ورم وعائي محيطي

الورم الوعائي المحيطي هو نوع من ساركوما الأنسجة الرخوة ينشأ في الخلايا المحيطة بجدران الشعيرات الدموية . وعندما يصيب الجهاز العصبي ، فإنه على الرغم من أنه ليس ورمًا سحائيًا بالمعنى الدقيق ، إلا أنه ورم سحائي ذو سلوك عدواني خاص. وقد تم وصفه لأول مرة عام 1942. ^{[ 2 ]}

تختلف أعراض ورم الأوعية الدموية المحيطة بالخلايا اختلافًا كبيرًا تبعًا لمرحلة الورم والأعضاء المصابة. يُبلغ معظم المرضى عن ألم وأعراض متعلقة بالكتلة، بينما يُبلغ آخرون أيضًا عن أعراض متعلقة بأمراض الأوعية الدموية، ولا تظهر على البعض أي أعراض إلا في مراحل متأخرة من المرض. تُوجد أورام الأوعية الدموية المحيطة بالخلايا في أغلب الأحيان في السحايا، والأطراف السفلية، والصفاق الخلفي ، والحوض ، والرئتين ، والجنبة . ^{[ 3 ]}

الأورام الوعائية المحيطة بالخلايا هي أورام مشتقة من خلايا متخصصة مغزلية الشكل تسمى الخلايا المحيطة بالأوعية الدموية، والتي تبطن الشعيرات الدموية. ^{[ 4 ]}

ورم الأوعية الدموية المحيطة بالخلايا هو ورم عدواني مشتق من النسيج المتوسطي ، يتميز بنوى بيضاوية الشكل وسيتوبلازم قليل. ويُلاحظ تلوين كثيف للخلايا الشبكية بين الخلايا. قد تكون خلايا الورم ليفية أو مخاطية أو محيطة بالأوعية الدموية. وعلى عكس الأورام السحائية، لا تتلون هذه الأورام بمستضد الغشاء الظهاري. وتُصنف هذه الأورام ضمن الدرجة الثانية أو الثالثة من السلوك البيولوجي، ويجب تمييزها عن الأورام السحائية الحميدة نظرًا لارتفاع معدل تكرارها (68.2%) وانتشارها.

أظهرت البيانات وجود بعض المؤشرات المحتملة لأهداف علاجية بناءً على الجينات. ^{[ 8 ]} وقد تبين أن جين ALDH1 يُفرط في التعبير في أورام الأوعية الدموية المحيطة بالخلايا أكثر من أورام السحايا والأورام اللحمية الزلالية . ^{[ 9 ]} سيساعد هذا الأطباء على التمييز بدقة بين ورم الأوعية الدموية المحيطة بالخلايا والأورام الأخرى المشابهة. ^{[ 9 ]} وقد يكون هذا الجين هدفًا علاجيًا للحالات المستقبلية.

كما جُمعت بيانات إضافية حول الجينات التي تميز الأورام السحائية عن أورام الأوعية الدموية المحيطة بالخلايا. يتشابه هذان النوعان من الأورام تشابهاً كبيراً تحت المجهر. ولمعالجة هذه المسألة، قرر العلماء دراسة جين NF2 باستخدام تحليل تعدد الأشكال وتسلسل الحمض النووي. ^{[ 10 ]} وكشفت هذه الدراسة أن تلف جين NF2 لم يكن واضحاً إلا في بعض حالات الأورام السحائية. ^{[ 10 ]} وقد ساهم هذا الاكتشاف في دعم التمييز بين الأورام السحائية وأورام الأوعية الدموية المحيطة بالخلايا، كما ساعد في وضع خطط علاجية محتملة. ^{[ 10 ]}

أكدت دراسة أجريت على عينات من أورام هيمانجيوبيريسيتوما النتائج المذكورة أعلاه من خلال فحص التغيرات الجينية العامة بين النوعين. تتميز أورام السحايا بأنماط جينية نموذجية لم تُلاحظ في عينات هيمانجيوبيريسيتوما. ^{[ 11 ]} بالإضافة إلى ذلك، لوحظ فقدان جينات على بعض الكروموسومات، وهو أمر غير موجود في أورام السحايا. ^{[ 12 ]} وبشكل عام، تؤكد هذه النتائج أن هذين النوعين من الأورام ليسا متطابقين. ^{[ 11 ]}

لا يُعدّ التصوير المقطعي المحوسب والتصوير بالرنين المغناطيسي من الطرق الفعّالة لتشخيص أورام الأوعية الدموية. عمليًا، غالبًا ما يتم التوصل إلى تشخيص مبدئي باستبعاد أورام الأنسجة الرخوة الأخرى، ويتطلب الأمر أخذ خزعة من الأنسجة لتأكيد التشخيص. ^{[ 3 ]}

يُعالج الورم اللحمي، بحسب درجته ، بالجراحة ^{[ 13 ]} ، والعلاج الكيميائي ، و/أو العلاج الإشعاعي . ورغم أن الجراحة هي المعيار العلاجي الحالي لأورام الأوعية الدموية المحيطة بالخلايا، إلا أن النقائل وعودة الورم تحدث لدى أكثر من 30% من المرضى، ولا سيما عودة الورم في الحوض والصفاق الخلفي ^{[ 3 ]} ، وانتشاره إلى العظام والرئتين ^{[ 14 ]} . لا يبدو أن العلاج الإشعاعي يُحسّن معدل البقاء على قيد الحياة بشكل ملحوظ، ولكنه يُوصى به للمرضى الذين يعانون من أورام يزيد  قطرها عن 5 سم أو الذين لديهم هوامش استئصال غير كافية بعد الجراحة. أما الفوائد السريرية للعلاج الكيميائي في أورام الأنسجة الرخوة فلا تزال غير واضحة. ومع ذلك، يبدو أن الجمع بين الجراحة والعلاج الكيميائي يُؤدي إلى تدهور معدل البقاء على قيد الحياة لدى مرضى أورام الأوعية الدموية المحيطة بالخلايا ^{[ 3 ] .}

هناك حاجة إلى مزيد من الأبحاث لتحديد فعالية أنواع العلاج المختلفة. ^{[ 3 ]}

في إحدى الدراسات، بلغ متوسط ​​عمر المصابين 45 عامًا، مع معدل بقاء على قيد الحياة لمدة 10 سنوات بنسبة 70%. ^{[ 1 ]} وفي دراسة أخرى، ارتبط العمر فوق 45 عامًا والجنس الأنثوي بانخفاض معدلات البقاء على قيد الحياة في حالات أورام الأوعية الدموية المحيطة بالخلايا. ^{[ 14 ]}

• ورم وعائي محيطي طفولي
• قائمة الأمراض الجلدية