ديستروغليكان

الديستروغليكان هو بروتين يتم ترميزه في البشر بواسطة جين DAG1 . ^{[ 5 ] [ 6 ] [ 7 ]}

يُعدّ الديستروغليكان أحد البروتينات السكرية المرتبطة بالديستروفين ، ويتم ترميزه بواسطة نسخة جينية طولها 5.5 كيلوبايت في الإنسان العاقل على الكروموسوم 3. [ ^{8 ] يتكون} من إكسونين يفصل بينهما إنترون كبير . تُشفّر الإكسونات المُعالَجة بروتينًا يُقسّم في النهاية إلى وحدتين فرعيتين غير مرتبطتين تساهميًا، هما ألفا (الطرف الأميني) وبيتا (الطرف الكربوكسيلي).

في العضلات الهيكلية، يعمل مُركّب الديستروغليكان كرابط غشائي بين المادة الخلوية خارج الخلية والهيكل الخلوي. يُعدّ ألفا-ديستروغليكان بروتينًا خارج خلوي ويرتبط باللامينين ميروسين ألفا-2 في الغشاء القاعدي، بينما يُعدّ بيتا-ديستروغليكان بروتينًا غشائيًا ويرتبط بالديستروفين، وهو بروتين هيكلي خلوي كبير يشبه القضيب ، ويغيب لدى مرضى ضمور دوشين العضلي . يرتبط الديستروفين بخيوط الأكتين داخل الخلايا . وبهذه الطريقة، يُعتقد أن مُركّب الديستروغليكان، الذي يربط المادة الخلوية خارج الخلية بخيوط الأكتين داخل الخلايا، يُوفّر السلامة الهيكلية في أنسجة العضلات. من المعروف أيضًا أن مُركّب الديستروغليكان يعمل كمستقبل للأغرين في العضلات، حيث قد يُنظّم تجمّع مستقبلات الأستيل كولين المُحفّز بالأغرين عند الوصلة العصبية العضلية. وهناك أيضًا أدلة تشير إلى وظيفة الديستروغليكان كجزء من مسار نقل الإشارة لأنه ثبت أن Grb2 ، وهو وسيط لمسار الإشارة المرتبط بـ Ras ، يمكن أن يتفاعل مع المجال السيتوبلازمي للديستروغليكان.

يُعدّ التَغلْيكوزيلَةُ السليمةُ لبروتين ألفا-ديستروغليكان ضروريًا لوظيفته. في عام 2024، طُوِّرَ اختبارٌ وظيفيٌّ عالي الإنتاجية لقياس مستويات التَغلْيكوزيلَة وتقييم التأثير الوظيفي للاختلافات في الإنزيمات المسؤولة عن هذه العملية. ^{[ 9 ]}

يتوزع الديستروغليكان على نطاق واسع في الأنسجة غير العضلية وكذلك في الأنسجة العضلية. وقد تبين أن مركب الديستروغليكان يعمل كمستقبل للغشاء القاعدي خلال تكوين النسيج الطلائي للكلى. كما تم الإبلاغ عن وجود الديستروغليكان في دماغ وشبكية العين العصبية للفأر (Mus musculus). ومع ذلك، لا يزال الدور الفسيولوجي للديستروغليكان في الأنسجة غير العضلية غير واضح.

في ديسمبر 2022، تمت مراجعة آثار التعبير غير الطبيعي عن الديستروغليكان و/أو المانوزلة O على التسبب في السرطان. ^{[ 10 ]}

وقد ثبت أن الديستروغليكان يتفاعل مع FYN ، ^{[ 11 ]} وكينيز التيروزين C-src ، ^{[ 11 ]} وSrc ، ^{[ 11 ]} وNCK1 ، ^{[ 11 ]} وGrb2 ، ^{[ 12 ]} والكافولين 3، ^{[ 13 ]} و SHC1 . ^{[ 11 ]}

• مركب البروتين المرتبط بالديستروفين
• بروتين ربط الأكتين
• أغرين

• Dystroglycans at the U.S. National Library of Medicine Medical Subject Headings (MeSH)
• Overview at sdbonline.org