فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي

📅 آخر تحديث: ٢٩ يوليو ٢٠٢٦
✍️ نُشر في: ٢٩ يوليو ٢٠٢٦
📷 يحتوي على 1 صور
الموسوعة الحرة

يحدث فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي ( AIHA ) عندما يُنتج الجهاز المناعي للشخص أجسامًا مضادة موجهة ضد خلايا الدم الحمراء الخاصة به . تلتصق هذه الأجسام المضادة بخلايا الدم الحمراء، مما يؤدي إلى تحللها ( انحلالها )، وبالتالي انخفاض عدد خلايا الدم الحمراء الحاملة للأكسجين في الدورة الدموية ( فقر الدم ). [ 1 ] [ 2 ] عادةً ما تكون الأجسام المضادة موجهة ضد مستضدات خلايا الدم الحمراء الشائعة ، ولذلك فهي ترتبط أيضًا بخلايا الدم الحمراء غير الذاتية أو المنقولة وتسبب انحلالها. [ 3 ] [ 4 ] [ 5 ] يمكن أن يحدث فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي بسبب أنواع مختلفة من الأجسام المضادة ذات تفاعلية مختلفة في درجات حرارة متباينة. يُطلق على النوع الناتج عن الأجسام المضادة من نوع IgG اسم فقر الدم الانحلالي المناعي الدافئ، ويبلغ معدل انتشاره 5-10 حالات لكل مليون نسمة، بينما يُسبب "مرض التراص البارد" الأجسام المضادة من نوع IgM، ويبلغ معدل انتشاره 1-1.8 حالة لكل مليون نسمة.

المصطلحات المستخدمة في هذا المرض غامضة إلى حد ما. فمع أن قاعدة بيانات MeSH تستخدم مصطلح "فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي" [ 6 ]، إلا أن بعض المصادر تفضل مصطلح " فقر الدم الانحلالي المناعي " بحيث يمكن إدراج تفاعلات الأدوية ضمن هذه الفئة. [ 7 ] [ 8 ] ويعتبر المعهد الوطني للسرطان مصطلحات " فقر الدم الانحلالي المناعي " و" فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي " و" فقر الدم الانحلالي الناتج عن معقدات المناعة " مترادفات. [ 9 ]

العلامات والأعراض

قد تكون أعراض فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي ناتجة عن فقر الدم الكامن؛ بما في ذلك ضيق التنفس أو عسر التنفس ، والتعب، والصداع، وضعف العضلات، وشحوب الجلد . [ 10 ]

يُعدّ اليرقان علامة شائعة لفقر الدم الانحلالي، وينتج عن تراكم البيليروبين في الجلد وبياض العين. يُنتج البيليروبين من تحلل جزيء الهيم، وعندما تتحلل خلايا الدم الحمراء وتُطلق محتوياتها، يتحلل الهيم الحر إلى بيليروبين مُسبباً اليرقان. وقد يترافق اليرقان أيضاً مع بول داكن اللون (بلون الشاي) نتيجةً لوجود الهيموجلوبين الحر.

في مرض التراص البارد (نوع الأجسام المضادة الباردة)، يتسبب التراص وضعف مرور خلايا الدم الحمراء عبر الشعيرات الدموية في الأطراف في حدوث ازرقاق الأطراف وظاهرة رينو مع مضاعفات نادرة تتمثل في الغرغرينا [ 4 ].

تُوجد الكريات الكروية في فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي . [ 11 ] تشمل علامات انحلال الدم في فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي انخفاض مستوى الهيموجلوبين (في تعداد الدم)، وتغيرات في مستويات مؤشرات انحلال الدم الخلوية؛ بما في ذلك ارتفاع مستوى نازعة هيدروجين اللاكتات (LDH) ، وانخفاض مستوى الهابتوغلوبين ، وارتفاع مستوى البيليروبين غير المقترن . [ 4 ] قد يُلاحظ أيضًا كثرة الخلايا الشبكية، أو زيادة في عدد خلايا الدم الحمراء غير الناضجة في الدورة الدموية. [ 4 ]

الأسباب

أسباب فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي غير مفهومة بشكل كامل. قد يكون المرض أوليًا، أو ثانويًا لمرض كامن آخر. يُعد فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي الأولي مجهول السبب (يُستخدم المصطلحان بشكل مترادف) ويمثل أكثر من 60% من الحالات غير المنتقاة. [ 12 ]

قد ينتج فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي الثانوي عن العديد من الأمراض الأخرى، وخاصة تلك التي تؤثر على الجهاز المناعي. تشمل الأسباب الأكثر شيوعًا لفقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي الثانوي اضطرابات تكاثر الخلايا اللمفاوية (مثل ابيضاض الدم الليمفاوي المزمن ، واللمفوما )، واضطرابات تنظيم المناعة مثل متلازمة تكاثر الخلايا اللمفاوية المناعية الذاتية (ALPS) ونقص المناعة المتغير الشائع (CVID)، واضطرابات المناعة الذاتية الأخرى (مثل الذئبة الحمامية الجهازية ، والتهاب المفاصل الروماتويدي ، وتصلب الجلد ، وداء كرون ، والتهاب القولون التقرحي )، والعدوى (مثل فيروس نقص المناعة البشرية، وفيروس إبشتاين-بار، والتهاب الكبد، والميكوبلازما، والالتهاب الرئوي الفيروسي، والتهابات الجهاز التنفسي الأخرى)، والأدوية. [ 13 ] تشمل الأسباب الأقل شيوعًا لفقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي من النوع الدافئ الأورام غير اللمفاوية، وزراعة نخاع العظم/الأعضاء الصلبة. وقد لوحظ فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي الثانوي من النوع الدافئ في حالات الإصابة بفيروس كوفيد-19 . [ 4 ] يُعزى فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي الثانوي من النوع البارد في المقام الأول إلى اضطرابات تكاثر الخلايا اللمفاوية، ولكنه ينتج أيضاً بشكل شائع عن العدوى، وخاصةً عدوى الميكوبلازما، والالتهاب الرئوي الفيروسي، وكثرة الوحيدات العدوائية، وغيرها من التهابات الجهاز التنفسي. وفي حالات أقل شيوعاً، قد ينتج عن اضطرابات المناعة الذاتية المصاحبة. [ 14 ]

على الرغم من ندرة حدوث فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي الناجم عن الأدوية ، إلا أنه يمكن أن يحدث بسبب عدد من الأدوية. وقد تم ربط أكثر من 130 دواءً بالتسبب في فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي. [ 15 ]

هذا نوع من الاستجابة المناعية من النوع الثاني، حيث يرتبط الدواء بجزيئات كبيرة على سطح كريات الدم الحمراء ويعمل كمستضد. تُنتَج أجسام مضادة ضد كريات الدم الحمراء، مما يؤدي إلى تنشيط نظام المتممة . تعمل أجزاء المتممة، مثل C3a وC4a وC5a، على تنشيط كريات الدم البيضاء الحبيبية (مثل العدلات)، بينما تستطيع مكونات أخرى من النظام (C6 وC7 وC8 وC9) إما تكوين معقد الهجوم الغشائي (MAC) أو الارتباط بالأجسام المضادة، مما يُسهّل عملية البلعمة بواسطة البلاعم (C3b). هذا أحد أنواع "حساسية البنسلين".

في حوالي نصف الحالات، لا يمكن تحديد سبب فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي (مجهول السبب أو أولي). قد ينجم هذا المرض أيضًا عن اضطراب آخر أو يتزامن معه (ثانوي)، أو نادرًا ما يحدث بعد استخدام بعض الأدوية (مثل البنسلين ) أو بعد خضوع الشخص لعملية زرع خلايا جذعية من الدم والنخاع . [ 16 ]

تشمل الأسباب الثانوية لفقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي ما يلي: [ 16 ]

الفيزيولوجيا المرضية

يمكن أن ينجم فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي عن فئات مختلفة من الأجسام المضادة، حيث تُعد الأجسام المضادة من نوع IgG و IgM هي الأنواع الرئيسية. كما يمكن أن تُسبب الأجسام المضادة الذاتية من نوع IgA فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي في حالات نادرة.

تختلف الآلية المرضية لفقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي الدافئ (الذي يتوسطه الغلوبولين المناعي IgG) عن نظيره البارد (الذي يتوسطه الغلوبولين المناعي IgM). يُقصد بفقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي الدافئ أن انحلال الدم المناعي ناتج عن أجسام مضادة ذاتية ترتبط بخلايا الدم الحمراء عند درجة حرارة الجسم (37 درجة مئوية). عادةً ما تكون هذه الأجسام المضادة من نوع IgG، ولكن قد تكون من نوع IgM في حالات نادرة. [ 17 ] في فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي الدافئ، تتعرض خلايا الدم الحمراء المغلفة بالغلوبولين المناعي IgG للموت الخلوي بوساطة الأجسام المضادة في الجهاز الشبكي البطاني للكبد والطحال، مما يؤدي إلى انحلال الدم خارج الأوعية الدموية. كما أن هذه الأجسام المضادة من نوع IgG قادرة على تنشيط سلسلة المتممة بفعالية متفاوتة، مما يؤدي بدوره إلى تَأْيِين وتدمير خلايا الدم الحمراء في الجهاز الشبكي البطاني، أو انحلال الدم داخل الأوعية الدموية عبر المتممة النهائية. [ 18 ]

الأجسام المضادة الذاتية لخلايا الدم الحمراء المسببة لمرض التراص البارد هي من فئة IgM. ترتبط هذه الأجسام بمستضدات خلايا الدم الحمراء عند درجات حرارة منخفضة (مثلًا في الأطراف كاليدين والقدمين والأذنين والأنف). ثم يُفعّل مُركّب الجسم المضاد/مستضد خلايا الدم الحمراء مسار المُتمّمة الكلاسيكي، مما يؤدي إلى انحلال خلايا الدم الحمراء بوساطة المُتمّمة في الجهاز الشبكي البطاني. [ 19 ]

في حالات نادرة، يؤدي وجود جسم مضاد IgG ثنائي الطور إلى انحلال الدم داخل الأوعية الدموية بوساطة المتممة. يرتبط هذا الجسم المضاد بخلايا الدم الحمراء في الأطراف مع المكونين الأولين للمتممة. وعندما ينتقل الدم إلى المناطق المركزية من الجسم ويرتفع حرارته، ينفصل IgG، لكن المتممة تبقى مرتبطة بخلايا الدم الحمراء، مما يُسبب انحلال الدم داخل الأوعية الدموية. [ 20 ] عادةً ما يكون الجسم المضاد المُسبب لهذا الانحلال ثنائي الطور هو IgG، ولكن تم الإبلاغ أيضًا عن IgM وIgA. [ 21 ]

يُعدّ مرض بيلة الهيموغلوبين الباردة الانتيابية (PCH) مرضًا يصيب الأطفال في المقام الأول، ويحدث عادةً مع عدوى الميكوبلازما الرئوية أو غيرها من العدوى الفيروسية. كما يمكن أن يحدث أيضًا مع ابيضاض الدم الليمفاوي المزمن والأورام اللمفاوية لدى البالغين.

تشمل الآليات الفيزيولوجية المرضية المتضمنة في انحلال الدم الناجم عن الأدوية ما يلي: الأجسام المضادة الذاتية المعتمدة على الدواء نتيجة لآلية مناعية تحسسية، والأجسام المضادة الذاتية غير المعتمدة على الدواء نتيجة للمحاكاة الجزيئية، أو التحفيز غير النوعي للجهاز المناعي. [ 22 ] [ 23 ]

لا يمكن عزو فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي (AIHA) إلى جسم مضاد ذاتي واحد. لتحديد الجسم المضاد الذاتي أو الأجسام المضادة الذاتية الموجودة لدى المريض، يُجرى اختبار كومبس ، المعروف أيضًا باختبار مضاد الغلوبولين. يوجد نوعان من اختبار كومبس: المباشر وغير المباشر؛ ويُستخدم اختبار مضاد الغلوبولين المباشر (DAT) بشكل أكثر شيوعًا. يعتمد تصنيف الأجسام المضادة على نشاطها عند درجات حرارة مختلفة وعلى مسبباتها.  تُسمى الأجسام المضادة ذات النشاط العالي عند درجة حرارة الجسم الطبيعية (حوالي 37 درجة مئوية) بالأجسام المضادة الذاتية الدافئة. أما الأجسام المضادة الذاتية الباردة، فتكون أكثر فعالية عند درجات حرارة تتراوح بين 0 و4  درجات مئوية. لذلك، يُعاني مرضى فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي من النوع البارد من نشاط مرضي أعلى عندما تنخفض درجة حرارة الجسم إلى حالة انخفاض حرارة الجسم. عادةً، يصبح الجسم المضاد نشطًا عند وصوله إلى الأطراف، حيث يقوم بتغليف كريات الدم الحمراء. وعندما تعود هذه الكريات إلى المناطق المركزية، تتضرر بفعل المُتممة. قد يُعاني المرضى من نوع واحد أو كلا النوعين من الأجسام المضادة الذاتية. إذا كان كلاهما موجودًا، يُطلق على المرض اسم "النوع المختلط" من فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي.

عند إجراء اختبار التراص المباشر (DAT)، تكون الأعراض النموذجية لفقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي (AIHA) كما يلي: يُظهر النوع الدافئ من فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي تفاعلًا إيجابيًا مع الأجسام المضادة من نوع IgG، سواءً مع تنشيط المتممة أو بدونه. وقد تظهر حالات أخرى مع تنشيط المتممة فقط، أو مع IgA ، أو IgM، أو مزيج من هذه الفئات الثلاث من الأجسام المضادة والمتممة. أما النوع البارد من فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي، فيتفاعل عادةً مع الأجسام المضادة للمتممة، وأحيانًا مع الأجسام المضادة المذكورة أعلاه. وينطبق هذا على كلٍ من مرض التراص البارد والبيلة الدموية الانتيابية الباردة. وبشكل عام، يُظهر النوع المختلط (الدافئ والبارد) من فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي تفاعلًا إيجابيًا مع IgG والمتممة، وأحيانًا مع IgG فقط، وأحيانًا مع المتممة فقط. وقد يظهر النوع المختلط، كغيره، بأعراض غير معتادة مع تفاعلات إيجابية مع أجسام مضادة أخرى. [ 14 ]

الخصائص المختبرية والتشخيص

ينبغي الاشتباه بتشخيص فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي لدى المرضى الذين يعانون من فقر دم حاد. من الضروري مراعاة الأسباب الثانوية لهذا المرض، مثل العدوى، واضطرابات تكاثر الخلايا اللمفاوية، والأدوية، واضطرابات الجهاز المناعي، وأمراض المناعة الذاتية. تُجرى فحوصات مخبرية لتحديد سبب فقر الدم، وتشمل هذه الفحوصات تعداد الدم الكامل، وتعداد الخلايا الشبكية، وعلامات انحلال الدم (الهابتوغلوبين، وإنزيم نازعة هيدروجين اللاكتات، والبيليروبين)، وفحص شكل خلايا الدم الحمراء في مسحة الدم المحيطي.

يُؤكد تشخيص فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي (AIHA) عن طريق اختبار الأضداد المباشر (DAT)، المعروف أيضًا باختبار كومبس، والذي يُحدد وجود أضداد IgG أو IgM المرتبطة بسطح خلايا الدم الحمراء. يتضمن الاختبار حضانة خلايا الدم الحمراء مع كاشف الأضداد عند درجة حرارة 37 درجة مئوية (99 درجة فهرنهايت) . في حال كانت النتيجة إيجابية، تُجرى اختبارات إضافية لتحديد ما إذا كان انحلال الدم ناتجًا عن IgM/المتممة أو IgG. [ 4 ] [ 5 ]  

يمكن إجراء خزعة نخاع العظم لتحديد اضطراب تكاثر الخلايا اللمفاوية الكامن المحتمل. [ 4 ]

تصنيف

يمكن تصنيف فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي إلى فقر دم انحلالي مناعي ذاتي دافئ أو فقر دم انحلالي مناعي ذاتي بارد ، والذي يشمل مرض التراص البارد وبيلة ​​الهيموغلوبين الباردة الانتيابية . تستند هذه التصنيفات إلى خصائص الأجسام المضادة الذاتية المتورطة في إمراضية المرض. لكل نوع سبب كامن مختلف، وإدارة علاجية مختلفة، وتوقعات مختلفة للشفاء، مما يجعل التصنيف مهمًا عند علاج مريض مصاب بفقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي. [ 24 ]

فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي
  • مرض التراص البارد الأولي
  • متلازمة التراص البارد الثانوية
  • مجهول السبب
  • المرحلة الثانوية
  • فقر الدم الانحلالي المناعي الناجم عن الأدوية [ 25 ] : 259
  • النوع المناعي الذاتي
  • نوع امتصاص الدواء
  • النوع المستضدي الجديد [ 27 ]

دليل على انحلال الدم

قد تكون النتائج التالية موجودة: [ 28 ] [ 29 ]

تحقيقات محددة

علاج

تُعدّ الستيرويدات الخط العلاجي الأول في فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي الدافئ؛ حيث يحقق البريدنيزون الفموي معدل استجابة أولية بنسبة 80%، مع معدل هدأة مستدامة بنسبة 30-40% بعد عام واحد. [ 4 ] يمكن تقليل جرعة الستيرويدات بعد 3 أسابيع، ثم تخفيضها تدريجيًا على مدى 3-6 أشهر بناءً على الاستجابة. [ 4 ] يمكن إضافة ريتوكسيماب إلى العلاج الأولي لزيادة معدل الاستجابة، أو استخدامه في حالات المرض الشديدة مثل فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي الدافئ بوساطة IgA، وفقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي المختلط، ومتلازمة إيفانز ، أو في حالات ارتفاع مستويات انحلال الدم. [ 4 ] إذا لم تُحقق الاستجابة بالستيرويدات أو ريتوكسيماب، تُدرس خيارات أخرى من الخط الثالث، تشمل أزاثيوبرين ، وسيكلوفوسفاميد ، وسيكلوسبورين ، وميكوفينولات موفيتيل ، وسيروليموس، وبورتيزوميب . [ 4 ] تتشابه علاجات فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي الدافئ الثانوي عمومًا مع علاجات فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي الدافئ الأولي، مع إضافة علاج المرض الأساسي إن أمكن. [ 4 ] يمكن النظر في استئصال الطحال في حالة المرض المقاوم للعلاج.

لا يُنصح باستخدام الستيرويدات في علاج داء التراص البارد نظرًا لانخفاض معدلات الاستجابة. [ 4 ] يمكن مراقبة حالات داء التراص البارد المصحوبة بفقر دم خفيف مع انحلال دم محدود ومعوض، مع توفير رعاية داعمة إضافية (مثل تجنب التعرض للبرد أو الحماية الحرارية للوقاية من انحلال الدم). [ 4 ] يُستخدم ريتوكسيماب لعلاج مستنسخات الخلايا البائية المسببة للمرض في داء التراص البارد، بمعدلات استجابة تتراوح بين 45 و60%. [ 4 ] تُعد الانتكاسات شائعة عند التوقف عن تناول ريتوكسيماب، ولكن يمكن إعادة بدء العلاج لتحقيق هدأة لاحقة. [ 4 ] يمكن الجمع بين ريتوكسيماب وبينداموستين لتحقيق معدل استجابة إجمالي بنسبة 71% ومعدل استجابة كاملة بنسبة 40%، مع زيادة في الاستجابة مع العلاج المطول (بمتوسط ​​زمني للوصول إلى أفضل استجابة يبلغ 30 شهرًا) نظرًا لتأثير الدواء على خلايا البلازما طويلة العمر . [ 4 ] استئصال الطحال أقل فعالية في مرض التراص البارد. [ 30 ]

تتطلب معالجة مرضى فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي (AIHA) باستخدام نقل الدم مراعاة خاصة . في حالات فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي البارد وفقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي المزمن (PCH)، يجب الحفاظ على دفء المريض والطرف المصاب أثناء نقل الدم لمنع تكتل وانحلال خلايا الدم الحمراء للمتبرع والمريض. [ 4 ] في حالات فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي الدافئ، يُظهر اختبار التوافق الدموي عدم التوافق، لذا يُوصى بإجراء اختبار توافق حيوي سريري قبل عملية النقل. [ 4 ] وقد ثبت أن الإريثروبويتين (EPO) يزيد من مستويات الهيموجلوبين في حالات فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي البارد والدافئ. [ 4 ]

تاريخ

تم التعرف على "اليرقان الناجم عن الدم"، والذي ينتج عن إطلاق كميات هائلة من مادة ملونة من خلايا الدم متبوعًا بتكوّن الصفراء، ووصفه فانلير وفولتير ماسيوس عام 1871. وبعد حوالي 20 عامًا، ميّز هايم بين فقر الدم الانحلالي الخلقي ونوع مكتسب من اليرقان المعدي المرتبط بتضخم الطحال المزمن. وفي عام 1904، اقترح دوناث ولاندشتاينر أن عاملًا مصليًا مسؤول عن انحلال الدم في بيلة الهيموغلوبين الباردة الانتيابية. وأكد باحثون فرنسيون بقيادة شوفارد على أهمية التراص الذاتي لخلايا الدم الحمراء لدى المرضى المصابين بفقر الدم الانحلالي المكتسب. وفي عام 1930، وصف ليدرير وبريل حالات انحلال دم حاد مع ظهور سريع لفقر الدم وتعافي سريع بعد العلاج بنقل الدم. واعتُقد أن هذه النوبات الانحلالية ناجمة عن عوامل معدية. إلا أنه لم يتم التمييز بوضوح بين فقر الدم الانحلالي الخلقي والمكتسب حتى قام داميشيك وشوارتز في عام 1938، وفي عام 1940 أثبتا وجود هيموليسينات غير طبيعية في مصل المرضى المصابين بفقر الدم الانحلالي المكتسب وافترضا وجود آلية مناعية . [ 31 ]

خلال العقود الثلاثة الماضية، أسفرت الدراسات التي حددت فصائل الدم الحمراء والأجسام المضادة في المصل عن أساليب تشخيصية أرست الأساس لمفاهيم مناعية ذات صلة بالعديد من حالات انحلال الدم المكتسبة. ومن بين هذه التطورات، أثبت اختبار مضاد الغلوبولين الذي وصفه كومبس ومورانت وريس عام 1945 أنه أحد أهم الأدوات وأكثرها فائدة المتاحة حاليًا للكشف عن حالات انحلال الدم المناعي. وقد أظهرت هذه التقنية أن الأجسام المضادة للأرانب ضد الغلوبولين البشري تحفز تكتل خلايا الدم الحمراء البشرية "المغطاة بمجموعة غير مكتملة من الأجسام المضادة للعامل الريسوسي". وكان سي. موريشليت قد استخدم الطريقة نفسها عام 1908 في نظام مضاد لخلايا الدم الحمراء للأرانب من الماعز. إلا أن الاختبار كان سابقًا لأوانه وتم نسيانه. وفي عام 1946، طبق بورمان ودود ولوتيت اختبار مضاد الغلوبولين المباشر على مجموعة متنوعة من فقر الدم الانحلالي، ووضعوا الأساس للتمييز الواضح بين فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي وفقر الدم الانحلالي الخلقي.

ملخص

تُعرف حالة انحلال الدم بأنها الحالة التي يقل فيها عمر خلايا الدم الحمراء عن المتوسط ​​الطبيعي البالغ 120 يومًا. فقر الدم الانحلالي هو حالة انحلالية يكون فيها فقر الدم موجودًا، ويكون نخاع العظم غير قادر على التعويض عن قصر عمر خلايا الدم الحمراء. أما حالات انحلال الدم المناعية، سواءً كانت مصحوبة بفقر الدم أم لا، فتتضمن آليات مناعية تتكون من تفاعلات المستضدات والأجسام المضادة. قد تنتج هذه التفاعلات عن معقدات مستضدات وأجسام مضادة غير مرتبطة تلتصق بخلية دم حمراء سليمة، أو عن تراكيب مستضدات وأجسام مضادة مرتبطة تكون فيها خلية الدم الحمراء المضيفة أو جزء من بنيتها مستضدية أو أصبحت كذلك. يُطلق على النوع الأخير من تفاعلات المستضدات والأجسام المضادة اسم "المناعة الذاتية"، وفقر الدم الانحلالي الناتج عن هذه التفاعلات هو فقر دم انحلالي مناعي ذاتي. [ 2 ]

عند الأطفال

بشكل عام، يتميز فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي لدى الأطفال بتوقعات جيدة للشفاء، وهو مرض يشفى تلقائيًا. مع ذلك، إذا ظهر خلال السنتين الأوليين من العمر أو في سنوات المراهقة، فغالبًا ما يتخذ المرض مسارًا مزمنًا ، مما يستدعي استخدام مثبطات المناعة لفترة طويلة ، مع ما يترتب على ذلك من آثار خطيرة على النمو. قد يهدف العلاج أحيانًا إلى تقليل استخدام الستيرويدات للسيطرة على المرض. في هذه الحالة، يمكن النظر في استئصال الطحال ، بالإضافة إلى أدوية أخرى مثبطة للمناعة. تُعد العدوى مصدر قلق بالغ لدى المرضى الذين يتلقون علاجًا مثبطًا للمناعة لفترة طويلة، وخاصةً الأطفال الصغار جدًا (أقل من سنتين). [ 32 ]

انظر أيضاً

مراجع

  1. ↑ شوينفيلد، واي؛ وآخرون  (2008). معايير التشخيص في أمراض المناعة الذاتية . دار هومانا للنشر.
  2. 1 2 ساويتسكي أ ، أوزايتا ب.ب. (يونيو 1970). "فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي المرتبط بالمرض" . نشرة أكاديمية نيويورك الطبية . 46 (6): 411-26 . PMC 1749710. PMID 5267234 .  
  3. ↑ جيرز، بي سي، وفريدبيرغ ، آر سي (أبريل 2002). "فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي". المجلة الأمريكية لأمراض الدم . 69 (4): 258-271 . doi : 10.1002/ajh.10062 . PMID 11921020. S2CID 22547733 .  
  4. 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 بيرينتسين ، سيغبجورن؛ بارسيليني ، ويلما (7 أكتوبر 2021). “فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي”. نيو انغلاند جورنال اوف ميديسين . 385 (15): 1407–1419 . دوى : 10.1056 / NEJMra2033982 . بميد 34614331 . S2CID 238423559 .  
  5. 1 2 كوكوري، إس آي؛ إيوانيديس، جيه بي؛ فولغاريلس، إم؛ تزيوفاس، إيه جي؛ موتسوبولوس، إتش إم (15 فبراير 2000). "فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي لدى مرضى الذئبة الحمامية الجهازية". المجلة الأمريكية للطب . 108 (3): 198-204 . doi : 10.1016/S0002-9343(99)00413-1 . ISSN 0002-9343 . PMID 10723973 .  
  6. ↑ فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي في رؤوس الموضوعات الطبية (MeSH) التابعة للمكتبة الوطنية الأمريكية للطب
  7. ↑ رايت إم إس (1999). "فقر الدم الانحلالي الناجم عن الأدوية: زيادة المضاعفات للتدخلات العلاجية". مجلة علوم المختبرات السريرية . 12 (2): 115-118 . PMID 10387489 . 
  8. ^ كوتران، رمزي س. كومار، فيناي. فاوستو، نيلسون. نيلسو فاوستو؛ روبنز، ستانلي L.؛ عباس، أبو ك. (2005). روبنز وكوتران الأساس المرضي للمرض . سانت لويس، مو: إلسفير سوندرز. ص. 636. ردمك  978-0-7216-0187-8.
  9. ↑ "تعريف فقر الدم الانحلالي المناعي" . قاموس مصطلحات السرطان التابع للمعهد الوطني للسرطان . مؤرشف من الأصل في 15 يناير 2009. تم الاطلاع عليه في 7 فبراير 2009 .
  10. ↑ "فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي | مركز معلومات الأمراض الوراثية والنادرة (GARD) - برنامج تابع للمركز الوطني للنهوض بالعلوم الانتقالية" . rarediseases.info.nih.gov .
  11. ↑ ثوما ج، كوتر د، كاسيل س، وآخرون (2005). "اعتلال الهيموجلوبين HbSC المشتبه به بناءً على صورة الأشعة السينية للصدر وشكل خلايا الدم الحمراء". مجلة Acta Clin Belg . 60 (6): 377-382 . doi : 10.1179/acb.2005.057 . PMID 16502600. S2CID 43340793 .   
  12. ↑ ترانيكير إس، هانسن دي إل، فريدريكسن إتش، وآخرون (2021). "وبائيات فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي الثانوي الدافئ - مراجعة منهجية وتحليل تجميعي" . مجلة الطب السريري . 10 (6): 1244. doi : 10.3390/jcm10061244 . PMC 8002719. PMID 33802848 .   
  13. ↑ برايد، كارين؛ تيتشي، ديفيد (2017-11-01). " متلازمة التكاثر اللمفاوي المناعي الذاتي: أكثر من مجرد مرض مثير للاهتمام" . F1000Research . 6 : 1928. doi : 10.12688/f1000research.11545.1 . ISSN 2046-1402 . PMC 5668920. PMID 29123652 .   
  14. 1 2 سوكول آر جيه، هيويت إس، ستامبس بي كيه (يونيو 1981). "انحلال الدم المناعي الذاتي: دراسة استمرت 18 عامًا لـ 865 حالة محالة إلى مركز نقل دم إقليمي" . المجلة الطبية البريطانية (الطبعة السريرية البحثية) . 282 (6281): 2023-2027 . doi : 10.1136/bmj.282.6281.2023 . PMC 1505955. PMID 6788179 .  
  15. ^ جاربي، إدلتراوت. أندرسون، فرانك. بروندر، إليزابيث؛ كليمبل، أندرياس؛ توماي، مايكل. شريزنماير، هوبيرت؛ هيلدبراندت، مارتن؛ سباث شوالبي، إرنست؛ جرونيسن، أندرياس؛ ماير، بيت. سلامة، عبد الجبار؛ كورتال ، حنيفة (2011/07/12). "فقر الدم الانحلالي المناعي الناجم عن المخدرات في دراسة مراقبة الحالات والشواهد في برلين" . المجلة البريطانية لأمراض الدم . 154 (5): 644-653 . دوى : 10.1111/j.1365-2141.2011.08784.x . ISSN 0007-1048 . بميد 21749359 .  
  16. 1 2 3 "فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي" . مركز معلومات الأمراض الوراثية والنادرة (GARD) - برنامج تابع للمركز الوطني للنهوض بالعلوم الانتقالية (NCATS ). 24 فبراير 2014. تاريخ الاسترجاع: 28 مايو 2019 .المجال العامتتضمن هذه المقالة نصًا من هذا المصدر، وهو متاح للعموم .
  17. ^ بيرينتسين ، سيغبجورن (2016/12/02). "مرض الراصات الباردة" . أمراض الدم . 2016 (1): 226-231 . دوى : 10.1182/asheducation-2016.1.226 . ردمك 1520-4391 . بمك 6142439 .  
  18. ↑ باكمان، تشارلز هـ. (يناير 2008). "فقر الدم الانحلالي الناتج عن الأجسام المضادة الذاتية الدافئة" . مراجعات الدم . 22 (1): 17-31 . doi : 10.1016/j.blre.2007.08.001 . ISSN 0268-960X . PMID 17904259 .  
  19. ↑ زيلو، ج.؛ كيرشفينك، م.؛ رويلكه، د. (1994). "تدمير خلايا الدم الحمراء في مرض التراص البارد" . طب نقل الدم والعلاج بالدم . 21 (6): 410-415 . doi : 10.1159/000223021 . ISSN 1660-3796 . 
  20. ↑ جاكوبس، جيريمي دبليو؛ فيغيروا فيلالبا، كريستينا أ؛ بوث، غاريت إس؛ وو، جينيفر إس؛ ستيفنز، لورا دي؛ أدكينز، برايان دي. (2023-06-02). "الخصائص السريرية والوبائية لبيلة الهيموغلوبين الباردة الانتيابية: مراجعة منهجية" . مجلة Blood Advances . 7 (11): 2520-2527 . doi : 10.1182/bloodadvances.2022009516 . ISSN 2473-9529 . PMC 10248093 .  
  21. ↑ كارافين، ماثيو س.؛ شيري، ر. سو؛ نيس، بول م.؛ كينغ، كارين إي.؛ كيفر، جيفري (2012-05-02). "دراسة حالة لطفل مصاب بفقر دم انحلالي مزمن ناتج عن جسم مضاد ذاتي من نوع IgM إيجابي لمتلازمة دوناث-لاندشتاينر" . مجلة طب الأطفال وأمراض الدم والسرطان . 59 (5): 953-955 . doi : 10.1002/pbc.24185 . ISSN 1545-5009 . 
  22. ↑ ماكيه، جوليان؛ لافوري، مارغو؛ ميشيل، مارك؛ لابير-ميستر، ماريز؛ موليس، غيوم (13 فبراير 2024). "فقر الدم الانحلالي المناعي الناجم عن الأدوية: الكشف عن إشارات جديدة وتقييم المخاطر في دراسة جماعية على مستوى الدولة" . مجلة Blood Advances . 8 (3): 817-826 . doi : 10.1182/bloodadvances.2023009801 . ISSN 2473-9529 . PMC 10874903 .  
  23. ↑ غاراتي، ج.؛ أرندت، ب.أ. (2014-01-01). "الأدوية التي ثبت أنها تسبب فقر الدم الانحلالي المناعي الناجم عن الأدوية أو اختبارات الأضداد المباشرة الإيجابية: بعض النتائج المهمة منذ عام 2007" . علم المناعة الدموية . 30 (2): 66-79 . doi : 10.21307/immunohematology-2019-100 . ISSN 1930-3955 . 
  24. ↑ زانيلا، أ.؛ بارسيليني، و. (30-09-2014). "علاج فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي" . مجلة هيماتولوجيكا . 99 (10). مؤسسة فيراتا ستورتي (هيماتولوجيكا): 1547-1554 . doi : 10.3324/haematol.2014.114561 . ISSN 0390-6078 . PMC 4181250. PMID 25271314 .   
  25. 1 2 3 4 5 6 7 8 جيرز، بي سي؛ فريدبيرغ، آر سي (2002). "مراجعة موجزة: فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي". المجلة الأمريكية لأمراض الدم . 69 (4). وايلي: 258-271 . doi : 10.1002/ajh.10062 . PMID 11921020. S2CID 22547733 .  
  26. ↑ بيرنتسن، سيغبيورن؛ بيسكي، كلاوس؛ تجونفيورد، جير إي. (21-07-2007). "مرض التراص البارد المزمن الأولي: تحديث حول التسبب في المرض، والسمات السريرية، والعلاج" . علم الدم (أمستردام، هولندا) . 12 (5). إنفورما المملكة المتحدة المحدودة: 361-370 . doi : 10.1080/10245330701445392 . ISSN 1607-8454 . PMC 2409172. PMID 17891600 .   
  27. ↑ بيرنتسن، سيغبيورن؛ سونديك، تاتيانا (29 يناير 2015). "تدمير خلايا الدم الحمراء في فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي: دور المتممة وأهداف علاجية جديدة محتملة" . مجلة BioMed Research International . 2015. دار هنداوي المحدودة. 363278-1–363278-11. doi : 10.1155/2015/363278 . ISSN 2314-6133 . PMC 4326213. PMID 25705656 .   
  28. ↑ كومار ب، كلارك م (2005). الطب السريري ( الطبعة السادسة). إلسيفير سوندرز. ص 437.  
  29. ↑ "فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي" . مكتبة ليكتوري للمفاهيم الطبية . تم الاطلاع عليه بتاريخ 3 يوليو 2021 .
  30. ↑ جو آر إس، وينترز جيه إل، كاي إن إي (2017). "كيف أعالج فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي" . مجلة الدم . 129 (22): 2971-2979 . doi : 10.1182/blood-2016-11-693689 . PMID 28360039 . {{cite journal}}: صيانة CS1: أسماء متعددة: قائمة المؤلفين ( رابط )
  31. ↑ داميشيك، ويليام؛ شوارتز، ستيفن أو. (13 يناير 1938). "وجود الهيموليسينات في فقر الدم الانحلالي الحاد: ملاحظة أولية" . مجلة نيو إنجلاند الطبية . 218 (2): 75-80 . doi : 10.1056/NEJM193801132180205 . ISSN 0028-4793 . 
  32. ^ زيكا م، نوبيلي ب، رامينغي يو، وآخرون . (مايو 2003). "ريتوكسيماب لعلاج فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي عند الأطفال" . دم . 101 (10): 3857– 61. دوى : 10.1182/دم-2002-11-3547 . بميد 12531800 .