفاوي ضد مستضد آخر غير المستضد P. [ 33 ] [ 6 ] ويزول داء انحلال الدم اللمفاوي المزمن المرتبط بالزهري عند تلقي المرض الأساسي العلاج المناسب. [ 3 ]

علم الأوبئة

يُقدّر معدل الإصابة بفقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي بـ 0.4 لكل 100000 نسمة، [ 18 ] [ 9 ] ويتراوح معدل انتشاره بين 1.6% و40% لدى مرضى فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي. [ 34 ] [ 10 ] ويعتمد معدل الانتشار على حساسية الطرق المناعية المستخدمة. [ 1 ] غالبًا ما يكون عمر بدء ظهور الأعراض أقل من 5 سنوات لدى الأطفال، [ 18 ] مع غلبة الذكور بنسبة تتراوح بين 2.5:1 و5:1 بين الذكور والإناث. [ 18 ] [ 10 ]

كانت غالبية حالات الزهري الخلقي الأولي في أوائل القرن العشرين ناتجة عن الزهري الخلقي أو الزهري الثالثي . ومنذ تطبيق العلاج بالمضادات الحيوية والفحص قبل الولادة، أصبح الزهري الخلقي الأولي حالة نادرة. [ 1 ] ويتم تشخيصه الآن بشكل متزايد لدى الأطفال الذين يعانون من أمراض شبيهة بالعدوى الفيروسية. [ 19 ]

يُعدّ فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي الحاد مرضًا غير شائع. [ 12 ] ويحدث فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي الحاد من نوع DL بشكل أكبر في مرحلة الطفولة مقارنةً بمرحلة البلوغ. [ 35 ] ويُعدّ الجسم المضاد الذاتي DL سببًا شائعًا لفقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي لدى الأطفال. [ 35 ] وتشير التوقعات إلى أن 30-40% من جميع حالات فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي لدى الأطفال قد تكون مصابة بفقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي من نوع DL. [ 36 ] [ 37 ] وقد بلغت نسبة انتشار المرض بين الذكور والإناث 2.1:1، مما يعني أن فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي من نوع DL أكثر شيوعًا بين الذكور. [ 37 ] [ 38 ] ولم يُلاحظ أي اختلاف عرقي أو إثني في معدل الانتشار حتى أوائل عام 2019. [ 35 ]

تاريخ

في عام 1865، كان من المسلّم به على نطاق واسع أن التعرض للبرد قد يؤدي إلى نوبات بيلة الهيموغلوبين. [ 3 ] بعد عقود من الأبحاث المتفانية، تم التوصل إلى فهم أفضل لأسباب وأساليب تشخيص داء بيلة الهيموغلوبين المتأخرة. [ 3 ] [ 39 ]

ساهم اكتشاف الأجسام المضادة لـ D-L في التمييز بين داء DLHA وأنواع أخرى من بيلة الهيموغلوبين التي لا يكون سببها DL. [ 40 ] وبحلول عام 2019، تم التوصل إلى استنتاج مفاده أن وجود الأجسام المضادة لـ Donath–Landsteiner يُعدّ علامة مميزة لداء DLHA. [ 3 ]

انظر أيضاً

مراجع

  1. 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 شانباغ، ساتيش؛ سبيفاك، جيري (يونيو 2015). "بيلة الهيموغلوبين الباردة الانتيابية". عيادات أمراض الدم/الأورام في أمريكا الشمالية . 29 (3): 473-478 . doi : 10.1016/j.hoc.2015.01.004 . ISSN 0889-8588 . PMID 26043386 .  
  2. ↑ موتيكا، إدوارد ج. (2013). منظور تاريخي حول علم المناعة القائم على الأدلة . دار نشر إلسيفير للعلوم. ص 300. ISBN  9780123983817.
  3. 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 تريشا سيمون تافاريس، طبيبة معالجة، قسم طب الأطفال، شعبة أمراض الدم/الأورام، مركز كاردون الطبي للأطفال. تريشا سيمون تافاريس، طبيبة معالجة، عضو في الجمعية الطبية التالية: مجموعة أورام الأطفال (2019-02-02). "فقر الدم الانحلالي دوناث-لاندشتاينر: أساسيات الممارسة، الفيزيولوجيا المرضية، المسببات" . مرجع ميدسكيب . تم الاسترجاع في 2019-02-11 .{{cite journal}}: صيانة CS1: أسماء متعددة: قائمة المؤلفين ( رابط )
  4. ^ هاياشي، هيساكو؛ ياسوتومي، موتوكو؛ هاياشي، تايهي؛ يواسا، ميوري؛ كاواكيتا، أكيكو؛ هاتا، إيكوي؛ تانيزاوا، أكيهيكو؛ موراماتسو، هيديكي؛ كوجيما، سيجي؛ أوهشيما، يوسي (2013). “بيلة الهيموغلوبين الباردة الانتيابية الناجمة عن الأجسام المضادة IgM-class Donath-Landsteiner”. طب الأطفال الدولية . 55 (5). وايلي: 664-666 . دوى : 10.1111/ped.12110 . ردمك 1328-8067 . بميد 24134760 . S2CID 206261041 .   
  5. ↑ كارافين، ماثيو س.؛ شيري، ر. سو؛ نيس، بول م.؛ كينغ، كارين إي.؛ كيفر، جيفري (2012-05-02). "دراسة حالة لطفل مصاب بفقر دم انحلالي مزمن ناتج عن جسم مضاد ذاتي من نوع IgM إيجابي لمتلازمة دوناث-لاندشتاينر". مجلة طب الأطفال وأمراض الدم والسرطان . 59 (5). وايلي: 953-955 . doi : 10.1002/pbc.24185 . ISSN 1545-5009 . PMID 22553072. S2CID 41343971 .   
  6. 1 2 3 4 5 أوغوس، تاكيشي؛ واكاتا، يوشيفومي؛ كانيكو، ماسايا؛ شيناهارا، كومي؛ تاكيشي، توموكي؛ كوتاني، هاروكو (2007). "حالة من بيلة الهيموغلوبين الباردة المتكررة مع عتبات حرارية مختلفة للأجسام المضادة لدوناث-لاندشتاينر". مجلة طب أورام الدم لدى الأطفال . 29 (10). أوفيد تكنولوجيز (ولترز كلوير هيلث): 716-719 . doi : 10.1097/mph.0b013e31814d6845 . ISSN 1077-4114 . PMID 17921855 .  
  7. ↑ ويبل، نيكولاس س.؛ مورو، دون أ.ب.؛ مولدز، جوان م.؛ هانكينز، جين س.؛ وانغ، وينفريد س.؛ نوتيدج، كيري أ. (2015-06-05). "بيلة هيموغلوبينية باردة انتيابية ناتجة عن جسم مضاد من نوع IgA دوناث-لاندشتاينر". مجلة طب الأطفال وأمراض الدم والسرطان . 62 (11). وايلي: 2044-2046 . doi : 10.1002/pbc.25591 . ISSN 1545-5009 . PMID 26053459. S2CID 45396704 .   
  8. ↑ ديويل، جيه دبليو؛ شير، سي إيه؛ بوريتي، إف إس؛ أوبيتز، إل؛ غارسيا-روبيو، آي؛ بايك، جيه إتش؛ سبان، دي آر؛ بوهلر، بي دبليو؛ شير، دي جيه (21 يناير 2016). " إصابة الكلى الحادة المرتبطة ببيلة الهيموغلوبين ناتجة عن تفاعلات أكسدة داخل الكلى تُحفز استجابة سمية الهيم" . موت الخلية والمرض . 7 (1): e2064. doi : 10.1038/cddis.2015.392 . ISSN 2041-4889 . PMC 4816175. PMID 26794659 .   
  9. 1 2 3 سوكول، آر جيه؛ هيويت، إس؛ ستامبس، باربرا كيه؛ هيتشن، باتريشيا إيه (1984). "انحلال الدم المناعي الذاتي في الطفولة والمراهقة". مجلة أكتا هيماتولوجيكا . 72 (4): 245-257 . doi : 10.1159/000206397 . ISSN 0001-5792 . PMID 6438992 .  
  10. 1 2 3 4 فاجليو، ستيفانيا؛ أريستا، ماريا كريستينا؛ بيروني، ماريا باولا؛ تومي، غابرييلا. تيستي، آنا ماريا؛ كولوزي، سيريلينا؛ جيريلي ، غابرييلا (يناير 2007). "فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي في مرحلة الطفولة: السمات المصلية في 100 حالة". نقل الدم . 47 (1): 50-54 . دوى : 10.1111/j.1537-2995.2007.01062.x . ISSN 0041-1132 . بميد 17207229 . S2CID 23808566 .   
  11. 1 2 3 "علاج وإدارة فقر الدم الانحلالي دوناث-لاندشتاينر: اعتبارات النهج، علاج الحالات الشديدة، الرعاية الداعمة" . مرجع ميدسكيب . 2019-02-02 . تم الاطلاع عليه بتاريخ 2019-02-11 .
  12. 1 2 3 جيرز، بي سي؛ فريدبيرغ، آر سي (2002). "فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي". المجلة الأمريكية لأمراض الدم . 69 (4): 258-271 . doi : 10.1002 / ajh.10062 . ISSN 0361-8609 . PMID 11921020. S2CID 22547733 .   
  13. ↑ سيفاكوماران، م؛ مورفي، ب ت؛ بوكر، د ج؛ وود، ج ك؛ ستامبس، ر؛ سوكول، ر ج (1999). "بيلة الهيموغلوبين الباردة الانتيابية الناجمة عن لمفوما لاهودجكينية". المجلة البريطانية لأمراض الدم . 105 (1): 278-279 . doi : 10.1111/j.1365-2141.1999.01315.x . ISSN 0007-1048 . PMID 10233394. S2CID 45019105 .   
  14. ↑ شرارة، أ.إ.؛ هيلسلي، ر.إ.؛ واكس، ت.د.؛ روس، و.ف. (1994). "بيلة الهيموغلوبين الباردة الانتيابية المصاحبة لسرطان الغدد الليمفاوية اللاهودجكينية". المجلة الطبية الجنوبية . 87 (3): 397-399 . doi : 10.1097/00007611-199403000-00019 . ISSN 0038-4348 . PMID 8134864 .  
  15. ↑ ليبمان، إس إم؛ وين، إل؛ غروميت، إف سي؛ ليفيت، إل جيه (1987). "متلازمة إيفانز كعرض أولي لبيلة الهيموغلوبين الباردة الانتيابية غير النمطية". المجلة الأمريكية للطب . 82 (5): 1065-1072 . doi : 10.1016/0002-9343(87)90177-X . ISSN 0002-9343 . PMID 3578344 .  
  16. 1 2 3 4 جوردان، دبليو إس جونيور؛ بروتي، آر إل (أبريل 1952). "آلية انحلال الدم في بيلة الهيموغلوبين الباردة الانتيابية. الجزء الثالث: ابتلاع كريات الدم الحمراء وقلة الكريات البيضاء" . مجلة الدم . 7 (4): 387-403 . doi : 10.1182/blood.V7.4.387.387 . PMID 14915984 . 
  17. 1 2 "فقر الدم الانحلالي دوناث-لاندشتاينر: أساسيات الممارسة، الفيزيولوجيا المرضية، المسببات" . مرجع ميدسكيب . 2019-02-02 . تم الاطلاع عليه بتاريخ 2019-02-11 .
  18. 1 2 3 4 سوكول، آر جيه؛ هيويت، إس؛ ستامبس، باربرا كيه (1982). "انحلال الدم المناعي الذاتي المرتبط بأضداد دوناث-لاندشتاينر". مجلة أكتا هيماتولوجيكا . 68 (4): 268-277 . doi : 10.1159/000206992 . ISSN 0001-5792 . PMID 6817570 .  
  19. 1 2 سانفورد، كيمبرلي و.؛ روزيف، سوزان د. (أبريل 2010). "الكشف عن الأجسام المضادة لدوناث-لاندشتاينر وأهميتها لدى طفلة تبلغ من العمر 5 سنوات مصابة بفقر الدم الانحلالي" . طب المختبر . 41 (4): 209-212 . doi : 10.1309/lm1e9z2qzerepai . ISSN 0007-5027 . 
  20. ↑ زيمان، أليسا؛ كوهن، كلوديا؛ كاري، باتريشيا م.؛ دنبار، نانسي م.؛ فونغ، مارك ك.؛ غرينشر، أندرياس؛ ستانوورث، سيمون؛ هيدل، نانسي م.؛ ديلاني، ميغان (2016-12-04). "الأجسام المضادة الذاتية المتفاعلة مع الحرارة (الغلوبولين المناعي G) وأفضل ممارسات الاختبارات المعملية: مراجعة الأدبيات ومسح للممارسات الحالية". نقل الدم . 57 (2): 463-477 . doi : 10.1111/trf.13903 . ISSN 0041-1132 . PMID 27917465. S2CID 3649244 .   
  21. ↑ هيدل، ن.م. (1989). "بيلة الهيموغلوبين الباردة الحادة الانتيابية". مراجعات طب نقل الدم . 3 (3): 219-229 . doi : 10.1016/S0887-7963(89)70082-1 . ISSN 0887-7963 . PMID 2520556 .  
  22. ↑ هيرنانديز، جيه إيه؛ ستين، إس إم (1984). "ابتلاع الكريات الحمراء بواسطة العدلات المجزأة في بيلة الهيموغلوبين الباردة الانتيابية". المجلة الأمريكية لعلم الأمراض السريرية . 81 (6): 787-789 . doi : 10.1093/ajcp/81.6.787 . ISSN 0002-9173 . PMID 6731359 .  
  23. ↑ زانيلا، أ.؛ بارسيليني، و. (30-09-2014). "علاج فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي" . مجلة هيماتولوجيكا . 99 (10). مؤسسة فيراتا ستورتي (هيماتولوجيكا): 1547-1554 . doi : 10.3324/haematol.2014.114561 . ISSN 0390-6078 . PMC 4181250. PMID 25271314 .   
  24. 1 2 3 4 5 6 7 8 جيرز، بي سي؛ فريدبيرغ، آر سي (2002). "مراجعة موجزة: فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي". المجلة الأمريكية لأمراض الدم . 69 (4). وايلي: 258-271 . doi : 10.1002/ajh.10062 . PMID 11921020. S2CID 22547733 .  
  25. ↑ بيرنتسن، سيغبيورن؛ بيسكي، كلاوس؛ تجونفيورد، جير إي. (21-07-2007). "مرض التراص البارد المزمن الأولي: تحديث حول التسبب في المرض، والسمات السريرية، والعلاج" . علم الدم (أمستردام، هولندا) . 12 (5). إنفورما المملكة المتحدة المحدودة: 361-370 . doi : 10.1080/10245330701445392 . ISSN 1607-8454 . PMC 2409172. PMID 17891600 .   
  26. ↑ بيرنتسن، سيغبيورن؛ سونديك، تاتيانا (29 يناير 2015). "تدمير خلايا الدم الحمراء في فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي: دور المتممة وأهداف علاجية جديدة محتملة" . مجلة BioMed Research International . 2015. دار هنداوي المحدودة. 363278-1–363278-11. doi : 10.1155/2015/363278 . ISSN 2314-6133 . PMC 4326213. PMID 25705656 .   
  27. ↑ أوغوس تي، واكاتا واي، كانيكو إم، شيناهارا كيه، تاكيشي تي، كوتاني إتش (أكتوبر 2007). "حالة من بيلة الهيموغلوبين الباردة المتكررة مع عتبات حرارية مختلفة لأضداد دوناث-لاندشتاينر". مجلة طب الأطفال وأمراض الدم والأورام. 29 ( 10): 716-719 . doi : 10.1097/MPH.0b013e31814d6845 . PMID 17921855 . 
  28. ↑ زانيلا، ألبرتو؛ بارسيليني، ويلما (2014-10-01). "علاج فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي" . مجلة هيماتولوجيكا . 99 (10): 1547-1554 . doi : 10.3324/haematol.2014.114561 . ISSN 0390-6078 . PMC 4181250. PMID 25271314 .   
  29. ↑ كوبل، أهرين؛ ليم، ستيفن؛ أوسبي، ميلاني؛ غاراتي، جورج؛ غولدفينغر، دينيس (أكتوبر 2007). "ريتوكسيماب كعلاج ناجح لمريض مصاب ببيلة هيموغلوبينية باردة انتيابية مقاومة للعلاج". نقل الدم . 47 ( 10): 1902-1904 . doi : 10.1111/j.1537-2995.2007.01414.x . ISSN 0041-1132 . PMID 17880618. S2CID 44993467 .   
  30. ^ رودريجو، شاتوراكا؛ راجاباكسي، سيناكا؛ جونيراتني ، لاليندرا (22/04/2015). "ريتوكسيماب في علاج فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي" . المجلة البريطانية لعلم الصيدلة السريرية . 79 (5): 709-719 . دوى : 10.1111/bcp.12498 . ISSN 0306-5251 . بمك 4415708 . بميد 25139610 .   
  31. ↑ غريغوري، غاريث بيتر؛ أوبات، ستيفن؛ كواتش، هانغ؛ شورت، جيك؛ تران، هويين (26-11-2010). "فشل إيكوليزوماب في تصحيح بيلة الهيموغلوبين الباردة الانتيابية". حوليات أمراض الدم . 90 (8): 989-990 . doi : 10.1007/s00277-010-1123-x . ISSN 0939-5555 . PMID 21110191. S2CID 7528028 .   
  32. 1 2 3 ولاتش، ب؛ هيدل ، ن. بار، أردي؛ زيبورسكي، أ؛ باي، KR. بلاجشمان، MA (1981). “فقر الدم الانحلالي العابر دوناث – لاندشتاينر”. المجلة البريطانية لأمراض الدم . 48 (3): 425-34 . دوى : 10.1111/j.1365-2141.1981.tb02734.x . ISSN 0007-1048 . بميد 7259991 . S2CID 25545783 .   
  33. ↑ تايلور، سي جيه؛ نيلسون، جيه آر؛ تشاندرا، دي؛ إبراهيم، زد (2003). "بيلة هيموغلوبينية باردة متكررة ونوبية لدى طفل يبلغ من العمر 3 سنوات: تقرير حالة". طب نقل الدم (أكسفورد، إنجلترا) . 13 (5): 319-21 . doi : 10.1046/j.1365-3148.2003.00460.x . ISSN 0958-7578 . PMID 14617344. S2CID 31184836 .   
  34. ↑ جيرتز، موري أ. (1 يناير 2006). "متلازمة انحلال الدم البارد" . كتاب برنامج التعليم التابع للجمعية الأمريكية لأمراض الدم . 2006 (1): 19-23 . doi : 10.1182/asheducation-2006.1.19 . ISSN 1520-4391 . PMID 17124034 .  
  35. 1 2 3 "فقر الدم الانحلالي دوناث-لاندشتاينر: أساسيات الممارسة، الفيزيولوجيا المرضية، المسببات" . مرجع ميدسكيب . 2019-02-02 . تم الاطلاع عليه بتاريخ 2019-02-11 .
  36. ↑ بيتز، لورانس د. (2008). "فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي الناتج عن الأجسام المضادة للبرد". مراجعات الدم . 22 (1). إلسيفير بي في: 1-15 . doi : 10.1016/j.blre.2007.08.002 . ISSN 0268-960X . PMID 17904258 .  
  37. 1 2 سوكول، آر جيه؛ هيويت، إس؛ ستامبس، باربرا كيه (1982). "انحلال الدم المناعي الذاتي المرتبط بأضداد دوناث-لاندشتاينر". مجلة أكتا هيماتولوجيكا . 68 (4). إس. كارغر إيه جي: 268-277 . doi : 10.1159/000206992 . ISSN 0001-5792 . PMID 6817570 .  
  38. ^ جوتشه، ب. سلامة، ع؛ مولر-إيكهاردت، سي (1990). “فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي لدى دوناث – لاندشتاينر عند الأطفال. دراسة 22 حالة”. فوكس الدم . 58 (4): 281–6 . دوى : 10.1111/j.1423-0410.1990.tb05000.x . ISSN 0042-9007 . بميد 2399693 . S2CID 56688421 .   
  39. ↑ كولر، بكالوريوس العلوم (2015-12-02). "الدم في عامه السبعين: جذوره في تاريخ علم الدم ونشأته" . مجلة الدم . 126 (24). الجمعية الأمريكية لأمراض الدم: 2548-2560 . doi : 10.1182/blood - 2015-09-659581 . ISSN 0006-4971 . PMC 4671105. PMID 26631112 .   
  40. ↑ بيرد، جي دبليو (1977). "بيلة الهيموغلوبين الباردة الانتيابية". المجلة البريطانية لأمراض الدم . 37 (2): 167-171 . doi : 10.1111/j.1365-2141.1977.tb06832.x . ISSN 0007-1048 . PMID 341957. S2CID 215590026 .