نوبة جيلاتينية

النوبة الضحكية ، والمعروفة أيضاً باسم "الصرع الضحكي"، هي نوع نادر من النوبات يتميز بنوبات مفاجئة من الطاقة، عادةً ما تكون على شكل ضحك. ^{[ 1 ]} تحدث هذه المتلازمة عادةً دون سبب واضح، وهي غير قابلة للسيطرة. وهي أكثر شيوعاً بقليل لدى الذكور منها لدى الإناث.

قد تستمر هذه المتلازمة لفترات طويلة دون تشخيص، إذ قد تشبه الضحك أو البكاء الطبيعيين إذا حدثت بشكل غير متكرر. وقد ارتبطت بالعديد من الحالات، مثل آفات الفص الصدغي والجبهي ، والأورام ، والضمور ، والتصلب الحدبي ، والأورام الوعائية الدموية ، وبؤر العدوى التالية، ولكن بشكل رئيسي بأورام هامارتوما تحت المهاد .

مصطلح "gelastic" مشتق من الكلمة اليونانية gelos ، والتي تعني الضحك.

العلامة الرئيسية لنوبة الضحك الهستيري هي نوبة ضحك مفاجئة دون سبب واضح. ^{[ 1 ]} قد يبدو الضحك مزعجًا وساخرًا بدلًا من أن يكون فرحًا. عادةً ما تستمر النوبة لأقل من دقيقة. أثناء النوبة أو بعدها مباشرة، قد تظهر على الشخص بعض الارتعاشات، وحركات غريبة في العين، وصوت تحريك الشفاه، والتململ، أو التمتمة. إذا تم توصيل الشخص المصاب بنوبات الضحك بجهاز تخطيط كهربية الدماغ ، فسيكشف عن تفريغات صرعية بين النوبات . عادةً ما تظهر هذه المتلازمة قبل أن يبلغ الشخص سن الثالثة أو الرابعة. الفص الصدغي والوطاء هما أكثر مناطق الدماغ تأثرًا بهذه النوبات. قد يُسبب ذلك صعوبات في التعلم ، واضطرابات في الوظائف الإدراكية . من الشائع أن يُصاب الأطفال بنوبات توترية رمعية ، ونوبات ارتخائية مباشرة بعد النوبة. قد تحدث النوبات المرتبطة بأورام الوطاء عدة مرات في الساعة، وتبدأ عادةً خلال مرحلة الرضاعة. قد تشمل النوبات التي تحدث في مرحلة الرضاعة نوبات من المناغاة والتنفس والضحك والابتسام. ونظرًا لتنشيط محور الغدة النخامية-الوطائية-التناسلية في وقت مبكر لدى الفتيات المصابات بهذه النوبات، فليس من غير المألوف أن تظهر عليهن علامات البلوغ قبل سن الثامنة. ^{[ 2 ]}

ترتبط نوبة الضحك عادةً بورم هامارتوما تحت المهاد ^{[ 3 ]} (وهو نوع من أورام الدماغ ). يُعرَّف ورم هامارتوما تحت المهاد بأنه كتلة حميدة من النسيج الدبقي على منطقة تحت المهاد أو بالقرب منها . يتراوح حجم هذا الورم من سنتيمتر واحد إلى أكثر من ثلاثة سنتيمترات. ويمكن أن يُسبب أنواعًا مختلفة من النوبات، بما في ذلك نوبات الضحك. يُمكن الكشف عن هذه الأورام باستخدام تقنيات تصوير مختلفة، مثل التصوير المقطعي المحوسب ، والتصوير بالرنين المغناطيسي، والتصوير المقطعي المحوسب بانبعاث الفوتون المفرد (SPECT)، والتصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني (PET-CT). يُظهر فحص التصوير المقطعي المحوسب لشخص مصاب بورم هامارتوما تحت المهاد وجود كتلة فوق السرج التركي بنفس كثافة نسيج الدماغ. ولا تظهر صور هذه الكتل بوضوح عند استخدام مواد التباين. مع ذلك، ورغم أن التصوير المقطعي المحوسب قد يكون مفيدًا في تشخيص سبب النوبة، إلا أن التصوير بالرنين المغناطيسي هو الأداة المُفضلة في حالة ورم هامارتوما في منطقة ما تحت المهاد، نظرًا لأن السائل النخاعي الشوكي يُحدد هذه الكتل. كما يُمكن استخدام التصوير المقطعي المحوسب بانبعاث الفوتون المفرد (SPECT)، والذي يتضمن استخدام مُشعّ يمتصه الجزء المصاب من الدماغ حيث يقع الورم عادةً. ويُظهر التصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني (PET-CT) باستخدام فلوروديوكسي جلوكوز-18 (FDG) انخفاضًا في التمثيل الغذائي في موضع بدء النوبة. وقد لوحظت نوبات ضحكية بعد تناول حبوب منع الحمل (ماكسيم®).

يُعد نقص تنسج العصب البصري الحالة الوحيدة المبلغ عنها والمرتبطة بنوبات الضحك دون وجود ورم هامارتوما في منطقة ما تحت المهاد، مما يشير إلى أن اضطراب منطقة ما تحت المهاد وحده يمكن أن يسبب نوبات الضحك. ^{[ 4 ]}

من المرجح جدًا أن النوبات الهلامية كانت معروفة بالفعل في زمن الطب البابلي . ^{[ 5 ]} وقدّم الطبيب الاسكتلندي روبرت وايت وصفًا تفصيليًا لها في عام 1765، ^{[ 6 ]} وصاغ مصطلح "النوبة الهلامية" في عام 1898 طبيب الأعصاب وعالم الأمراض العصبية وأخصائي الصرع الفرنسي شارل فيريه . ^{[ 7 ]}

• جورج ويليام هيلون (كاتب ورجل أعمال أسترالي) هو مريض مصاب بنوبات الضحك، ومرشد، ومستشار، وداعم. ^{[ 8 ] [ 9 ] [ 10 ]}

وقد أشير إلى الإغماء الجيلاستيكي في إحدى الأوراق البحثية أيضًا باسم "إغماء سينفيلد" بعد حادثة تعرض فيها مريض للإغماء بشكل متكرر أثناء مشاهدة حلقة من مسلسل سينفيلد . ^{[ 11 ]}

• التصوير بالرنين المغناطيسي لورم هامارتوما تحت المهاد