صغر نصف الوجه

صغر نصف الوجه ( HFM ) هو اضطراب خلقي يؤثر على نمو النصف السفلي من الوجه، وخاصة الأذنين والفم والفك السفلي . عادةً ما يصيب جانبًا واحدًا من الوجه، ولكن قد يصيب كلا الجانبين أحيانًا. في الحالات الشديدة، قد يؤدي إلى صعوبة في التنفس نتيجة انسداد القصبة الهوائية ، وقد يتطلب الأمر في بعض الأحيان إجراء بضع القصبة الهوائية . بنسبة حدوث تتراوح بين 1:3500 و1:4500، يُعد ثاني أكثر عيوب الوجه الخلقية شيوعًا، بعد الشفة الأرنبية والحنك المشقوق .تتشابه متلازمة فرط الحركة ونقص الانتباه (HFM) في العديد من الجوانب مع متلازمة تريتشر كولينز .

تتفاوت الأعراض السريرية لمتلازمة هيميفيشال ميكروسوميا بشكل كبير. وقد تعتمد شدتها على مدى المنطقة التي تعاني من نقص التروية الدموية داخل الرحم ، وعلى عمر الحمل عند حدوث ذلك. في بعض الحالات، قد يكون العرض الجسدي الوحيد هو صغر حجم الأذن الخارجية وعدم اكتمال نموها . أما في الحالات الأكثر شدة، فقد تتأثر أجزاء متعددة من الوجه. وقد يعاني بعض المصابين بهذه المتلازمة من فقدان السمع الحسي العصبي ، وضعف البصر، أو حتى العمى.

يمكن اعتبارها شكلاً حاداً من متلازمة هيميفيشال ميكروسوميا، حيث تظهر تشوهات خارج الجمجمة بدرجات متفاوتة. قد تكون بعض الأعضاء الداخلية (خاصة القلب والكليتين والرئتين) غير مكتملة النمو، أو غائبة تماماً في بعض الحالات. عادةً ما تقع الأعضاء المتأثرة على نفس جانب ملامح الوجه المتأثرة، ولكن يحدث تأثر ثنائي الجانب في حوالي 10% من الحالات. كما قد تُلاحظ تشوهات في العمود الفقري مثل الجنف.

على الرغم من عدم وجود مقياس تصنيف مقبول عالميًا، فقد تم تطوير مقياس OMENS (الذي يرمز إلى Orbital, Mandible, Ear, Nerves and Soft tissue) للمساعدة في وصف النمط الظاهري غير المتجانس الذي يشكل هذا التسلسل أو المتلازمة .

لا يُلاحظ عادةً وجود إعاقة ذهنية لدى الأشخاص المصابين بمتلازمة صغر نصف الوجه. وتؤدي متلازمة صغر نصف الوجه أحيانًا إلى اضطرابات في المفصل الصدغي الفكي . ^{[ 1 ]}

تتطور هذه الحالة لدى الجنين في الأسبوع الرابع من الحمل تقريباً ، عندما يؤدي نوع من مشاكل الأوعية الدموية، مثل تجلط الدم، إلى عدم كفاية تدفق الدم إلى الوجه. قد يكون سبب ذلك صدمة جسدية، على الرغم من وجود بعض الأدلة على أنها وراثية.يُقيّد هذا الأمر قدرة تلك المنطقة من الوجه على النمو. ولا توجد حاليًا أسباب قاطعة لظهور هذه الحالة.

بحسب العلاج المطلوب، قد يكون من الأنسب أحيانًا تأجيل التدخل الجراحي إلى مراحل لاحقة من العمر، إذ قد يُبرز نمو الوجه في مرحلة الطفولة الأعراض أو يزيدها سوءًا. وعندما تستدعي الحالة إجراء جراحة، لا سيما في حالات التشوه الشديد في الفك، يُلجأ عادةً إلى ترقيع عظمي من الضلع للمساعدة في تصحيح شكله.

بحسب الدراسات، يمكن علاج مرضى متلازمة هيميفيشال ميكروسوميا (HFM) بخيارات علاجية متنوعة، كالعلاج الوظيفي باستخدام جهاز تقويمي، أو تطويل العظام بالشد ، أو ترقيع الغضروف الضلعي. ويعتمد العلاج على شدة الحالة. فبحسب تصنيف بروزانسكي، يُفضّل اللجوء إلى الجراحة في حال كانت الأعراض متوسطة إلى شديدة، بينما يُستخدم الجهاز التقويمي الوظيفي عادةً في حال كانت الأعراض خفيفة. ^{[ 3 ]}

بحسب الدكتور هاري بيبي، طبيب الأطفال من هوليوود، فلوريدا ، فإن الهدف من علاج صغر نصف الوجه هو إطالة عظم الفك الناقص لاستعادة تناسق الوجه وتصحيح العضة المائلة (الإطباق). ^{[ 4 ]}

يمكن للمرضى أيضاً الاستفادة من جهاز السمع المثبت بالعظم (BAHA).

يُعرف هذا المرض أيضاً بأسماء أخرى مختلفة:

• خلل التنسج الجانبي للوجه
• متلازمة القوس الخيشومي الأول والثاني
• متلازمة الفم والفك السفلي والأذن
• خلل التنسج العظمي الفكي السفلي
• صغر الجمجمة والوجه

• نقص تنسج اللقمة
• متلازمة غولدنار
• متلازمة باري-رومبرغ

• ^ "صغر نصف الوجه" في مركز تينيسي لجراحة الجمجمة والوجه. تم الاطلاع عليه في 20 يناير 2008.
• ^ "صغر نصف الوجه" في مستشفى الأطفال ونظام الرعاية الصحية في ولاية ويسكونسن. تم الاطلاع عليه في 20 يناير 2008.

• GeneReviews/NCBI/NIH/UW مدخل إلى نظرة عامة على صغر الحجم القحفي الوجهي