نظام فصائل الدم للصغار

📅 آخر تحديث: ٢٨ يوليو ٢٠٢٦
✍️ نُشر في: ٢٨ يوليو ٢٠٢٦
📷 يحتوي على 1 صور
الموسوعة الحرة

نظام فصائل الدم جونيور ( أو JR ) هو نظام لتحديد فصائل الدم البشرية بناءً على وجود أو غياب مستضد Jr(a) ، وهو مستضد شائع يوجد على سطح خلايا الدم الحمراء لدى معظم الأفراد. [ 1 ] قد يُصاب الأشخاص الذين يحملون فصيلة الدم Jr(a) السالبة النادرة بأجسام مضادة لـ Jr(a) ، مما قد يُسبب تفاعلات نقل الدم ومرض انحلال الدم لدى حديثي الولادة عند التعرض المتكرر. وتُعد فصيلة الدم Jr(a) السالبة أكثر شيوعًا بين الأشخاص من أصول يابانية. [ 2 ]

علم الوراثة

الوراثة المتنحية الجسدية

يُشفّر الجين ABCG2 ، الموجود على الكروموسوم 4q22.1، بروتين ناقل من عائلة كاسيتات ربط ATP، والذي يحمل مستضد Jr(a). تُورَث فصيلة الدم Jr(a) السالبة بطريقة متنحية جسدية : إذ يُظهر الأفراد المتماثلون للجين ABCG2 طفرةً مُلغيةً لهذا النمط الظاهري. [ 1 ] قد يؤدي التماثل لبعض طفرات الاستبدال ، أو التغاير لطفرة استبدال وطفرة مُلغية، إلى نمط ظاهري ضعيف مع انخفاض في التعبير عن مستضد Jr(a). [ 2 ] [ 3 ] وحتى عام 2018 ، وُصِفَ أكثر من 25 أليلاً مُلغياً وضعيفاً للجين ABCG2 . [ 4 ]

علم الأوبئة

سُجّلت أعلى معدلات فصيلة الدم Jr(a) السالبة في اليابان، [ 5 ] حيث يتراوح انتشارها من حالة واحدة لكل 60 شخصًا في منطقة نيغاتا إلى حالة واحدة لكل 3800 شخص في منطقة طوكيو . [ 1 ] بالإضافة إلى ذلك، تم توثيق عدد من الحالات في مجتمعات الروما الأوروبية. [ 6 ] تُعدّ فصيلة الدم Jr(a) السالبة نادرة جدًا في أمريكا: إذ لم تتمكن دراسة شملت 9545 أمريكيًا من تحديد أي فرد يحمل فصيلة الدم Jr(a) السالبة. [ 5 ]

الأهمية السريرية

تتكون الأجسام المضادة لـ Jr(a) عمومًا من الغلوبولين المناعي G ، وتتكون عند تعرض الأفراد لدم يحمل Jr(a) من خلال الحمل أو نقل الدم . وقد سُجلت بعض حالات الأجسام المضادة لـ Jr(a) لدى مرضى لم يسبق لهم الخضوع لنقل دم أو الحمل. [ 2 ] [ 5 ]

يُعبر عن بروتين Jr(a) بقوة أكبر على خلايا دم الحبل السري مقارنةً بخلايا الدم الحمراء لدى البالغين، [ 4 ] وقد أُبلغ عن تسبب الأجسام المضادة لـ Jr(a) في مرض انحلال الدم لدى حديثي الولادة (HDN)، [ 2 ] بما في ذلك حالات مميتة من HDN. [ 5 ] [ 7 ] كما تورطت هذه الأجسام المضادة في تفاعلات نقل الدم الانحلالية المتأخرة . [ 2 ] ومع ذلك، فإن الأهمية السريرية لهذه الأجسام المضادة متفاوتة: ففي بعض الحالات، نُقل دم موجب لـ Jr(a) إلى أفراد يحملون أجسامًا مضادة لـ Jr(a) أو أنجبوا أطفالًا موجبين لـ Jr(a) دون حدوث أي مضاعفات. يُوصى بنقل دم سالب لـ Jr(a) إلى الأفراد الذين يحملون أجسامًا مضادة لـ Jr(a) إذا كان عيار الأجسام المضادة مرتفعًا. في حالات أخرى، قد يكون الدم "الأقل عدم توافقًا" (وحدة الدم التي تُظهر أضعف التفاعلات أثناء اختبار التوافق ) مناسبًا. [ 5 ] [ 4 ] من الصعب الحصول على دم من متبرع يحمل فصيلة الدم Jr(a) السالبة نظرًا لندرة هذه الفصيلة. [ 6 ]

ABCG2 هو ناقل لحمض اليوريك ، ويرتبط النمط الظاهري السلبي لـ Jr(a) بالنقرس في السكان اليابانيين. [ 8 ]

الاختبارات المعملية

يمكن تحديد فصيلة دم الفرد (Junior) عن طريق الاختبارات المصلية ، التي تستخدم كاشفًا من الأجسام المضادة وحيدة النسيلة الموجهة ضد مستضد Jr(a). [ 6 ] قد يكون اختبار الحمض النووي غير عملي نظرًا لكثرة الطفرات التي تؤثر على التعبير عن Jr(a). [ 9 ]

يمكن الكشف عن الأجسام المضادة لـ Jr(a) بسهولة عن طريق اختبار مضاد الغلوبولين غير المباشر ، ويتم تعزيز تفاعلها عن طريق المعالجة الإنزيمية بالفيسين أو البابايين . [ 2 ]

التشخيص السريري

تخضع الاختبارات السريرية للكشف عن مستضد Jr(a) في رعاية المرضى لمعايير الجودة والتشغيل الدنيا المنشورة، [ 10 ] على غرار تحديد النمط الجيني لخلايا الدم الحمراء لأي من أنظمة فصائل الدم الأخرى المعترف بها. ويمكن للتحليل الجزيئي تحديد المتغيرات الجينية ( الأليلات ) التي قد تؤثر على التعبير عن مستضد Jr(a) على غشاء خلايا الدم الحمراء .

تاريخ

اكتُشف نظام فصائل الدم جونيور عام 1970 على يد الباحثين ستروب وماكيلروي، اللذين أبلغوا عن خمسة مرضى كانت فصائل دمهم غير متوافقة مع جميع العينات المختبرة باستثناء فصائل دم بعضهم البعض. أطلقوا على المستضد المسبب اسم "JR" نسبةً إلى روز جاكوبس، إحدى المرضى الخمسة - والاسم الشائع "جونيور" في الواقع تسمية خاطئة. [ 2 ]

في عام 2012، حددت مجموعتان بحثيتان [ 6 ] [ 11 ] بشكل مستقل البروتين ABCG2 كأساس لنظام فصائل الدم جونيور. وقد تم اعتماد نظام جونيور رسميًا كفصيلة دم من قبل الجمعية الدولية لنقل الدم في ذلك العام. [ 12 ]

مراجع

  1. 1 2 3 Kniffin CL (2013). "OMIM entry # 614490 – Blood Group, Junior System, Jr" . Online Mendelian Inheritance in Man . Retrieved 1 September 2019 .
  2. 1 2 3 4 5 6 7 كاستيلو إل، ريد إم إي (2019). " مراجعة لنظام فصائل الدم JR" . علم المناعة الدموية . 29 (2): 63-8 . doi : 10.21307/immunohematology-2019-126 . PMID 24094238. S2CID 24659443 .  
  3. ↑ هيو-روي ك، زيلينسكي ت، كوباو أ، لوماس-فرانسيس س، ميازاكي ت، تاني ي، وآخرون . (نوفمبر 2013). "نظام فصائل الدم JR: تحديد الأليلات التي تُغير التعبير الجيني". نقل الدم . 53 (11): 2710-2714 . doi : 10.1111/trf.12118 . PMID 23438071. S2CID 2562261 .   
  4. مقدم ، م . ، وناغي، أ.أ. (2019). "الأهمية السريرية للأجسام المضادة للمستضدات في أنظمة فصائل الدم Raph، وJohn Milton Hagen، وI، وGloboside، وGill، وRh-associated glycoprotein، وFORS، وJR، وLAN، وVel، وCD59، وAugustine" (ملف PDF) . علم المناعة الدموية . 34 (3): 85-90 . doi : 10.21307/immunohematology-2018-013 . PMID: 30295501. S2CID: 52933848. مؤرشف من الأصل (ملف PDF) بتاريخ 13 يوليو 2021. تم الاطلاع عليه بتاريخ 17 سبتمبر 2019 .  
  5. 1 2 3 4 5 دانيلز، ج. (2013). "الفصل 27: نظاما فصائل الدم جونيور ولانجريس" . فصائل الدم البشرية ( الطبعة الثالثة). غرب ساسكس، المملكة المتحدة: جون وايلي وأولاده. الصفحات 487-489 . ISBN   978-1-118-49354-0.
  6. 1 2 3 4 سيزون سي، هيلياس في، باليف بي إيه، بيرارد تي، بوي إتش، ميازاكي تي، وآخرون (يناير 2012). "الأليلات الصفرية لجين ABCG2 الذي يرمز لبروتين مقاومة سرطان الثدي تحدد نظام فصائل الدم الجديد Junior" . علم الوراثة الطبيعية . 44 (2): 174-177 . doi : 10.1038/ng.1070 . PMC 3653631. PMID 22246505 .   
  7. ↑ كيم إم إس، كيم جيه إس، بارك إتش، تشونغ واي، كيم إتش، كو دي إتش، وآخرون . (يوليو 2019). "مرض انحلال الدم المميت لدى الجنين والوليد الناجم عن الأجسام المضادة لـ Jra: تقرير حالة ومراجعة للأدبيات" . مجلة علوم نقل الدم وفصل مكوناته . 59 (1): 102605. doi : 10.1016/j.transci.2019.06.029 . PMID 31324575 .  
  8. ↑ سيلبرشتاين إل إي، أناستاسي جيه (14 يونيو 2017). "الجزء الحادي عشر: طب نقل الدم" . علم الدم: المبادئ الأساسية والممارسة - كتاب إلكتروني ( الطبعة السابعة). إلسيفير للعلوم الصحية. ص 1700. ISBN   978-0-323-50971-8.
  9. ↑ هاير-ويغمان إل، آيت سوسان أ، ليغتهارت ب، دي هاس م، فان دير شوت سي إي (يوليو 2014). "التحليل الجزيئي لمرضى Jr(a-) أو Lan- المحصنين والتحقق من صحة فحص النمط الجيني عالي الإنتاجية لفحص متبرعي الدم بحثًا عن الأنماط الظاهرية Jr(a-) وLan-". نقل الدم . 54 (7): 1836-46 . doi : 10.1111/trf.12544 . PMID 24456066. S2CID 3229027 .  
  10. ↑ معايير الاختبارات الجزيئية لمستضدات خلايا الدم الحمراء والصفائح الدموية والعدلات ( الطبعة السابعة). جمعية تطوير الدم والعلاجات البيولوجية. 2025. ISBN  978-1-56395-516-7.
  11. ^ زيلينسكي تي، كوغلان جي، ليو إكس كيو، ريد مي (يناير 2012). “الأليلات الفارغة ABCG2 تحدد النمط الظاهري لفصيلة الدم Jr (a-)”. علم الوراثة الطبيعة . 44 (2): 131-2 . دوى : 10.1038 / ng.1075 . بميد 22246507 . S2CID 20854378 .  
  12. ↑ ستوري جيه آر (2014). "خمسة أنظمة جديدة لفصائل الدم - ما الخطوة التالية؟". سلسلة العلوم التابعة للجمعية الدولية لنقل الدم . 9 (1): 136-140 . doi : 10.1111/voxs.12078 . ISSN 1751-2816 . S2CID 84328440 .