الورم الليفي الرقمي الطفولي

يُعرف الورم الليفي الرقمي الطفولي ( IDF )، أو الورم الليفي ذو الأجسام الشاملة، أو ورم راي ، بأنه حالة نادرة، إذ يظهر عادةً على شكل عقدة صغيرة غير مصحوبة بأعراض في أدمة أحد أصابع اليد أو القدم لدى الرضع والأطفال الصغار ^{[ 1 ] . [ 2 ]} يُعد الورم الليفي الرقمي الطفولي اضطرابًا نادرًا، حيث سُجلت حوالي 200 حالة في الأدبيات الطبية حتى عام 2021. ^{[ 3 ]} صنّفت منظمة الصحة العالمية هذه العقد في عام 2020 كنوع محدد من الأورام الحميدة ضمن فئة الأورام الليفية والأورام الليفية العضلية . ^{[ 4 ]} وصف عالم الأمراض الأسترالي دوغلاس راي الورم الليفي الرقمي الطفولي لأول مرة عام 1965. ^{[ 5 ]}

يتكون الورم الليفي الجلدي مجهول السبب (IDF) من فرط نمو خلايا مغزلية الشكل في بيئة غنية بألياف الكولاجين، تقع في الأدمة (أي طبقة الجلد بين البشرة والنسيج تحت الجلد )، وقد يمتد إلى النسيج تحت الجلد. تحتوي هذه الخلايا المغزلية الشكل على أجسام تضمينية مميزة داخل سيتوبلازمها ، مما يساعد بشكل كبير في تمييز الورم الليفي الجلدي مجهول السبب عن أمراض الجلد الليفية الأخرى. تتكون هذه الأجسام التضمينية من خيوط الفيمينتين والأكتين المتراصة بكثافة . ^{[ 6 ]}

عادةً ما تكون آفات الورم الليفي الجلدي غير مؤلمة، وتميل إلى التراجع تلقائيًا. لذا، فإن العلاج الموصى به حاليًا لعقيدات الورم الليفي الجلدي هو المراقبة التحفظية. ^{[ 3 ]} إذا تسببت هذه الآفات في تشوهات موضعية و/أو قصور وظيفي، أو استمرت في الازدياد في الحجم خلال فترات مراقبة طويلة، يُنصح بالاستئصال الجراحي. مع ذلك، فقد سُجلت معدلات عالية لعودة آفات الورم الليفي الجلدي المستأصلة جراحيًا، وقد تُسبب هذه الجراحة تشوهات في الأصابع بعد العملية. ^{[ 6 ]}

يظهر الورم الليفي الجلدي مجهول السبب عادةً على شكل عقدة وحيدة غير مؤلمة، ملساء، بلون الجلد أو أحمر، على شكل قبة، تقع على السطح الظهري أو الجانبي لأحد أصابع اليد أو القدم، باستثناء الإبهام أو إصبع القدم الكبير؛ ^{[ 3 ]} ويحدث بشكل رئيسي في أول سنتين من العمر، حيث يعاني حوالي ثلث الحالات من آفة منذ الولادة. ^{[ 6 ]} ومع ذلك: 1) تم وصف آفات ذات مظهر مشابه للورم الليفي الجلدي مجهول السبب، وتم تشخيصها على أنها كذلك، في مواقع خارج الأصابع مثل الذراع والثدي واللسان والفخذ، ^{[ 3 ]} والصدر؛ ^{[ 6 ]} 2) ظهرت حالات غير عادية بآفات متعددة، أي 2-3، وفي حالات نادرة 7-15، وحالة واحدة بـ 74 آفة في دراسة مراجعة عام 2018؛ ^{[ 7 ]} 3) تم الإبلاغ عن حالات لدى أطفال حتى سن 10 سنوات، وتم الإبلاغ عن حالة واحدة لدى شخص بالغ يبلغ من العمر 52 عامًا؛ ^{[ 8 ]} 4) عادةً ما تكون الآفات أصغر من 2  سم في أقصى قطر لها ^{[ 3 ]} ولكن نادرًا ما تصل إلى حجم الورم، مثل 4.5  سم؛ ^{[ 6 ]} 5) قد تكون الآفات، خاصةً عندما تكون كبيرة الحجم، مؤلمة و/أو تُعيق وظائف المفاصل والأصابع المجاورة؛ ^{[ 7 ]} و 6) تغزو الآفات أحيانًا السمحاق وتُسبب تآكل العظم المجاور. ^{[ 6 ]}

تُظهر التحليلات النسيجية المجهرية لأنسجة الورم الليفي العضلي غير المغلف المصبوغة بصبغات مناسبة عادةً ورمًا صغيرًا غير محاط بكبسولة، يتكون من حزم من خلايا مغزلية الشكل متجانسة، تجمع بين الخصائص الفيزيائية للخلايا الليفية (أكثر أنواع الخلايا شيوعًا في النسيج الضام) وخصائص الخلايا الليفية العضلية (خلايا مغزلية الشكل قابلة للانقباض، يمكن تمييزها من خلال تعبيرها عن أكتين العضلات الملساء ألفا ) في خلفية من ألياف الكولاجين. ^{[ 3 ]} في الأنسجة المصبوغة بالهيماتوكسيلين والإيوسين ، تتميز الخلايا المغزلية الشكل بسيتوبلازم إيوسيني باهت (أي أحمر أو وردي اللون نتيجة امتصاص الإيوسين) مع أنوية ممتلئة ومستطيلة تتكون من كروماتين محبب (أي يحتوي على العديد من الأجزاء الصغيرة والمتميزة) . إن السمة الأكثر دلالة على مرض معين في هذه الخلايا هي وجود أجسام تضمينية سيتوبلازمية حول النواة، وهي عادةً أجسام صغيرة مستديرة ذات لون وردي باهت عند تلوينها بالهيماتوكسيلين والإيوسين، وغالبًا ما تضغط على نواة الخلية الأم. تتكون هذه الأجسام التضمينية من خيوط الفيمينتين والأكتين المتراصة بكثافة . تُظهر الأورام الحديثة وفرة نسبية في الأجسام التضمينية وقلة في ألياف الكولاجين، بينما تُظهر الأورام القديمة عددًا قليلًا من الأجسام التضمينية أو لا تُظهر أي أجسام تضمينية قابلة للكشف، ووفرة في ألياف الكولاجين. تُظهر التحليلات المناعية النسيجية أن الخلايا المغزلية الشكل تُعبر عادةً عن بروتينات الأكتين العضلي الأملس ألفا، والكالبونين ، والديسمين ، و CD99 ^{[ 8 ]،} ولكنها لا تُعبر عن بروتين S100 أو البروتين الحمضي الليفي الدبقي ^{[ 6 ]} .

يعتمد تشخيص الورم الليفي العضلي مجهول السبب عادةً على ظهوره لدى حديثي الولادة أو الرضع الصغار، وعلى خزعة أو عينة مأخوذة بالإبرة الدقيقة لتحليل نسيج الورم. ^{[ 7 ]} ينبغي أن تُظهر هذه التحليلات وجود خلايا مغزلية الشكل تحمل شوائب نووية حمضية تتكون من خيوط الأكتين والفيمينتين، والتي يمكن تأكيدها، عند الضرورة، عن طريق التلوين المناعي الفلوري للخيوط. ^{[ 6 ]} قد لا تكون الشوائب واضحة في الآفات القديمة المصبوغة بالهيماتوكسيلين والإيوسين، ولكنها قد تظهر عند صبغها بكواشف أخرى مثل صبغة ماسون ثلاثية الألوان ، ^{[ 6 ]} أو صبغة حمض الفوسفوتنجستيك-الهيماتوكسيلين ، أو صبغة فان جيسون المرنة ، أو صبغة ليندروم للفلوكسين-التارترازين . ^{[ 6 ]} لا يُعدّ إثبات وجود هذه الخيوط ضروريًا لتشخيص الورم الليفي العضلي مجهول السبب إذا كانت الصورة السريرية والنتائج النسيجية الأخرى متوافقة مع هذا الاضطراب. ^{[ 7 ]} إن وجود آفة واحدة أو بضع آفات صغيرة عادةً ما تكون متمركزة في أدمة الإصبع، تتكون من خلايا مغزلية الشكل وتعبر عن بروتينات الأكتين العضلي الأملس ألفا، والديسمين، والكالبونين، يدعم تشخيص مرض التهاب الجلد الليفي. ^{[ 8 ]}

الورم الليفي العضلي الطفولي (IMF)، مثله مثل الورم الليفي العضلي الطفولي (IDF)، هو مرض تتطور فيه أورام حميدة بشكل أساسي في أصابع اليدين والقدمين لدى حديثي الولادة والرضع، وتتكون من خلايا مغزلية الشكل ضمن نسيج ليفي من الكولاجين. كان يُنظر إلى الورم الليفي العضلي الطفولي (IDF) سابقًا على أنه نوع فرعي من الورم الليفي العضلي الطفولي. مع ذلك، قد تكون أورام الورم الليفي العضلي الطفولي (IMF) أكثر عدوانية بكثير من آفات الورم الليفي العضلي الطفولي (IDF)، وتتكون من خلايا لا تحتوي على شوائب حول النواة. ^{[ 2 ]} يصنف تصنيف منظمة الصحة العالمية (2020) الورم الليفي العضلي الطفولي (IDF) ضمن فئة الأورام الليفية الحميدة والأورام الليفية العضلية، ولكنه لا يصنف الورم الليفي العضلي الطفولي (IMF) ضمن هذه الفئة. ^{[ 4 ]}

كان يُعتقد سابقًا أن آفات الورم الليفي الرقمي الطفولي قد تكون خبيثة، ولذلك كان يُعالج بالاستئصال الجراحي، بل وحتى بتر الأصابع. ^{[ 8 ]} أما الآن، فمن المعروف أن هذه الأورام حميدة، ^{[ 4 ]} وقد تتراجع تلقائيًا، وغالبًا ما تعود بعد الاستئصال الجراحي. ^{[ 8 ]} ونتيجة لذلك، يُعالج الورم الليفي الرقمي الطفولي عادةً بالمراقبة الدقيقة، مع اقتصار الاستئصال الجراحي على الحالات التي تعاني من ضعف وظيفي، ^{[ 3 ]} أو أعراض شديدة، أو نمو تدريجي طويل الأمد. ^{[ 7 ]} تشمل العلاجات البديلة أو التكميلية المستخدمة لعلاج الورم الليفي الرقمي الطفولي حقن الجلوكوكورتيكويد ، تريامسينولون ، أو دواء العلاج الكيميائي ، 5-فلورويوراسيل ، مباشرةً في الآفات. ^{[ 3 ]} نظرًا لعدم تقييم علاجات الحقن هذه في دراسات واسعة النطاق حتى الآن، يُعد الاستئصال الجراحي العلاج الأكثر قبولًا لآفات الورم الليفي الرقمي الطفولي المصحوبة بأعراض شديدة أو التي تتضخم تدريجيًا. ^{[ 7 ]} بشكل عام، يُعد مآل الورم الليفي الرقمي الطفولي ممتازًا. ^{[ 3 ]}

• الورم الليفي الطفولي
• آفة جلدية