ورم نخاعي ظهاري
الورم النخاعي الظهاري هو ورم دماغي نادر، بدائي، وسريع النمو، يُعتقد أنه ينشأ من خلايا تجويف النخاع الجنيني . [ 1 ] تُعرف الأورام التي تنشأ في الجسم الهدبي للعين باسم الأورام النخاعية الظهارية الجنينية، [ 1 ] أو أورام ديكتيوما . [ 2 ]
ورم النخاع الظهاري هو ورم عصبي ظهاري بدائي غير متمايز شديد الخباثة يصيب الأطفال، وقد يحتوي على عظام وغضاريف وعضلات هيكلية ، ويميل إلى الانتشار خارج الجمجمة. [ 2 ]
العلامات والأعراض
تم الإبلاغ عن حدوث ورم النخاع الظهاري في نصفي الكرة المخية ، وجذع الدماغ ، والمخيخ ، والمواقع الطرفية . [ 3 ] [ 4 ] [ 5 ] [ 6 ]
بسبب النمو السريع للورم، عادة ما يعاني المرضى من ارتفاع ضغط الجمجمة ، ونوبات صرع ، وعلامات عصبية موضعية . [ 7 ]
تشخبص
يمكن أن تساعد الدراسات التصويرية، مثل التصوير المقطعي المحوسب (CT) والتصوير بالرنين المغناطيسي (MRI) ، في التشخيص . يظهر ورم النخاع الظهاري متساوي الكثافة أو منخفض الكثافة مع تباين متفاوت وتكلسات في التصوير المقطعي المحوسب بدون حقن مادة تباين، ويزداد وضوحًا مع حقن مادة التباين. [ 3 ] تتوافق هذه النتيجة الشعاعية مع ورم عصبي ظهاري بدائي، خاصةً عند الأطفال. [ 6 ] يمكن استخدام تحاليل الدم ودراسات التصوير للبطن للكشف عن النقائل. [ 6 ]
يمكن استخدام خزعة الشفط بالإبرة للمساعدة في التشخيص. [ 6 ] يتطلب التشخيص النهائي فحصًا نسيجيًا مرضيًا لأنسجة الورم المستأصلة جراحيًا.
نسيجياً، يشبه الورم النخاعي الظهاري الأنبوب العصبي البدائي ، ويحتوي على عناصر عصبية ودبقية ومتوسطية. [ 8 ] [ 9 ] وقد تُلاحظ أيضاً وردات فليكسنر-وينترشتاينر . [ 10 ]
مناعياً نسيجياً ، تكون التراكيب الشبيهة بالأنبوب العصبي إيجابية للفيمينتين في غالبية أورام النخاع الظهارية. [ 11 ] أما أورام النخاع الظهارية ضعيفة التمايز فتكون سلبية للفيمينتين.
تصنيف
صُنِّف الورم النخاعي الظهاري في الأصل على أنه أكثر الأورام بدائية في الجهاز العصبي المركزي (CNS) بواسطة بيلي وكوشينغ في عام 1926. [ 4 ] صنف رورك وآخرون [ 12 ] هذا الورم إلى نوعين فرعيين:
- 1) ورم نخاعي ظهاري غير محدد
- 2) ورم نخاعي ظهاري مع تمايز إلى خلايا نجمية ، وخلايا قليلة التغصن ؛ وخلايا بطانية ؛ وخلايا عصبية ؛ وخلايا أخرى ( خلايا الميلانين ، والخلايا اللحمية المتوسطة )؛ وعناصر خلوية مختلطة.
علاج
يُعدّ الاستئصال الكامل للورم، متبوعًا بالعلاج الإشعاعي ، العلاج القياسي. [ 3 ] قد يستدعي ورم النخاع الظهاري في الجسم الهدبي استئصال العين. [ 13 ] [ 14 ] قد يُطيل العلاج الإشعاعي وحده فترة البقاء على قيد الحياة. [ 3 ] يُستخدم العلاج الكيميائي المكثف مع زرع نخاع العظم الذاتي لعلاج أورام النخاع الظهاري النقيلية. [ 6 ]
التكهن
يحمل ورم النخاع الظهاري تشخيصًا سيئًا، حيث يبلغ متوسط البقاء على قيد الحياة 5 أشهر. [ 3 ] [ 15 ] [ 16 ] [ 17 ]
علم الأوبئة
يُصيب الورم النخاعي الظهاري الأطفال في الغالب بين عمر 6 أشهر و5 سنوات؛ ونادرًا ما يحدث هذا الورم خلقيًا أو بعد هذه الفئة العمرية. [ 8 ] [ 18 ] [ 19 ] ويتساوى معدل الإصابة بين الذكور والإناث. [ 3 ]
مراجع
- 1 2 تعريف ورم النخاع الظهاري، مؤرشف بتاريخ 25-12-2015 في أرشيف الإنترنت (Wayback Machine) ، من قاموس طبي على الإنترنت. تم الاطلاع عليه بتاريخ 7 يناير 2010.
- 1 2 قاموس ماكجرو هيل الموجز للطب الحديث. © 2002 لشركة ماكجرو هيل.
- 1 2 3 4 5 6 مولي بي تي، ياشنيس إيه تي، رورك إل بي، وآخرون. ورم النخاع الظهاري في الجهاز العصبي المركزي: سلسلة من ثماني حالات، بما في ذلك حالتان نشأتا في الجسر. مجلة جراحة الأعصاب 1996؛ 84: 430-6.
- 1 2 بيلي ب، كوشينغ هـ. تصنيف أورام مجموعة الورم الدبقي على أساس التكوين النسيجي مع دراسة مترابطة لتطور المرض. فيلادلفيا: جيه بي ليبينكوت؛ 1926. ص 54-6.
- ↑ كارتش إس بي، أوريتش إتش. ورم النخاع الظهاري: تعريف الكيان. مجلة علم الأمراض العصبية التجريبية 1972؛31:27-53.
- 1 2 3 4 5 سوندارام سي، فايدهي بي في، ريدي جيه جيه، ريدي إيه كيه. ورم النخاع الظهاري: تقرير حالة. مجلة علم الأعصاب الهندية 2003؛51:546-7.
- ↑ أورام الدماغ غير الشائعة ، من UpToDate Online 17.3. آخر تحديث 21 يوليو 2009، تم الاطلاع عليه في 7 يناير 2010.
- 1 2 راسل دي إس، روبنشتاين إل جيه. علم أمراض أورام الجهاز العصبي، الطبعة الخامسة. بالتيمور: ويليامز وويلكنز 1989؛ ص 247-51.
- ↑ ديك جيه إتش إن. ورم نخاعي دماغي مع نضج إلى خلايا بطانية وخلايا عقدية. مجلة علم الأمراض العصبية التجريبية 1969؛ 28: 442-54.
- ↑ ماكلين آي دبليو، بيرنييه إم إن، زيمرمان إل إي، وآخرون. أورام الشبكية. في: أطلس علم أمراض الأورام: أورام العين وملحقاتها. واشنطن العاصمة: معهد القوات المسلحة لعلم الأمراض؛ 1994: 97-154.
- ↑ تروست د، جانسن جي إتش، دينغمانز كيه بي. ورم النخاع الدماغي - المجهر الإلكتروني والكيمياء المناعية. أكتا نيوروباثول 1990؛80:103-7.
- ↑ رورك إل بي، جيلز إف إتش، ديفيس آر آي، بيكر إل إي. مراجعة تصنيف منظمة الصحة العالمية لأورام الدماغ لأورام الدماغ لدى الأطفال. مجلة السرطان 1985؛56:1869-86.
- ↑ الترابك أ، عبود إب، الشريف أ، العقدة MO. ورم الظهارة النخاعية في الجسم الهدبي. الهندي J العيون. 2002 يونيو;50(2):138-40.
- ↑ فاجارانانت، تي إس، مافي، إم إف، كابور، آر، وآخرون. ورم النخاع الظهاري للجسم الهدبي والعصب البصري: السمات السريرية المرضية، والتصوير المقطعي المحوسب، والتصوير بالرنين المغناطيسي. مجلة التصوير العصبي السريري لأمريكا الشمالية 2005؛ 15:69.
- ↑ شارما إم سي؛ ماهاباترا إيه كيه؛ جايكواد إس؛ جاين إيه كيه؛ ساركار سي. ورم نخاعي ظهاري مصطبغ: تقرير حالة ومراجعة للأدبيات. مجلة الجهاز العصبي للأطفال. يناير-فبراير 1998؛ 14(1-2): 74-8.
- ↑ تشيدامبارام ب؛ سانتوش ف؛ بالاسوبرامانيام ف. ورم نخاعي ظهاري في العصب البصري مع امتداد داخل الجافية - تقرير حالتين ومراجعة للأدبيات. مجلة الجهاز العصبي للأطفال. يونيو 2000؛ 16(6): 329-33.
- ↑ ديبر، إم إتش، هارت، بي إل. أورام الدماغ لدى الأطفال. في: التصوير العصبي، أوريسون، دبليو دبليو (محرر)، دبليو بي سوندرز، فيلادلفيا، 2000. ص 1625.
- ↑ ساتو تي، شيمودا أ، تاكاهيشي تي، وآخرون. ورم عصبي ظهاري مخيخي خلقي مع تمايز متباين متعدد. مجلة علم الأمراض العصبية 1980؛50:143-6.
- ↑ Scheithauer BW, Rubinstein LJ. ورم النخاع الدماغي: تقرير حالة مع تمايز عصبي ظهاري متباين متعدد. دماغ الطفل 1979؛5:62-71.
روابط خارجية
- ورم دماغي