فقدان السمع الحسي العصبي

يعاني معظم الناس في المجتمعات الحديثة من درجة ما من فقدان السمع الحسي العصبي التدريجي (أي الدائم) الناتج عن الضوضاء، والذي ينتج عن إجهاد وتلف الجهاز الحسي أو العصبي المسؤول عن السمع في الأذن الداخلية. عادةً ما يكون فقدان السمع الحسي العصبي على شكل انخفاض مفاجئ أو فجوة في السمع عند تردد 4000 هرتز. يساهم كل من شدة الصوت (مستوى ضغط الصوت) ومدة التعرض، بالإضافة إلى التعرض المتكرر لمستويات ضوضاء غير آمنة، في تلف القوقعة مما يؤدي إلى فقدان السمع. كلما ارتفع مستوى الضوضاء، قصرت مدة التعرض الآمنة. يمكن أن يكون فقدان السمع الحسي العصبي دائمًا أو مؤقتًا، ويُعرف هذا بتغير عتبة السمع. قد تصل مستويات الضوضاء غير الآمنة إلى 70 ديسيبل فقط (أي ضعف مستوى صوت المحادثة العادية تقريبًا) في حالة التعرض المطول (24 ساعة) أو المستمر. يُعتبر مستوى 125 ديسيبل (حفلة موسيقى روك صاخبة تبلغ حوالي 120 ديسيبل) مستوىً مؤلمًا؛ أما الأصوات التي تتجاوز هذا المستوى فتُسبب تلفًا فوريًا ودائمًا للأذن.    

يُعدّ الضجيج والشيخوخة السببين الرئيسيين لضعف السمع المرتبط بالعمر، وهو أكثر أنواع فقدان السمع شيوعًا في المجتمعات الصناعية. ^{[ 10 ]} وتُعرف مخاطر التعرّض للضوضاء البيئية والمهنية على نطاق واسع. وقد وضعت العديد من المنظمات الوطنية والدولية معايير لمستويات التعرّض الآمنة للضوضاء في الصناعة والبيئة والجيش والنقل والزراعة والتعدين وغيرها من المجالات. ^{[ ملاحظة 1 ]} تُقاس شدة الصوت أو مستوى ضغط الصوت (SPL) بالديسيبل (dB). للمزيد من المعلومات:

تمثل زيادة قدرها 6  ديسيبل ضعف مستوى ضغط الصوت، أو طاقة الموجة الصوتية، وبالتالي ضعف قدرتها على إحداث ضرر للأذن. ولأن الأذن البشرية تسمع بشكل لوغاريتمي، وليس خطي، فإنها تحتاج إلى زيادة قدرها 10  ديسيبل لإنتاج صوت يُدرك على أنه أعلى بمرتين. يتناسب ضرر الأذن الناتج عن الضوضاء طرديًا مع شدة الصوت، وليس مع مستوى الصوت المُدرك، لذا فإن الاعتماد على الإدراك الذاتي لمستوى الصوت كمؤشر على خطر فقدان السمع أمرٌ مُضلل، أي أنه قد يُقلل بشكل كبير من تقدير الخطر.

على الرغم من اختلاف المعايير بشكل طفيف في مستويات شدة ومدة التعرض التي تعتبر آمنة، إلا أنه يمكن استخلاص بعض الإرشادات. ^{[ ملاحظة 2 ]}

يقلّ مستوى التعرض الآمن بمقدار النصف مع كل زيادة في مستوى ضغط الصوت (3  ديسيبل وفقًا لمعيار المعهد الوطني للسلامة والصحة المهنية، أو 5  ديسيبل وفقًا لمعيار إدارة السلامة والصحة المهنية  ). على سبيل المثال، يبلغ مستوى التعرض اليومي الآمن عند 85 ديسيبل (90  ديسيبل وفقًا لمعيار إدارة السلامة والصحة المهنية) 8 ساعات، بينما يبلغ مستوى التعرض الآمن عند 94  ديسيبل (مستوى النوادي الليلية) ساعة واحدة فقط. كما يمكن أن تُسبب الصدمة الصوتية فقدانًا مؤقتًا للسمع، يُعرف باسم انزياح عتبة السمع. ويحدث هذا عادةً لدى الأفراد الذين يتعرضون لإطلاق نار أو مفرقعات نارية ويسمعون طنينًا في آذانهم بعد ذلك ( طنين الأذن ).

• الضوضاء البيئية المحيطة : يتعرض السكان القاطنون بالقرب من المطارات ومحطات السكك الحديدية والطرق السريعة والمناطق الصناعية لمستويات ضوضاء تتراوح عادةً بين 65 و75 ديسيبل. إذا كانت أنماط الحياة تتضمن التعرض المتكرر للضوضاء في الهواء الطلق أو مع فتح النوافذ، فقد يؤدي ذلك مع مرور الوقت إلى تدهور السمع. تضع وزارة الإسكان والتنمية الحضرية الأمريكية معايير لتأثير الضوضاء في مناطق الإنشاءات السكنية والتجارية. يمكن الاطلاع على معايير الضوضاء الخاصة بالوزارة في الجزء 51، القسم الفرعي ب من الباب 24 من قانون اللوائح الفيدرالية. تُعرَّف المنطقة المتأثرة بالضوضاء بأنها منطقة تتجاوز فيها الضوضاء البيئية 65  ديسيبل.
• الأجهزة الصوتية الشخصية : يمكن للأجهزة الصوتية الشخصية مثل أجهزة iPod (التي غالباً ما تصل إلى 115 ديسيبل أو أعلى) أن تنتج صوتاً قوياً بما يكفي للتسبب في فقدان السمع الناجم عن الضوضاء بشكل كبير. ^{[ 11 ]}
• الصدمة الصوتية: قد يؤدي التعرض لحدث واحد من الضوضاء العالية للغاية (مثل الانفجارات) إلى فقدان السمع مؤقتًا أو دائمًا. ومن المصادر الشائعة للصدمة الصوتية الحفلات الموسيقية الصاخبة.
• ضوضاء مكان العمل: تحدد معايير إدارة السلامة والصحة المهنية 1910.95 التعرض للضوضاء المهنية في الصناعات العامة و1926.52 التعرض للضوضاء المهنية في صناعة البناء مستوى 90  ديسيبل (A) للتعرض لمدة 8 ساعات باعتباره المستوى اللازم لحماية العمال من فقدان السمع.

• التهابي
  • التهاب الأذن الداخلية القيحي أو التهاب الأذن الداخلية (التهاب الأذن الداخلية)
• داء السكري: وجدت دراسة حديثة أن فقدان السمع أكثر شيوعًا بمرتين لدى مرضى السكري مقارنةً بغير المصابين به. كما أن معدل فقدان السمع لدى 86 مليون بالغ في الولايات المتحدة مصابين بمقدمات السكري أعلى بنسبة 30% من معدله لدى من لديهم مستويات طبيعية من سكر الدم. لم يُحدد بعدُ كيف يرتبط داء السكري بفقدان السمع. من المحتمل أن ارتفاع مستويات سكر الدم المصاحب لداء السكري يُسبب تلفًا في الأوعية الدموية الدقيقة في الأذن الداخلية، على غرار تأثير داء السكري على العينين والكليتين. وقد أظهرت دراسات مماثلة وجود صلة محتملة بين فقدان السمع واعتلال الأعصاب (تلف الأعصاب).
• ورم
  • ورم الزاوية المخيخية الجسرية (مفصل الجسر والمخيخ ) - تُعدّ الزاوية المخيخية الجسرية مخرجًا لكلٍّ من العصب الوجهي (العصب القحفي السابع) والعصب الدهليزي القوقعي (العصب القحفي الثامن). غالبًا ما تظهر على المرضى المصابين بهذه الأورام علامات وأعراض تُشير إلى انضغاط كلا العصبين.
    • ورم العصب السمعي (ورم شفاني دهليزي) – ورم حميد في خلايا شوان يصيب العصب الدهليزي القوقعي
    • الورم السحائي – ورم حميد يصيب الأم الحنون والأم العنكبوتية
• مرض منيير – يسبب فقدان السمع الحسي العصبي في نطاق الترددات المنخفضة (من 125  هرتز إلى 1000  هرتز). يتميز هذا المرض بنوبات مفاجئة من الدوار، تستمر من دقائق إلى ساعات، تسبقها طنين في الأذن ، وشعور بامتلاء الأذن، وفقدان سمع متذبذب. وهو مرض نادر نسبيًا، وغالبًا ما يتم تشخيصه بشكل خاطئ.
• قد تُلحق أنواع التهاب السحايا البكتيري ، مثل التهاب السحايا بالمكورات الرئوية، والمكورات السحائية، والمستدمية النزلية، ضرراً بالقوقعة ، ويُعدّ فقدان السمع أحد أكثر المضاعفات شيوعاً لهذا النوع من الالتهاب. وتشير التقديرات إلى أن 30% من حالات التهاب السحايا البكتيري تُسبب فقداناً للسمع يتراوح بين الخفيف والشديد. والأطفال هم الأكثر عرضةً للخطر، إذ يُصاب 70% من الأطفال دون سن الخامسة بالتهاب السحايا البكتيري.
• منتشر
  • يعاني مرضى الإيدز ومرض التصلب الجانبي الضموري (ARC) في كثير من الأحيان من تشوهات في الجهاز السمعي.
  • قد يؤدي النكاف (التهاب الغدة النكفية الوبائي) إلى فقدان سمع حسي عصبي شديد (90 ديسيبل أو أكثر)، من جانب واحد (أذن واحدة) أو من كلا الجانبين (كلتا الأذنين).
  • قد يؤدي الحصبة إلى تلف العصب السمعي ، ولكنها في الغالب تسبب فقدان سمع مختلط (حسي عصبي بالإضافة إلى توصيلي)، ويمكن أن يكون ثنائي الجانب.
  • متلازمة رامزي هانت من النوع الثاني (الهربس النطاقي الأذني)
• بكتيري
  • ينتقل مرض الزهري عادةً من النساء الحوامل إلى أجنتهن، وسيصاب حوالي ثلث الأطفال المصابين بالصمم في نهاية المطاف.

بعض الأدوية التي تُصرف بدون وصفة طبية، بالإضافة إلى الأدوية التي تُصرف بوصفة طبية، وبعض المواد الكيميائية الصناعية، تُعتبر سامة للأذن. وقد يؤدي التعرض لها إلى فقدان السمع بشكل مؤقت أو دائم.

تُسبب بعض الأدوية تلفًا دائمًا في الأذن، مما يحد من استخدامها. وتُعدّ الأمينوغليكوزيدات (وأهمها الجنتاميسين ) أهم هذه المجموعة . وقد تزيد طفرة نادرة في الميتوكوندريا، m.1555A>G، من قابلية الفرد للتأثر بالسمية الأذنية للأمينوغليكوزيدات. ومن المعروف أن الاستخدام المفرط طويل الأمد للهيدروكودون ( فيكودين) يُسبب فقدانًا سريعًا للسمع الحسي العصبي، وعادةً ما يكون ذلك دون أعراض دهليزية. كما يُعرف الميثوتريكسات ، وهو عامل للعلاج الكيميائي، بأنه يُسبب فقدان السمع. وفي معظم الحالات، لا يتعافى السمع عند التوقف عن تناول الدواء. ومن المفارقات، أن الميثوتريكسات يُستخدم أيضًا في علاج فقدان السمع الالتهابي الناجم عن أمراض المناعة الذاتية.

قد تُسبب بعض الأدوية الأخرى تدهورًا مؤقتًا في السمع. يشمل ذلك مدرات البول العروية ، والسيلدينافيل (الفياجرا)، والجرعات العالية أو المستمرة من مضادات الالتهاب غير الستيرويدية ( الأسبرين ، والإيبوبروفين ، والنابروكسين ، والعديد من الأدوية الموصوفة: سيليكوكسيب ، وغيرها)، والكينين ، والمضادات الحيوية من فئة الماكروليدات ( الإريثروميسين ، وغيرها). كما أن العوامل السامة للخلايا، مثل الكاربوبلاتين، المستخدمة في علاج الأورام الخبيثة، قد تُسبب فقدانًا للسمع الحسي العصبي يعتمد على الجرعة، وكذلك بعض الأدوية مثل ديسفيريوكسامين، المستخدمة في علاج اضطرابات الدم كالثلاسيميا؛ لذا يجب مراقبة سمع المرضى الذين يتناولون هذه الأدوية.

قد يؤدي التعرض المطول أو المتكرر للمواد الكيميائية السامة للأذن، سواء في البيئة المحيطة أو في بيئة العمل، إلى فقدان السمع الحسي العصبي. ومن هذه المواد الكيميائية:

• نتريت البوتيل – مادة كيميائية تستخدم لأغراض ترفيهية وتُعرف باسم " بوبرز "
• ثاني كبريتيد الكربون – مذيب يستخدم كعنصر بناء في العديد من التفاعلات العضوية
• الستايرين ، وهو مادة كيميائية صناعية أولية لإنتاج البوليسترين ، وهو نوع من البلاستيك
• أول أكسيد الكربون ، وهو غاز سام ينتج عن الاحتراق غير الكامل.
• المعادن الثقيلة: القصدير ، الرصاص ، المنغنيز ، الزئبق
• الهكسان ، وهو مذيب صناعي وأحد المكونات الهامة للبنزين
• إيثيل بنزين ، وهو مذيب صناعي يستخدم في إنتاج الستايرين
• التولوين والزيلين مذيبات بتروكيماوية شديدة السمية. التولوين أحد مكونات البنزين عالي الأوكتان؛ أما الزيلين فيُستخدم في إنتاج ألياف البوليستر والراتنجات.
• ثلاثي كلورو الإيثيلين ، وهو مذيب صناعي لإزالة الشحوم
• مبيدات الفوسفات العضوية

قد يحدث تلف إما في الأذن نفسها أو في المسارات السمعية المركزية التي تعالج المعلومات المنقولة عبر الأذنين. الأشخاص الذين يتعرضون لإصابة في الرأس معرضون لفقدان السمع أو طنين الأذن، سواء كان مؤقتًا أو دائمًا. تشهد الرياضات التي تتطلب احتكاكًا جسديًا، مثل كرة القدم الأمريكية (NFL) والهوكي والكريكيت، نسبة ملحوظة من إصابات الرأس (الارتجاج). في إحدى الدراسات الاستقصائية التي أُجريت على لاعبي NFL المتقاعدين، والذين أفادوا جميعًا بتعرضهم لارتجاج واحد أو أكثر خلال مسيرتهم الرياضية، تبين أن 25% منهم يعانون من فقدان السمع، و50% يعانون من طنين الأذن.

تُعدّ هذه الحالات أكثر شيوعًا لدى الأطفال الخدّج، وخاصةً أولئك الذين يقل وزنهم عن 1500  غرام عند الولادة. قد تترافق الولادة المبكرة مع مشاكل تؤدي إلى فقدان السمع الحسي العصبي، مثل نقص الأكسجين، واليرقان، والنزيف الدماغي، والتهاب السحايا. وتشير التقارير إلى أن متلازمة الكحول الجنينية تُسبب فقدان السمع لدى ما يصل إلى 64% من الأطفال المولودين لأمهات مدمنات على الكحول ، وذلك نتيجةً لتأثيرها السام على أذن الجنين النامي، بالإضافة إلى سوء التغذية أثناء الحمل بسبب الإفراط في تناول الكحول .

يرتبط نقص اليود وقصور الغدة الدرقية المتوطن بفقدان السمع. ^{[ 12 ]} إذا لم تتناول الأم الحامل كمية كافية من اليود أثناء الحمل، فإن ذلك يؤثر على نمو الأذن الداخلية للجنين، مما يؤدي إلى الصمم الحسي العصبي. يحدث هذا في مناطق معينة من العالم، مثل جبال الهيمالايا، حيث يكون اليود ناقصًا في التربة وبالتالي في النظام الغذائي. في هذه المناطق، ترتفع نسبة الإصابة بتضخم الغدة الدرقية المتوطن. ويمكن الوقاية من هذا السبب للصمم بإضافة اليود إلى الملح.

وقد ارتبطت السكتة الدماغية في منطقة تؤثر على الوظيفة السمعية، مثل احتشاء الدورة الدموية الخلفية، بالصمم.

تُساهم الخلايا الشعرية الخارجية في بنية عضو كورتي ، الذي يقع بين الغشاء القاعدي والغشاء السقفي داخل القوقعة (انظر الشكل 3). يقسم نفق كورتي، الذي يمر عبر عضو كورتي، الخلايا الشعرية الخارجية والخلايا الشعرية الداخلية. تتصل الخلايا الشعرية الخارجية بالصفيحة الشبكية وخلايا دايترز. يوجد ما يقارب اثني عشر ألف خلية شعرية خارجية في كل أذن بشرية، وهي مُرتبة في خمسة صفوف كحد أقصى. تحتوي كل خلية شعرية خارجية على خصلات صغيرة من الشعيرات، أو الأهداب، على سطحها العلوي تُعرف بالأهداب الثابتة ، وهي مُرتبة أيضًا في صفوف مُتدرجة في الارتفاع. يوجد ما يقارب 140 هدبًا ثابتًا على كل خلية شعرية خارجية. ^{[ 13 ]}

يتمثل الدور الأساسي للخلايا الشعرية الخارجية والداخلية في العمل كمستقبلات حسية . وتتمثل الوظيفة الرئيسية للخلايا الشعرية الداخلية في نقل المعلومات الصوتية عبر الخلايا العصبية الواردة . ويتم ذلك عن طريق تحويل الحركات أو الإشارات الميكانيكية إلى نشاط عصبي. فعند التحفيز، تتحرك الأهداب الحسية على الخلايا الشعرية الداخلية، مما يؤدي إلى تدفق تيار كهربائي عبر الخلايا الشعرية. ويولد هذا التيار الكهربائي جهد فعل داخل الخلايا العصبية الواردة المتصلة.

تختلف الخلايا الشعرية الخارجية (OHCs) في أنها تُساهم فعليًا في الآلية النشطة للقوقعة. وتقوم بذلك عن طريق استقبال الإشارات الميكانيكية أو الاهتزازات على طول الغشاء القاعدي وتحويلها إلى إشارات كهروكيميائية. تتصل الأهداب المجسمة الموجودة على الخلايا الشعرية الخارجية بالغشاء السقفي. لذا، عندما يتحرك الغشاء القاعدي نتيجة الاهتزازات، تنحني الأهداب المجسمة. ويحدد اتجاه انحنائها معدل إطلاق النبضات العصبية للخلايا السمعية المتصلة بالخلايا الشعرية الخارجية. ^{[ 14 ]}

يؤدي انحناء الأهداب المجسمة باتجاه الجسم القاعدي للخلايا الشعرية الخارجية إلى تنشيط هذه الخلايا، مما يزيد من معدل إطلاق النبضات العصبية السمعية المتصلة بها. في المقابل، يؤدي انحناء الأهداب المجسمة بعيدًا عن الجسم القاعدي للخلايا الشعرية الخارجية إلى تثبيطها، مما يقلل من معدل إطلاق النبضات العصبية السمعية المتصلة بها. تتميز الخلايا الشعرية الخارجية بقدرتها على الانقباض والتمدد (الحركة الكهربائية). لذا، تستجيب هذه الخلايا للتحفيزات الكهربائية الواردة من الأعصاب الصادرة، فتتغير في طولها وشكلها وصلابتها. تؤثر هذه التغيرات على استجابة الغشاء القاعدي للصوت. ^{[ 13 ] [ 14 ]} من الواضح إذن أن الخلايا الشعرية الخارجية تلعب دورًا رئيسيًا في العمليات النشطة للقوقعة. ^{[ 13 ]} تتمثل الوظيفة الأساسية لهذه الآلية النشطة في ضبط الغشاء القاعدي بدقة ومنحه حساسية عالية للأصوات الخافتة. تعتمد الآلية الفعالة على سلامة القوقعة من الناحية الفسيولوجية. ومع ذلك، فإن القوقعة شديدة الحساسية للتلف. ^{[ 14 ]}

تبلغ الموجة المنتقلة على طول الغشاء القاعدي ذروتها في مواضع مختلفة، تبعًا لتردد الصوت، سواء كان منخفضًا أم عاليًا. ونظرًا لكتلة الغشاء القاعدي وصلابته ، تبلغ الموجات منخفضة التردد ذروتها في قمته، بينما تبلغ الأصوات عالية التردد ذروتها في قاعدته. ^{[ 13 ]} لذا، فإن كل موضع على طول الغشاء القاعدي مضبوط بدقة على تردد معين. وتُعرف هذه الترددات المضبوطة بدقة بالترددات المميزة (CF). ^{[ 14 ]}

إذا انحرف الصوت الداخل إلى الأذن عن تردده المميز، فإن قوة استجابة الغشاء القاعدي ستتضاءل تدريجيًا. ويؤدي تفاعل آليتين منفصلتين إلى ضبط دقيق للغشاء القاعدي. الآلية الأولى هي آلية خطية سلبية، تعتمد على البنية الميكانيكية للغشاء القاعدي والبنى المحيطة به. أما الآلية الثانية فهي آلية غير خطية فعالة، تعتمد بشكل أساسي على وظيفة الخلايا الشعرية الخارجية والحالة الفسيولوجية العامة للقوقعة. يختلف كل من قاعدة الغشاء القاعدي وقمته في الصلابة والعرض، مما يجعل استجابة الغشاء القاعدي للترددات المختلفة متباينة على طوله. فقاعدة الغشاء القاعدي ضيقة وصلبة، لذا فهي تستجيب بشكل أفضل للأصوات عالية التردد. أما قمة الغشاء القاعدي فهي أعرض وأقل صلابة بكثير مقارنة بالقاعدة، مما يجعلها تستجيب بشكل أفضل للترددات المنخفضة. ^{[ 14 ]}

يمكن لمنحنيات الاستجابة العصبية أن توضح هذه الانتقائية لترددات معينة. تُظهر هذه المنحنيات الترددات التي تستجيب لها الألياف، وذلك من خلال عرض مستويات العتبة (ديسيبل SPL) لألياف العصب السمعي كدالة للترددات المختلفة. يُبين هذا أن ألياف العصب السمعي تستجيب بشكل أفضل، وبالتالي تتمتع بعتبات أفضل عند التردد المميز للألياف والترددات المحيطة به مباشرة. يُقال إن الغشاء القاعدي "مضبوط بدقة" نظرًا لمنحنى V الحاد، حيث تتركز "طرفه" عند التردد المميز للألياف السمعية. يُظهر هذا الشكل قلة الترددات التي تستجيب لها الألياف. لو كان شكل V أوسع، لكانت الألياف تستجيب لعدد أكبر من الترددات (انظر الشكل 4). ^{[ 13 ]}

يتميز منحنى الاستجابة العصبية الطبيعي بنطاق واسع من الترددات المنخفضة، مع ذروة دقيقة في نطاق الترددات المتوسطة. مع ذلك، في حال حدوث تلف جزئي أو كامل في الخلايا الشعرية الخارجية (OHCs) مع سلامة الخلايا الشعرية الداخلية (IHCs)، فإن منحنى الاستجابة الناتج سيُظهر فقدانًا للحساسية عند الأصوات الخافتة. أي، حيث يكون منحنى الاستجابة العصبية عادةً في أعلى مستوياته من الحساسية (عند الذروة) (انظر الشكل 5). ^{[ 14 ]}

عند تلف كل من الخلايا الشعرية الخارجية (OHCs) والخلايا الشعرية الداخلية (IHCs)، يُظهر منحنى الاستجابة العصبية الناتج فقدانًا للحساسية عند "الطرف". مع ذلك، نتيجة لتلف الخلايا الشعرية الداخلية، يرتفع منحنى الاستجابة بأكمله، مما يؤدي إلى فقدان الحساسية عبر جميع الترددات (انظر الشكل 6). يكفي تلف الصف الأول من الخلايا الشعرية الخارجية فقط لفقدان "الطرف" ذي الحساسية العالية. يدعم هذا فكرة أن تلف الخلايا الشعرية الخارجية، وبالتالي فقدان الحساسية للأصوات الخافتة، أكثر شيوعًا من فقدانها في الخلايا الشعرية الداخلية. ^{[ 14 ]}

عندما تتضرر الخلايا الشعرية الداخلية أو جزء من الغشاء القاعدي، أو تُدمر، بحيث تفقد وظيفتها كمستقبلات إشارة، ينتج عن ذلك "منطقة ميتة". يمكن تعريف المناطق الميتة من حيث الترددات المميزة للخلايا الشعرية الداخلية، والمرتبطة بموقعها المحدد على طول الغشاء القاعدي. بافتراض عدم حدوث أي تغيير في الترددات المميزة المتعلقة بمناطق معينة من الغشاء القاعدي نتيجة لتلف الخلايا الشعرية الخارجية، وهو ما يحدث غالبًا مع تلف الخلايا الشعرية الداخلية، يمكن أيضًا تعريف المناطق الميتة من خلال الموقع التشريحي للخلية الشعرية الداخلية غير العاملة (مثل "المنطقة الميتة القمية")، أو من خلال الترددات المميزة للخلايا الشعرية الداخلية المجاورة للمنطقة الميتة. ^{[ 15 ]}

تؤثر المناطق الميتة على نتائج قياس السمع، ولكن ربما ليس بالطريقة المتوقعة. على سبيل المثال، قد يُتوقع عدم الحصول على عتبات السمع عند الترددات داخل المنطقة الميتة، بل عند الترددات المجاورة لها. لذلك، بافتراض وجود سمع طبيعي حول المنطقة الميتة، سينتج عن ذلك مخطط سمعي ذو انحدار حاد بين التردد الذي تُقاس عنده العتبة، والتردد الذي لا يمكن عنده قياس العتبة بسبب المنطقة الميتة. ^{[ 15 ]}

مع ذلك، يبدو أن الأمر ليس كذلك. لا يمكن تحديد المناطق الميتة بوضوح باستخدام مخططات السمع بتقنية قياس السمع النقي (PTA ). قد يعود ذلك إلى أن الخلايا العصبية التي تُعصّب المنطقة الميتة لا تستجيب للاهتزاز بترددها المميز. إذا كان اهتزاز الغشاء القاعدي كبيرًا بما يكفي، فسيتم تحفيز الخلايا العصبية المُضبوطة على ترددات مميزة مختلفة، مثل تلك المجاورة للمنطقة الميتة، نتيجةً لانتشار الإثارة. وبالتالي، سيتم الحصول على استجابة من المريض عند تردد الاختبار. يُشار إلى هذا بـ "الاستماع خارج النطاق"، ويُعرف أيضًا بـ "الاستماع خارج التردد". سيؤدي هذا إلى تحديد عتبة خاطئة. وهكذا، يبدو أن سمع الشخص أفضل مما هو عليه في الواقع، مما يؤدي إلى إغفال المنطقة الميتة. لذلك، باستخدام قياس السمع النقي (PTA) وحده، يستحيل تحديد مدى المنطقة الميتة (انظر الشكلين 7 و8). ^{[ 15 ]}

وبالتالي، ما مدى تأثر عتبة السمع بنغمة ترددها ضمن منطقة ميتة؟ يعتمد ذلك على موقع المنطقة الميتة. فعتبات السمع في المناطق الميتة منخفضة التردد أقل دقة من تلك الموجودة في المناطق الميتة عالية التردد. يُعزى ذلك إلى أن الإثارة الناتجة عن اهتزاز الغشاء القاعدي تنتشر صعودًا من المناطق القمية للغشاء القاعدي، أكثر من انتشارها نزولًا من المناطق القاعدية عالية التردد للقوقعة. يشبه نمط انتشار الإثارة هذا ظاهرة "الانتشار الصاعد للحجب". إذا كانت النغمة عالية بما يكفي لإحداث إثارة كافية في المنطقة السليمة من القوقعة، فإنها تتجاوز عتبة تلك المنطقة. سيتم اكتشاف النغمة، نتيجة الاستماع خارج التردد، مما يؤدي إلى عتبة مضللة. ^{[ 15 ]}

للتغلب على مشكلة عدم دقة عتبات السمع في المناطق الميتة عند إجراء اختبار السمع النقي (PTA)، يمكن استخدام تقنية حجب المنطقة الواقعة خارج المنطقة الميتة التي يتم تحفيزها. وهذا يعني رفع عتبة المنطقة المستجيبة بشكل كافٍ بحيث لا تستطيع رصد انتشار الإثارة من النغمة. وقد أدت هذه التقنية إلى اقتراح أن المنطقة الميتة منخفضة التردد قد تكون مرتبطة بفقدان يتراوح بين 40 و50  ديسيبل. ^{[ 16 ] [ 17 ]} ومع ذلك، ولأن أحد أهداف اختبار السمع النقي هو تحديد وجود منطقة ميتة من عدمه، فقد يصعب تحديد الترددات التي يجب حجبها دون استخدام اختبارات أخرى. ^{[ 15 ]}

استنادًا إلى الأبحاث، يُشير البعض إلى أن منطقة فقدان السمع في الترددات المنخفضة قد تُسبب فقدانًا ثابتًا نسبيًا أو فقدانًا تدريجيًا جدًا باتجاه الترددات الأعلى، نظرًا لصعوبة اكتشاف هذه المنطقة بسبب انتشار الإثارة الصاعدة. في المقابل، قد يكون هناك فقدان أكثر وضوحًا وانحدارًا حادًا عند الترددات العالية في حالة منطقة فقدان السمع في الترددات العالية. مع ذلك، يُرجح أن يُمثل هذا الانحدار الانحدار الأقل وضوحًا للإثارة الهابطة، وليس عتبات دقيقة لتلك الترددات التي لا تعمل فيها الخلايا الشعرية. أما مناطق فقدان السمع في الترددات المتوسطة، ذات النطاق الضيق، فيبدو أنها أقل تأثيرًا على قدرة المريض على السمع في الحياة اليومية، وقد تُسبب انخفاضًا في عتبات اختبار قياس السمع النقي (PTA). ^{[ 15 ]} مع ذلك، من الواضح أن اختبار قياس السمع النقي ليس الاختبار الأمثل لتحديد منطقة فقدان السمع. ^{[ 18 ]}

على الرغم من استمرار بعض الجدل حول موثوقية هذه الاختبارات، ^{[ 19 ]} فقد اقتُرح أن تكون منحنيات الضبط النفسي السمعي (PTCs) ونتائج ضوضاء معادلة العتبة (TEN) مفيدة في الكشف عن المناطق الميتة، بدلاً من اختبار عتبة السمع (PTA). تُشبه منحنيات الضبط النفسي السمعي منحنيات الضبط العصبي، حيث تُوضح مستوى نغمة الحجب (ديسيبل SPL) عند العتبة، كدالة للانحراف عن التردد المركزي (هرتز). ^{[ 13 ]} ويتم قياسها عن طريق عرض نغمة نقية ثابتة منخفضة الشدة مع عرض نغمة حجب ضيقة النطاق بتردد مركزي متغير. يتم تغيير مستوى نغمة الحجب بحيث يتم إيجاد المستوى اللازم لحجب إشارة الاختبار عند كل تردد مركزي. تُمثل قمة منحنى الضبط النفسي السمعي النقطة التي يكون فيها مستوى نغمة الحجب اللازم لحجب إشارة الاختبار في أدنى مستوياته. بالنسبة للأشخاص ذوي السمع الطبيعي، يكون هذا عندما يكون التردد المركزي لنغمة الحجب أقرب ما يكون إلى تردد إشارة الاختبار (انظر الشكل 9). ^{[ 18 ]}

في حالة المناطق الميتة، عندما تقع إشارة الاختبار ضمن حدود منطقة ميتة، ينزاح طرف منحنى استجابة النبضة (PTC) إلى حافة المنطقة الميتة، أي إلى المنطقة التي لا تزال تعمل وترصد انتشار الإثارة من الإشارة. في حالة المنطقة الميتة منخفضة التردد، ينزاح الطرف للأعلى، مما يشير إلى منطقة ميتة منخفضة التردد تبدأ من طرف المنحنى. أما في حالة المنطقة الميتة عالية التردد، فينزاح الطرف للأسفل من تردد الإشارة إلى المنطقة العاملة أسفل المنطقة الميتة. ^{[ 18 ]} مع ذلك، فإن الطريقة التقليدية للحصول على منحنيات استجابة النبضة (PTC) غير عملية للاستخدام السريري، وقد قيل إن منحنيات استجابة النبضة (TENs) ليست دقيقة بما فيه الكفاية. ^{[ 18 ] [ 19 ]} تم تطوير طريقة سريعة لإيجاد منحنيات استجابة النبضة (PTC)، وقد تُقدم الحل. مع ذلك، يلزم إجراء المزيد من الأبحاث للتحقق من صحة هذه الطريقة قبل اعتمادها سريريًا.

لا تُعدّ مخططات السمع مؤشرات دقيقة لكيفية تأثير منطقة ميتة على وظائف السمع لدى الشخص، ويعود ذلك أساسًا إلى الاختلافات الفردية. ^{[ 14 ]} فعلى سبيل المثال، غالبًا ما يُلاحظ وجود منطقة ميتة في مخطط السمع المائل، نتيجةً لانتشار الإثارة. ومع ذلك، قد يتأثر الشخص المصاب بشكل مختلف عن شخص آخر لديه مخطط سمع مائل مماثل ناتج عن تلف جزئي في الخلايا الشعرية وليس عن منطقة ميتة. سيُدركون الأصوات بشكل مختلف، على الرغم من أن مخطط السمع يُشير إلى أن لديهم نفس درجة فقدان السمع. درس هوس ومور كيفية إدراك مرضى ضعف السمع للنغمات النقية، ووجدا أنهم يُدركونها على أنها صاخبة ومشوهة، أكثر (في المتوسط) من الشخص السليم. ومع ذلك، وجدا أيضًا أن إدراك النغمات على أنها صاخبة لا يرتبط ارتباطًا مباشرًا بالترددات داخل المناطق الميتة، وبالتالي لا يُعدّ مؤشرًا على وجود منطقة ميتة. يُشير هذا إلى أن مخططات السمع، وضعف تمثيلها للمناطق الميتة، لا تُعدّ مؤشرات دقيقة لإدراك المريض لجودة النغمات النقية. ^{[ 20 ]}

أظهرت أبحاث كلوك ومور أن المناطق الميتة قد تؤثر أيضًا على إدراك المريض للترددات خارج تلك المناطق. إذ لوحظ تحسن في القدرة على التمييز بين النغمات التي تختلف اختلافًا طفيفًا في التردد، في المناطق المجاورة مباشرة للمناطق الميتة، مقارنةً بالنغمات الأبعد. وقد يُعزى ذلك إلى إعادة تنظيم القشرة الدماغية، حيث تُعاد برمجة الخلايا العصبية التي كانت تُحفز عادةً من المنطقة الميتة لتستجيب للمناطق العاملة القريبة منها. ويؤدي هذا إلى زيادة تمثيل هذه المناطق، مما ينتج عنه حساسية إدراكية متزايدة للاختلافات الطفيفة في ترددات النغمات. ^{[ 21 ]}